Fibrosis Quistica Pulmonar, Diapositivas de Patología

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Fibrosis Quística:

Pulmonar

DRA. GRACIELA VAZQUEZ SANDOVAL

RAFAEL TORRES VALDEZ 4° “A"

Fibrosis quística

 (^) Con una incidencia de 1 caso por cada 3.200 nacidos vivos en EE. UU., la fibrosis quística (FQ) es la enfermedad genética mortal más frecuente que afecta a las poblaciones de raza blanca. Es muy poco frecuente en asiáticos y afroamericanos ( caso por cada 31.000 y 15.000 nacidos vivos, respectivamente). Su transmisión es autosómica recesiva, y no afecta a los portadores heterocigóticos, si bien existe un compendio desconcertante de variaciones fenotípicas, que son consecuencia de diversas mutaciones del gen asociado a la FQ, de los efectos específicos en cada tejido de la pérdida de función de este gen y de la influencia de los factores modificadores de la enfermedad recién descubiertos. Se trata de un trastorno del transporte epitelial que afecta a la secreción de líquidos en las glándulas exocrinas y del revestimiento epitelial de los aparatos respiratorio, digestivo y reproductor. De hecho, las secreciones de un moco demasiado viscoso que bloquean las vías respiratorias, y los conductos pancreáticos son responsables de las dos manifestaciones clínicas más importantes: infecciones pulmonares crónicas y de repetición e insuficiencia pancreática. Además, aunque las glándulas sudoríparas exocrinas son estructuralmente normales (y se mantienen así durante toda la enfermedad), la concentración alta de cloruro de sodio en el sudor es una anomalía bioquímica sistemática y característica de la FQ.

En los pacientes con FQ disminuye la secreción de cloruro y aumenta la reabsorción de sodio y agua en las vías respiratorias, lo que provoca la deshidratación de la capa de moco que reviste las células epiteliales, defectos en la acción mucociliar y formación de tapones de moco. CFTR , regulador de la conductancia transmembranosa de la fibrosis quística; ENaC, canal de sodio epitelial responsable de la conducción intracelular de sodio.

Complicaciones

 (^) Daño en las vías respiratorias (bronquiectasia): Esto dificulta el paso de aire desde y hacia los pulmones y la eliminación de mucosidad de las vías respiratorias (bronquios).  (^) Infecciones crónicas. La mucosidad espesa en los pulmones y los senos paranasales son un medio ideal para la reproducción de bacterias y hongos. Las personas con fibrosis quística pueden tener infecciones en los senos paranasales, bronquitis o neumonía frecuentes.  (^) Bultos en la nariz (pólipos nasales). Dado que el revestimiento interno de la nariz está inflamado e hinchado, es posible que crezcan bultos blandos carnosos (pólipos).  (^) Tos con sangre (hemoptisis). Con el tiempo, la fibrosis quística puede producir adelgazamiento de las paredes de las vías respiratorias. Como resultado, es posible que los adolescentes y adultos con fibrosis quística presenten tos con sangre.

 (^) Neumotórax. Esta afección, en la cual se acumula aire en el espacio que separa los pulmones de la pared del tórax, también es más frecuente en las personas mayores con fibrosis quística. El neumotórax puede producir dolor en el pecho y falta de aliento.  (^) Insuficiencia respiratoria. Con el tiempo, la fibrosis quística puede dañar tanto el tejido pulmonar que deja de funcionar. La función pulmonar empeora de manera gradual y, finalmente, puede volverse potencialmente mortal.

Tratamiento

 (^) El control de la fibrosis quística es complejo, por lo cual debes considerar la posibilidad de obtener tratamiento en un centro que cuente con médicos y otro personal capacitado en fibrosis quística. Los médicos pueden trabajar con un equipo multidisciplinario de médicos y profesionales de la salud capacitados en fibrosis quística para evaluar y tratar tu afección.  (^) Los objetivos del tratamiento incluyen los siguientes:  (^) Prevenir y controlar las infecciones que pueden producirse en los pulmones  (^) Eliminar y ablandar la mucosidad de los pulmones  (^) Tratar y prevenir la obstrucción intestinal  (^) Proporcionar una alimentación adecuada

 (^) Antibióticos para tratar y prevenir las infecciones pulmonares  (^) Medicamentos antiinflamatorios para reducir la hinchazón de las vías respiratorias de los pulmones  (^) Medicamentos que aflojen la mucosidad para ayudarte a expulsarla con la tos, lo cual puede mejorar la función pulmonar  (^) Medicamentos inhalados llamados broncodilatadores que pueden ayudar a mantener abiertas las vías respiratorias mediante la relajación de los músculos que rodean los bronquios  (^) Enzimas pancreáticas por vía oral para ayudar a que el tubo digestivo absorba nutrientes

Historia

Clinica

Ficha de Identificación

 (^) Nombre: A.A.L (Finado)  (^) Sexo: Masculino  (^) Edad: 19 años  (^) Residencia: Ontario, California, USA.  (^) Grupo y RH: NA  (^) Estado civil: Soltero  (^) Ocupación: Ganadería  (^) Religión: Catolico  (^) Alergias: NEGADAS

Antecedentes personales no

patológicos

 (^) EL paciente vivía en un rancho en la ciudad de Ontario, California. No llego a contraer matrimonio, él trabajaba junto a su papá en el negocio de la ganadería tenia contacto con bovinos y porcinos.

Antecedentes personales

patológicos

 (^) No fumaba  (^) No tomaba  (^) No ingirió ninguna sustancia toxica.  (^) No le realizaron ninguna cirugía.  (^) No dono, ni recibió sangre.