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Fiebre Reumática: Etiología, Fisiopatología, Manifestaciones Clínicas y Tratamiento, Apuntes de Pediatría

Resumen sobre puntos claves en fiebre reumatica

Tipo: Apuntes

2019/2020

Subido el 02/12/2020

vanessa-zarta
vanessa-zarta 🇨🇴

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FIEBRE REUMATICA
Enfermedad inflamatoria sistémica, autoinmune y tardía. Se produce como secuela no supurada de
una infección de vías respiratorias superiores con el estreptococo del grupo A. Entre los 5-15 años.
Caracterizada por la existencia de lesiones que pueden afectar articulaciones, piel, tejido celular
subcutáneo, corazón y sistema nervioso.
PATOGENIA
El estreptococo del grupo A varía en su potencial inmunológico. Algunos tipos causan brotes o epidemias, como
los serotipos 1, 3, 5, 6, 18, 19, 24.
Enfermedad autoinmune tras una infección faríngea estreptocócica, ¡debe ser FARINGEA!
Posibles vías: Infección directa, mimetismo antigénico, efecto de la toxina estreptocócica (Estreptolisina O).
INFECCION FARINGEA Activacion del sistema inmune innato Se ativan T CD4 Acs igG-IgM para las células
B lesión a través de mimetismo molecular Reaccion cruzada.
La pared celular y la membrana celular del estreptococo contienen epítopos que tienen determinantes con
ciertos constituyentes de los tejidos humanos:
1. El ácido hialurónico y la N-acetil-glucosamina de la cápsula reaccionan con el ácido hialurónico del tejido
articular
2. La proteína M, el hidrato de carbono del grupo A y la N-acetil-glucosamina de la pared celular
reaccionan con la tropomiosina, miosina y la glucoproteína del corazón (colágeno tipo IV)
3. Las lipoproteínas en el protoplasma reaccionan con el tejido neurológico y afectan las regiones de los
ganglios de la base, como el caudado y el putamen.Reactividad cruzada entre células superficie
neuronal, epítopes de N-Acetil-Glucosamina, Lisogangliósido y los receptores de Dopamina
Genetica: Es una enfermedad altamente heredable con altos casos dentro de una misma familia
Entre los alelos HLA clase II, el HLA-DR7 está asociado a enfermedad cardiaca reumática
Presencia de genotipos que expresan niveles aumentados de: MBL, polimorfismos del gen TGF-I, TNF o
polimorfismos de los genes de inmunoglobulinas son factores predisponentes
FISIOPATOLOGIA:
El compromismo de órganos y tejidos es resultado de vasculitis difusa: Afecta los vasos mas pequeños y se
caracteriza por proliferación de células endoteliales.
Eritema marginado, inflamación del colágeno (artritis , compromiso válvulas cardíacas y pericarditis), Sinovitis.
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¡Descarga Fiebre Reumática: Etiología, Fisiopatología, Manifestaciones Clínicas y Tratamiento y más Apuntes en PDF de Pediatría solo en Docsity!

FIEBRE REUMATICA

Enfermedad inflamatoria sistémica, autoinmune y tardía. Se produce como secuela no supurada de una infección de vías respiratorias superiores con el estreptococo del grupo A. Entre los 5-15 años. Caracterizada por la existencia de lesiones que pueden afectar articulaciones, piel, tejido celular subcutáneo, corazón y sistema nervioso. PATOGENIA El estreptococo del grupo A varía en su potencial inmunológico. Algunos tipos causan brotes o epidemias, como los serotipos 1, 3, 5, 6, 18, 19, 24. Enfermedad autoinmune tras una infección faríngea estreptocócica, ¡debe ser FARINGEA! Posibles vías: Infección directa, mimetismo antigénico, efecto de la toxina estreptocócica (Estreptolisina O). INFECCION FARINGEA Activacion del sistema inmune innato  Se ativan T CD4  Acs igG-IgM para las células B  lesión a través de mimetismo molecular  Reaccion cruzada. La pared celular y la membrana celular del estreptococo contienen epítopos que tienen determinantes con ciertos constituyentes de los tejidos humanos:

  1. El ácido hialurónico y la N-acetil-glucosamina de la cápsula reaccionan con el ácido hialurónico del tejido articular
  2. La proteína M, el hidrato de carbono del grupo A y la N-acetil-glucosamina de la pared celular reaccionan con la tropomiosina, miosina y la glucoproteína del corazón (colágeno tipo IV)
  3. Las lipoproteínas en el protoplasma reaccionan con el tejido neurológico y afectan las regiones de los ganglios de la base, como el caudado y el putamen.Reactividad cruzada entre células superficie neuronal, epítopes de N-Acetil-Glucosamina, Lisogangliósido y los receptores de Dopamina Genetica: Es una enfermedad altamente heredable con altos casos dentro de una misma familia Entre los alelos HLA clase II, el HLA-DR7 está asociado a enfermedad cardiaca reumática Presencia de genotipos que expresan niveles aumentados de: MBL, polimorfismos del gen TGF-I, TNF o polimorfismos de los genes de inmunoglobulinas son factores predisponentes FISIOPATOLOGIA: El compromismo de órganos y tejidos es resultado de vasculitis difusa : Afecta los vasos mas pequeños y se caracteriza por proliferación de células endoteliales. Eritema marginado, inflamación del colágeno (artritis , compromiso válvulas cardíacas y pericarditis), Sinovitis.

Carditis ❏ Inflamación, reacción exudativa y proliferativa ❏ Cambios edematosos e infiltrado (CD4, células plasmáticas y granulocitos) ❏ Formación de los cuerpos de Aschoff patognomónicos: son un infiltrado perivascular de células grandes con núcleo polimorfo y citoplasma basófilo situados alrededor de un centro avascular fibrinoide Corea de Sydenham ❏ Manifestación tardía (1-6 meses después), ❏ Resultado de un proceso autoinmune en el SNC-reacción cruzada Etiopatogenia: ● Neuroanatomía : disfunción en las regiones de los ganglios de la base ● Neuroquímica: Alt. en sistema dopaminérgico y colinérgico, inhibición del sistema del ácido γ- aminobutírico ● Inmunológica: Producción de Ac antineuronales y citoquinas inflamatorias ● Genética: la fiebre reumática aparece en varios miembros de una misma familia

Manifestaciones clínicas

  1. Artitis : Signo más frecuente ocurre en el 70% de los casos, afecta grandes articulaciones, es migratorio, duración total aprox. 4 semanas (rodillas, codos, muñecas, tobillos), presenta eritema, calor, tumefacción, dolor (empeora con movimiento), Líquido sinovial: signos de inflamación, no de infección, tiene una rápida curación sin secuelas.
  2. Carditis : Manifestación más grave, aparece usualmente 3 semanas después de la infección, Se presenta en el 40-50% de los casos, ocasionalmente pancarditis que afecta miocardio, pericardio y endocardio, Presencia de soplos, cardiomegalia, frote pericárdico, ritmo de galope, signo de insuficiencia cardiaca y taquicardia durante el sueño, Con ecocardiografía es diagnosticada hasta en el 70 % de los casos.
  3. Corea de Sydenham : Corea proviene de la palabra griega “khoreia” que significa “danza”, Ocurre en 20% de los pacientes, La manifestación del ataque agudo en el SNC es la lesión de los ganglios basales y del núcleo caudado, un fenómeno tardío en la fiebre reumática, Aparece entre 2 o 3 meses (ALGUNOS HASTA 6) luego del inicio de la infección estreptocóccica, SON: Movimientos involuntarios, incoordinados, arrítmicos y clónicos, normalmente simétricos, No hay compromiso de pares craneales y el sensorio se preserva. Duración puede ser de semanas a varios meses
  4. Nódulos subcutáneos: Se encuentran entre 5%- 10% de los afectados, son firmes, indoloros, se desplazan con facilidad y llegan a medir hasta 2 cm, Aun cuando rara vez aparecen su presencia hace sospechar carditis, Por lo regular, se manifiestan en la cara extensora de las articulaciones, en particular de codos, rodillas y muñecas.
  5. Eritema marginado: Se observa en menos de 5% de los pacientes, Es una erupción leve, macular no pruriginosa, de centro pálido y circular, de bordes serpiginosos, fugaz, Localización: tronco, glúteos y la región proximal de las extremidades, pero no en la cara. También es más común en los casos de carditis. ESR/VSG Usualmente se encuentra elevada > mm/s PCR : Positiva, por lo general cuando existe actividad reumática y es reflejo de la magnitud del proceso Inflamatorio. Reactante de fase aguda FR previa: Tras el ataque inicial tienden a aparecer de nuevo. Sind. Febril: Ocurre durante la fase aguda de La enfermedad y no se aprecia en pacientes que presentan corea. Puede ser Alto o moderado, no suele exceder los 39°C y tiene una duración de 10-15 días. Artalgias: Dolor generalizado en las articulaciones sin signos de inflamación

Son acs específicos de la instalación de una infección estreptocóccica y aparecen después de 2 semanas. Se miden en unidades Todd, existiendo de manera normal en el suero hasta 200 U. Durante la infección los títulos ascienden notablemente en la segunda semana , alcanzando su máximo en la 4 y 6 semana para luego disminuir poco a poco. PRONOSTICO:

  1. Alrededor de 30% de los pacientes jóvenes o niños terminan con daño valvular permanente.
  2. Las lesiones en orden de frecuencia son: estenosis mitral, insuficiencia mitral, doble lesión aórtica y estenosis tricuspídea.
  3. La estenosis mitral es más frecuente en las mujeres y la estenosis aórtica en los hombres. TRATAMIENTO: *Reposo en cama *Tto antiinflamatorio *Tto antibiótico Por 12 semanas 15 dias. Reducir el 20-25%. Cuando comience la reducción inicia AINES 4-8 semanas. Artritis: AINES(AAS) Naproxeno

PREVENCION:

Primaria: Prevención de los ataques iniciales de fiebre reumática aguda, Recomendación de antibióticos es la misma utilizada para erradicar el agente durante el tratamiento  Secundaria: prevención de las recaídas tras un primer ataque de fiebre reumática aguda. Cada 21 días  Terciaria: Es la profilaxis de la endocarditis infecciosa en pacientes con secuelas de cardiopatía reumática. TTO: administración prolongada antibióticos intravenosos recomendados. La duración varía según el estado del paciente (con válvula nativa o protésica) y el tipo de organismo.

Carditis subclínica: cuando el examen clínico es normal pero el ecocardiograma es anormal. Alrededor del 30 por ciento de los pacientes que tienen corea se presentan como carditis subclínica. Carditis indolente: Es una entidad común en nuestro país. El paciente presenta características persistentes de insuficiencia cardíaca congestiva, soplo y cardiomegalia. La carditis presenta muy pocas o ninguna característica. Manejo de la corea: fenobarbitona o diazepam. Si no hay respuesta, entonces se puede usar haloperidol (0.25-0.5 mg / kg / d), valproato de sodio (15 mg / kg / día) o carbamazepina(7-20 mg / kg / d) pueden usarse. Resistentes  plasmaféresis o pimozida tto 2-4 semanas después mejoría clínica. Si hay laboratorio características de la actividad reumática (ESR, CRP, ASO),Se deben administrar medicamentos antiinflamatorios Estenosis mitral pura: valvuloplastia mitral con balón. Un título alto de ASO, en ausencia de otros criterios de Jones, no debe administrarse ni tratamiento antiinflamatorio ni profilaxis secundaria a largo plazo. La pericarditis en la carditis reumática se caracteriza por un exudado fibroso estéril Algunos tipos causan brotes o epidemias, como los serotipos 1, 3, 5, 6, 18, 19, 24 El tratamiento antiinflamatorio está indicado en los casos con carditis severa: prednisolona 2 mg/kg/día, un máximo de 80 mg/día, en una sola dosis por día durante 3-4 semanas, con un descenso durante 6-8 semanas y seguidos con aspirina que debe comenzarse una semana antes de terminar los esteroides. La dosis de aspirina es 80-100 mg/kg/día, 4 dosis al día durante 4-8 semanas, disminuyendo durante 4 semanas. En carditis leve o moderada, los corticoides no son esenciales y pueden tratarse con aspirina solamente. La AHA recomienda que todos los pacientes con sospecha de RF se sometan a un examen ecocardiográfico Doppler después de que se hayan verificado los criterios de Jones, incluso si no hay signos clínicos de carditis población de riesgo bajo, medio y alto. Una población de bajo riesgo es aquella en la que los casos de FR aguda se presentan en ≤ 2/100 000 niños en edad escolar o la cardiopatía reumática se diagnostica en ≤ 1/1000 pacientes a cualquier edad durante un año El diagnóstico de episodios posteriores de la enfermedad requiere la confirmación de dos criterios mayores o uno mayor y dos menores o tres criterios menores La carditis subclínica es aquella en la que el examen físico no confirma ninguna lesión en la auscultación sobre el corazón. Sólo la ecocardiografía (Doppler) revela patología de la válvula mitral o aórtica Recurrencia de fiebre reumatica: 3 criterios menores Buscar los serotipos que mas causan FR: EBHA serotipo M (1,3,5,6,14,18,19,24) Con solo corea pienso en FR y reviso corazón (carditis) Si se sospecha de FR realicar ecocardiograma doppler