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linfomas, clasificacion, diagnostico, tratamiento
Tipo: Diapositivas
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Republica Bolivariana De Venezuela
Universidad Nacional Experimental Francisco De Miranda
Área De Ciencias De La Salud
Medicina VI Semestre
Catedra: Morfofisiopatología III
LINFOMA DE
HODGKIN (LH)
Se considera grupo heterogéneo de
neoplasias clonales derivadas de los
linfocitos B del centro germinal.
Surge habitualmente en los ganglios
linfáticos, preferentemente en los
cervicales. Histológicamente, se
caracteriza por la presencia de las
típicas células de Reed-Sternberg
(CRS) malignas rodeadas por una
mezcla de células inflamatorias y
accesorias.
ANATOMÍA
PATOLÓGICA
Otras variantes morfológicas son:
CRS polinucleada: tiene más de dos
núcleos.
Célula de Hodgkin: es una célula grande,
con un solo núcleo y con nucléolo gigante.
Célula lacunar
Célula de predominio linfocítico (PL) o
célula linfocítica/histiocítica (L/H)
El diagnóstico histológico de LH se basa
en el hallazgo en la biopsia del ganglio o
de tejido tumoral de las células malignas
características, CRS.
La CRS típica es una célula gigante de 15-
45 μm, con abundante citoplasma
discretamente basófilo, presenta dos
núcleos de cromatina laxa, dispuestos uno
frente a otro, lo que da una imagen de
espejo.
Cada núcleo posee un nucléolo eosinófilo
muy prominente, rodeado por un halo
claro, que confiere a la célula un aspecto
peculiar, en “ojos de lechuza”
CLASIFICACIÓN
Se consideran dos tipos de LH según las diferencias morfológicas e inmunofeno típicas de
las células tumorales y su diferente historia natural
Linfoma de Hodgkin
predominio linfocítico nodular.
Supone el 5 % del total de los LH.
Las células malignas PL expresan
marcadores de células B, y son
positivas para CD20, CD79a, BCL-
y CD45. En la mayoría de los casos
están presentes la cadena J y el
antígeno de membrana epitelial
Linfoma de Hodgkin clásico.
Constituye el 95 % del total de LH.
Las CRS malignas o de Hodgkin
han perdido la mayoría de
marcadores de célula B y, por
tanto, son negativas para CD20 y
CD79a, así como para CD45 y para
la cadena J, pero típicamente son
positivas para CD30 y CD15.
Aumento progresivo e indoloro de los
ganglios linfáticos superficiales
En el LHPLN, la mayoría de los pacientes no
presentan síntomas.
Las adenomegalias se acompañan de
síntomas generales, como fiebre, sudores
nocturnos, pérdida importante de peso
( “síntomas b” ) y, ocasionalmente, prurito
generalizado.
CUADRO CLÍNICO
El área ganglionar más
comúnmente afectada es
la cervical-supraclavicular (60-
la axilar (10-20 %)
Linfoma de Hodgkin. Adenopatías
en la región cervical derecha
Radiografía de tórax.
Adenopatías mediastínicas
en un paciente con
linfoma de Hodgkin
esclerosis nodular
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico requiere obligadamente la demostración histológica de
las células de Hodgkin/CRS o de PL en el tejido tumoral
TRATAMIENTO
Las opciones terapéuticas de las que disponemos en el LH son tres:
Quimeoterapia, con varios agentes citostáticos,
Radioterapia
Estadios localizados (I, IIA), sin factores de mal
pronóstico: dos ciclos de QT seguidos de RT
sobre la región ganglionar afecta en el momento
del diagnóstico.
Estadios localizados (I, IIA), con algún factor de
mal pronóstico: cuatro ciclos de QT y RT sobre la
región afecta.
Estadios avanzados (IIB, III, IV): seis ciclos de QT
con o sin RT sobre la región afecta.
LINFOMA NO
HODGKIN
Son un grupo muy amplio y heterogéneo de neoplasias del sistema linfático ganglionar
y extraganglionar consistentes en proliferaciones clónales de linfocitos
Surgen a partir de una lesión en el ADN de un linfocito progenitor. El daño al ADN es
adquirido (ocurre después del nacimiento) más que heredado. El ADN alterado en un
solo linfocito produce una transformación maligna. Esta transformación da como
resultado la proliferación descontrolada y exagerada del linfocito. Estos linfocitos y las
células formadas tienen una probabilidad mayor de lo normal de sobrevivir. La
acumulación de esas células tiene como resultado masas tumorales que se ubican en
los ganglios linfáticos y en otros lugares del cuerpo
CLASIFICACIÓN SEGÚN LA EVOLUCIÓN
Clasificación de Lukes – Collins:
Clasificación Histológica De
Rappaport (una de las
primeras, en 1966):
I. Linfocítico bien diferenciado
II. Linfocítico mal diferenciado.
III. Histiocítico.
IV. Histiocítico – linfocítico mixto.
V. No diferenciado o pleomórfico
b).
Linfocito plasmocitoide.
(F.C.C.): pequeña
hendida, grande
hendida, pequeña no
hendida, grande no
hendida.
micosis fungoide
Linfocito retorcido.
(célula t).
(indefinido).
CLASIFICACIÓN REAL (REVISIÓN EUROPEA-
AMERICANA DE LINFOMAS) (1994-2016)
I. Neoplasias De Precursoras De Células B: Leucemia /linfoma linfoblástico de
precursores b.
II. Neoplasias De Precursores De Células T: leucemia/linfoma linfoblástico de
células t.
células t
granulosos.
sézary. La micosis fungoide presenta
núcleos de aspecto cerebroide.*
especificado.
variante) linfoma linfocítico de células
pequeñas
II, III).
La categoría A indica que los pacientes no presentan fiebre,
sudoración excesiva ni pérdida de peso.
La categoría B indica que los pacientes tienen fiebre, sudoración
excesiva y pérdida de peso.
La categoría X indica una enfermedad con masa tumoral (grandes
masas de linfocitos).
La categoría E indica la afectación de áreas o de un órgano fuera
de los ganglios linfáticos, o que se ha extendido hacia tejidos fuera
de las principales áreas linfáticas pero cerca de ellas
ETAPAS POR CATEGORÍAS
Categorías A, B, X y E. Las cuatro etapas de NHL se pueden dividir en categorías.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los ganglios linfáticos y otros tejidos linfoides que
comúnmente están afectados en el linfoma se
encuentran alrededor de las orejas y la mandíbula, en
las amígdalas y las adenoides, en la parte anterior y
posterior del cuello, por encima y por debajo de la
clavícula, en las axilas, cerca del codo, en el pecho,
en el abdomen, en la pelvis y en la ingle.
Comienzo en otros lugares como por ejemplo en los huesos, en un pulmón,
en el tubo digestivo o en la piel. Tales como dolor en los huesos, tos, dolor en el
pecho, dolor abdominal, sarpullidos o bultos en la piel. Puede que los pacientes
también tengan fiebre, sudor excesivo (especialmente notorio por las noches), fatiga
sin explicación, falta de apetito o pérdida de peso superior al 10 % en los 6 meses
previos.
A veces es el signo más
prominente, sobre todo en
algunos tipos de linfoma como en
el linfoma de la zona marginal
esplénico, pero si existe suele
asociarse a hepatomegalia
Linfomas difusos de células grandes B
Representan el 40 % de los linfomas de inmunofenotipo B y su incidencia
está aumentando de forma significativa. Comúnmente asociados a
situaciones de inmunodeficiencia. Constituyen el 20% de los LNH
(neoplasias agresivas). Edad promedio 60 años. Predomina en sexo
masculino. La forma habitual de presentación es la aparición de
adenopatías localizadas, dolorosas y de crecimiento rápido, y son
frecuentes los síntomas generales (síntomas B)
Linfoma folicular
Es el prototipo de los linfomas indolentes la enfermedad debuta
con la aparición de adenopatías indolo-ras laterocervicales,
axilares o inguinales
Menos frecuente en Europa y Asia.
Afecta a personas de mediana edad, por igual varones y
hembras.
SUBTIPOS
SUBTIPOS
Afectación mandibular en
un linfoma de Burkitt
endémico
Linfoma De Burkitt (Células B Maduras)