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glucógenolisis y glucolisis, Apuntes de Química

apuntes de estudio para Bioquímica

Tipo: Apuntes

2024/2025

Subido el 22/01/2026

sanchez-salazar-alondra
sanchez-salazar-alondra 🇲🇽

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Glucogénesis: Síntesis de glucógeno a partir de
glucosa.
Glucogenólisis: Demolición o degradación del
glucógeno.
GLUCÓGENO
Origen animal, formado por cadenas de glucosa
lineales y laterales.
IMPORTANCIA DE LA SÍNTESIS Y
DEGRADACIÓN
Regula el nivel de glucosa en la sangre y suministra
un reservorio de glucosa para la actividad muscular.
Papel del cAMP en el control coordinado de la
síntesis y degradación.
Los defectos enzimáticos congénitos de su
metabolismo producen enfermedades letales o
benignas.
PRINCIPALES TEJIDOS DE SÍNTESIS Y
ALMACENAMIENTO DEL GLUCÓGENO
Hígado
Depósito: 6% del peso.
Función: mantenimiento de la glucemia durante las
comidas.
El glucógeno hepático sirve como fuente de glucosa
para los tejidos extrahepáticos, incluido el músculo,
ante un descenso de la glucosa.
Músculo esquelético
Depósito: 1% del peso.
Función: Disminuye después de un ejercicio
muscular.
El glucógeno del músculo esquelético tiene como
finalidad suministrar glucosa para que sea degrada
oxidativamente y se pueda obtener ATP para la
actividad muscular.
ENZIMAS QUE PARTICIPAN EN EL
METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
SINTESIS: Glucoquinasa, Fosfoglucomutasa,
UDPGlc-pirofosforilasa, Glucogeno sintetasa y
Enzima ramificante.
DEGRADACIÓN: Fosforilasa, Glucano
transferasa, Enz.desramificadora, Fosfoglucomutasa y
Glucosa-6-fosfatasa.
METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
Etapas de la gluconeogénesis
Iniciación: La glucosa es tomada y fosforilada.
Elongación: Varias moléculas de glucosa se unen.
Ramificación: Aparecen las cadenas laterales.
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  • Glucogénesis: Síntesis de glucógeno a partir de glucosa.
  • Glucogenólisis: Demolición o degradación del glucógeno. GLUCÓGENO
  • Origen animal, formado por cadenas de glucosa lineales y laterales. IMPORTANCIA DE LA SÍNTESIS Y DEGRADACIÓN
  • Regula el nivel de glucosa en la sangre y suministra un reservorio de glucosa para la actividad muscular.
  • Papel del cAMP en el control coordinado de la síntesis y degradación.
  • Los defectos enzimáticos congénitos de su metabolismo producen enfermedades letales o benignas. PRINCIPALES TEJIDOS DE SÍNTESIS Y ALMACENAMIENTO DEL GLUCÓGENO Hígado
  • Depósito: 6% del peso.
  • Función: mantenimiento de la glucemia durante las comidas.
  • El glucógeno hepático sirve como fuente de glucosa para los tejidos extrahepáticos, incluido el músculo, ante un descenso de la glucosa. Músculo esquelético
  • Depósito: 1% del peso.
  • Función: Disminuye después de un ejercicio muscular.
  • El glucógeno del músculo esquelético tiene como finalidad suministrar glucosa para que sea degrada oxidativamente y se pueda obtener ATP para la actividad muscular.

ENZIMAS QUE PARTICIPAN EN EL

METABOLISMO DEL GLUCÓGENO

- SINTESIS: Glucoquinasa, Fosfoglucomutasa, UDPGlc-pirofosforilasa, Glucogeno sintetasa y Enzima ramificante. - DEGRADACIÓN: Fosforilasa, Glucano– transferasa, Enz.desramificadora, Fosfoglucomutasa y Glucosa- 6 - fosfatasa. METABOLISMO DEL GLUCÓGENO Etapas de la gluconeogénesis

  • Iniciación: La glucosa es tomada y fosforilada.
  • Elongación: Varias moléculas de glucosa se unen.
  • Ramificación: Aparecen las cadenas laterales.

Fosforilación de glucosa

  • Glucoquinasa hepática: glucosa → glucosa 6 fosfato Formación de glucosa 1-P
  • Fosfoglucomutasa: glucosa 6 fosfato → glucosa 1-P. Activación de glucosa 1-P
  • UDP glucosa pirofosforilasa: une a la glucosa 1-P al fosforo del UTP, convirtiéndose en UDP glucosa. Adición de glucosa a la estructura polimérica
  • Enzima glucógeno sintetasa: hace que la glucosa se una a la proteína glucogenina (cebador) para formar UDP-glucosa. Formación de ramificaciones
  • Enzima ramificante o alfa 1,4 1,6 glucan transferasa: Transfiere un residuo del extremo no reductor al enlace alfa 1,4; obteniendo cadenas laterales y lineales, formando al glucógeno (secuencia de moléculas de glucosa alfa 1,4 y 1,6). Etapas de la glucogenolisis Enzima Fosforilasa
    • Degradación limitada: 5 residuos de una rama y 3 de la otra, antes del punto de ramificación.
    • Enlaces alfa 1,6 no susceptibles a fosforilasa.
    • Rompe los enlaces alfa 1,4 y 1, Enzima desramificante
    • Enzima transferasa: traslada un bloque de 3 residuos desde una rama a la otra, quedando libre los enlaces alfa 1,6.
    • Enzima glucosidasa: rompe enlaces alfa 1,6, para formar la glucosa 1 fosfato.

acción hormonal que desencadena una cascada de fosforilaciones que acaba fosforilando a la fosfatasa.

  • Regulación alostérica por metabolitos en el músculo el AMP activa a la fosforilasa b y en el hígado la glucosa provoca un efecto desactivador. REGULACIÓN DEL METABOLISMO DE GLUCÓGENO
  • En el estrés: efecto de adrenalina.
  • En la escasez: efecto de glucagón.
  • En la abundancia: efecto de insulina. La activación (fosforilación) de la glucógeno fosforilasa se lleva a cabo mediante una serie de reacciones de cascada. Efecto de Adrenalina
  • La unión de la adrenalina al receptor:
  • Activación de la adenil ciclasa.
  • Activación de la proteín quinasa.
  • Activación de la fosforilasa quinasa
  • Activación de la glucogeno fosforilasa.
    • La adrenalina reconoce a su receptor, activando la proteína G.
    • La proteína G activa al adenil ciclasa.
    • La adenil ciclasa, transforma el ATP en AMPc
    • El AMPc activa a la proteín quinasa (proteína que tiene 4 subunidades: 2 catalíticas y 2 regulatorias), cuando reacciona con el AMPc, este se une a las unidades regulatorias quedando libres las catalíticas, de esta manera convierte a esta proteína de inactiva a activa.
    • La protein quinasa activada, actúa sobre una fosfatasa quinasa inactiva (tetrámero) transformándola a activa.
    • La fosforilasa quinasa activa, actúa sobre la fosforilasa, convirtiéndola en activa.
    • La fosforilasa activada fosforila a la fosfatasa para liberar energía. Efecto del glucagón Por ayuno:
    • La hipoglicemia provoca liberación pancreática de glucagón.
    • El hígado responde activando adeniciclasa, generando AMPc, activando la proteincinasa, fosforilasa cinasa, glucógeno fosforilasa, inhibidor 1 P y desactivando glucógeno sintetasa.
    • Se produce y exporta glucosa libre. Efecto de la insulina
    • Inhibe al APMc.
    • Activa a la enzima fosfodiesterasa (transforma el AMPc a 5AMP, impidiendo la activación de proteinfosfatasa dep AMPc).
    • La hiperglicemia provoca liberación de insulina.
  • Bloquea activación de Proteincinasa y sus efectos.
  • Se bloquean los efectos de Fosforilación.
  • Desciende la presencia de Inhibidor-1P
  • La función de proteinfosfatasa-1 surge y ejecuta la defosforilación. RESUMEN
  • La insulina favorece el transporte de glucosa y lo lleva al tejido para guardarlo como glucógeno, pero si necesitamos de energía realiza glicolisis.
  • Si una persona no ingiere alimentos libera glucagón, garantiza que no falte glucosa degradando el glucógeno o favoreciendo la glicolisis.
  • Hígado: glucagón estimula la síntesis de glucosa y su liberación.
  • Músculo: insulina estimula la captación de glucosa y consumo. GLUCOGENO HEPÁTICO GLUCÓGENO MUSCULAR Función principal Mantenimiento de la concentración de glucosa en sangre. Combustible de reserva para la contracción muscular Otras funciones Utilizado como combustible para cualquier tejido: el hígado contiene glucosa 6 fosfatasa que desfosfforila la GLU y permite que salga sangre Ninguna, el músculo carece de glucosa 6 fosfatasa y la glucosa 6 P no puede abandonarlo. Depósitos Aprox 10% del peso del hígado. Solo duran 12 - 24h durante el ayuno. Aprox 1-2% del peso del músculo (pero tenemos mucha más masa muscular, por lo que hay doble de glucógeno que en el hígado) Control hormonal
  • El glucagón y adrenalina estimulan la glucogenolisis.
  • La insulina estimula la síntesis.
  • La adrenalina estimula la glucogenolisis.
  • La insulina estimula la síntesis. Efecto de insulina sobre metabolismo energético
  • Fuente: células pancreáticas beta.
  • Diana: músculo, hígado. Efecto del glucagón sobre metabolismo energético
  • Fuente: células pancreáticas alfa
  • Diana: hígado. Efecto de adrenalina sobre metabolismo energético
  • Fuente: médula adrenal
  • Diana: Músculo > hígado.

GLUCOGENOSIS TIPO I: ENFERMEDAD VON GIERKE

  • Incapacidad de producir liberar glucosa al torrente sanguíneo a partir de glucosa 6 fosfato.
  • Deficit de glucosa 6 fosfatasa, ocasionado hipoglicemia severa durante el ayuno.
  • Aumento de glucolisis hepática, generando altos niveles de piruvato y lactato.
  • Acidemia severa.
  • Cetosis
  • Hiperlipidemia: a partir de grasas GLUCOGENOSIS TIPO II: ENFERMEDAD DE POMPE
  • Ausencia de alfa 1,4 lisosomal.
  • Acumulación de rosetas de glucógeno no degradadas en el interior de los lisosomas.
  • Las alteraciones metabólicas no son muy pronunciadas dado que las otras vías del glucógeno no están alteradas.
  • Cardiomegalia, puede producir a temprana edad por falla cardiaca.
  • Herencia autosómico recesivo, 25% afectado.

GLUCOGENOSIS TIPO III: ENFERMEDAD DE CORI

  • Ausencia de la enzima desramificante amilo alfa 1,6.
  • El glucógeno solo se puede degradar parcialmente por la glucógeno fosforilasa.
  • Hipoglicemia menos severa que ha de Von Gierke.
  • Acumulación de glucógeno hepático. GLUCOGENOSIS TIPO IV: ENFERMEDAD DE ANDERSON
  • Ausencia de la enzima ramificante amilo alfa 1,4 y alfa 1, glucosidasael glucógeno no puede ramificarse adecuadamente, cadenas muy largas.
  • Cirrosis hepática
  • Diagnóstico: Se determina la cantidad de lactato tras un esfuerzo muscular intenso, pero de corta duración. GLUCOGENOSIS TIPO V: ENFERMEDAD DE MC-ARDLE
  • Ausencia de fosforilasa muscular.
  • No se moviliza el glucógeno como consecuencia del ejercicio.
  • Los pacientes sufren calambres y la imposibilidad de efectuar ejercicios minimanete enérgicos.
  • No hay incremento del lactato sérico después del esfuerzo.
  • Daño muscular (distrofia) como consecuencia de un metabolismo energético adecuado
  • Aumento de marcadores de lesión muscular. GLUCOGENOSIS TIPO VI: ENFERMEDAD DE HERS
  • Ausencia de fosforilasa hepática.
  • No se moviliza el glucógeno hepático.
  • La hipoglicemia moderada, compensada en parte por la Glucogenosis.