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PRESENTACIÓN DE CASO
Anquilobléfaron y el tratamiento a las anomalías
congénitas palpebrales y del ojo
Ankyloblepharon and the treatment of congenital palpebral and
ocular anomalies
Irene Rojas Rondón,^1 Yordanka González Guerra,^1 Rosaly González González,^1 Darianna Cecilia Simón Rivero,^1 María Teresa González Hernández, 1 María Inés Álvarez Garay^2
(^1) Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer". La Habana, Cuba. (^2) Unidad Central de Cooperación Médica. Departamento de Docencia e
Investigaciones. La Habana, Cuba.
RESUMEN
El anquilobléfaron es la fusión parcial o total de los bordes palpebrales. En dependencia de la localización, este puede clasificarse como medial o interno y lateral o externo. Es una malformación congénita que constituye una condición muy infrecuente. Puede estar genéticamente determinada, aunque su causa exacta o mecanismo de producción no se conoce claramente. El primer caso corresponde a una lactante femenina, de 57 días de nacida, antecedentes de madre con paladar hendido ya operado. Al examen oftalmológico se constata en el ojo derecho fusión a nivel de todo el borde palpebral y en el izquierdo brida hacia sector temporal, además de presentar paladar hendido. El segundo caso, es una paciente femenina de 24 meses de edad, que en el examen ocular se observa brida que fusiona ambos bordes palpebrales del ojo izquierdo, en zona temporal. Se confirma diagnóstico de anquilobléfaron. En el primer caso se decide, por la edad, mantener una conducta expectante y posponer el tratamiento quirúrgico hasta que se realice la cirugía de la fisura labial, la cual se realiza a los 3 meses. En ambos casos la conducta fue quirúrgica, con buenos resultados estéticos y funcionales. El diagnóstico de esta anomalía es clínico y el examen físico minucioso, el cual, unido a los conocimientos del especialista sobre estas anomalías, juega un papel primordial. El tratamiento siempre es quirúrgico, el procedimiento a ejecutar es sencillo, incluso cuando requiere de reconstrucción palpebral.
Palabras clave: Anquilobléfaron; anomalías congénitas del ojo; anomalías palpebrales.
ABSTRACT
Ankyloblepharon is the partial or total fusion of eyelid margins. According to its location, it may be classified as medial or internal and lateral or external. This congenital malformation is a very rare condition. Though it may be genetically determined, its exact cause or development mechanism is not clearly known. The first case is a 57-day-old female infant whose mother had undergone cleft palate surgery. Ophthalmological examination revealed fusion of the entire eyelid margin of the right eye and bridling toward the temporal sector of the left eye, as well as a cleft palate. The second case is a 24-month-old female patient whose ophthalmological examination revealed bridling fusing the two eyelid margins of the left eye in the temporal zone. Ankyloblepharon diagnosis was confirmed. In the first case, due to the patient's age it was decided to postpone surgical treatment until lip fissure surgery was performed at 3 months. In both cases management was surgical, with good esthetic and functional results. Diagnosis of this condition is based on meticulous clinical and physical examination, supported by the decisive role played by the specialist's knowledge about these anomalies. Treatment is always surgical and the procedure to be performed is simple, even when palpebral reconstruction is required.
Key words: Ankyloblepharon; congenital ocular anomalies; palpebral anomalies.
INTRODUCCIÓN
Los párpados son dos repliegues movibles modificados de la piel que dan protección física a los globos oculares y ayudan a mantenerlos lubricados. Estas estructuras se desarrollan del ectodermo superficial. Durante el primer trimestre del embarazo se fusionan a las 10 semanas de gestación; su separación comienza a partir de las 20 semanas y se completa al final del segundo trimestre.^1
Los defectos congénitos de las estructuras oculares conforman dos categorías: Anormalidades del desarrollo, de las cuales los defectos genéticos son causa importante, y las reacciones tisulares a agresiones intrauterinas, como infecciones, fármacos y otros.^2 El anquilobléfaron se produce cuando los márgenes del párpado se fusionan parcial o totalmente en cualquier parte a lo largo de ellos, y dan lugar a un acortamiento de la fisura palpebral.^3 -8^ Esta condición se divide en anquilobléfaron externo, en el que se fusionan los cantos externos, y anquilobléfaron interno, en el que se fusionan los cantos internos.^4 Esta malformación, según la clasificación internacional de las enfermedades de los ojos y sus anexos, se incluye en el grupo de trastornos funcionales del párpado y constituye una condición muy infrecuente que puede estar genéticamente determinada, aunque su causa exacta o mecanismo de producción no se conoce claramente.^4
El término anquilobléfaron filiforme adherente (AFA) fue propuesto por Hasner en el año 1882, 3 para nombrar el estado en el que el párpado superior y el inferior se encuentran unidos por finas bridas, lo que impide su separación y movimientos. Aparece en uno o en ambos ojos, simétrico o no. Puede ser congénito o adquirido, o secundario a procesos inflamatorios. Este puede estar asociado a simbléfaron o a otras malformaciones cráneo-faciales.3-
En los últimos años la subespecialidad de Cirugía Plástica Ocular ha ganado gran importancia y dentro de esta la de párpados. Ya no resulta ilusoria la corrección de alteraciones de estas estructuras. La restauración anatómica y funcional de estos para
CASO 2
Paciente femenina de 24 meses de edad, con antecedentes de parto eutócico, a término, normopeso, con buen desarrollo psicomotor. La mamá niega antecedentes patológicos personales y familiares, así como la ingestión de medicamentos o sepsis durante el embarazo. Se recoge el antecedente, que al nacimiento la niña presentaba el mismo cuadro en el ojo derecho, pero a los tres meses, este desapareció. Se remite del área de salud a consulta especializada, para valorar resto de piel que permanece en el ojo izquierdo uniendo ambos párpados.
Al examen ocular se observa brida que une ambos bordes palpebrales en el ojo izquierdo, en zona medial. Se observa globo ocular sin alteraciones. Resto del examen en ambos ojos, totalmente negativo (Fig. 4). Se diagnostica un anquilobléfaron filiforme en el ojo izquierdo para lo cual se indica tratamiento quirúrgico.
Se propone incisión de la membrana cutánea con tijera, la cual se realiza sin complicaciones. En el posoperatorio, se comprueba evolución favorable del paciente; no signos de sepsis ni inflamación. Se logran buenos resultados estéticos y funcionales (Fig. 5).
DISCUSIÓN
La presentación de ambos casos demuestra que a pesar de que el anquilobléfaron es una anomalía palpebral infrecuente, puede presentarse. Es necesario el conocimiento sobre esta, para brindar posteriormente a padres y familiares una información adecuada sobre el pronóstico y la conducta a seguir en estos casos.
La indicación de otros estudios (tomografía computarizada, resonancia magnética nuclear) se realiza con el objetivo de descartar otras anomalías o realizar diagnóstico afecciones sistémicas o de síndromes. Está demostrado que estas pueden presentarse de forma aislada, pero en la mayoría de los casos son manifestaciones de síndromes o afecciones sistémicas, lo que permitirá realizar el diagnóstico diferencial y definitivo. 8-
Para la prevención, el diagnóstico y el tratamiento de cualquier malformación congénita se requiere un equipo interdisciplinario integrado por especialidades como obstetricia, perinatología, neonatología, pediatría, genética, cirugía plástica y oftalmología. Más allá del diagnóstico y tratamiento quirúrgico de estas alteraciones, se espera la intervención de genetistas y psicólogos para el consejo genético y la orientación psicológica a padres y familiares.^11
Los avances tecnológicos han contribuido a que, con técnicas de imágenes avanzadas, las anomalías palpebrales congénitas se puedan diagnosticar desde la etapa prenatal. Tal es el caso de la imagen bidimensional (2 D), la tridimensional (3 D) y la tetradimensional (4 D). En Cuba está generalizado el uso del ultrasonido 2 D en la atención prenatal, la cual brinda la posibilidad de detectar alteraciones de las estructuras oculares en el feto: globo ocular, cristalino, órbita y párpados. Esto ha permitido un mayor pesquizaje; por tanto, un mejor diagnóstico de estas anomalías.^11
A pesar de las múltiples acciones encaminadas al diagnóstico prenatal y los avances tecnológicos, siempre existen sesgos en el cumplimiento de estos programas y aparece un número reducido de estas anomalías, por lo que en ocasiones el
- Kanski J, Browling B. Oftalmología Clínica. Barcelona: Elsevier Saunders; 2014.
- Trueba Lawand A. Patología congénita de vías lagrimales y patología palpebral. Pediatr Integ. 2013;17(7):463-7.
- Rojas I, Agramonte IC, Rio M. Afecciones palpebrales. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2018.
Recibido: 11 de julio de 2018. Aprobado: 07 de agosto de 2018.
Irene Rojas Rondón. Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer". La
Habana, Cuba. Correo electrónico: [email protected]
