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Mastitis granulomatosa, Apuntes de Ginecología

Revisión de tema mastitis granulomatosa

Tipo: Apuntes

2020/2021

Subido el 09/04/2021

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MASTITIS GRANULOMATOSA
Introducción
La mastitis granulomatosa (MG) es una patología inflamatoria crónica, benigna e infrecuente de la glándula
mamaria. Su importancia clínica se basa en que puede imitar clínica y radiológicamente dos trastornos
mamarios frecuentes: carcinoma y absceso (1).
Se han postulado como causas procesos autoinmunes, infecciosos, desequilibrios hormonales, agentes
microbiológicos desconocidos, reacciones químicas asociadas con píldoras anticonceptivas orales, tabaquismo,
deficiencia de α-1-antitripsina e incluso la lactancia (2).
El diagnostico de la MG se debe realizar mediante estudio histopatológico, debido a que el diagnóstico
únicamente basado por la clínica es casi imposible por su similitud con carcinoma inflamatorio (3). El
tratamiento óptimo no está claro y no existe un tratamiento único aceptado para esta patología.
Clasificación y Epidemiología
La MG es generalmente clasificada en dos grupos principales, específica y no específica. En la MG específica
(MGE) hay un factor etiológico identificado; ya sea un evento inflamatorio aislado de la glándula mamaria o
como parte de evento inflamatorio sistémico. Es más frecuente en países Africanos y Asiáticos, y pueden
detectarse en cualquier edad (3).
La MG no específica, también conocida como Mastitis Granulomatosa Idiopática (MGI) puede ser debido a
una reacción granulomatosa en la glándula mamaria o condiciones en las que no se logra identificar la etiología
(2). La inflamación crónica granulomatosa constituye 24% de todos los eventos inflamatorios de la glándula
mamaria que son definidos histopatológicamente. Ésta se presenta principalmente en mujeres de edad media
(30-40 años) con antecedente de al menos un embarazo y lactancia materna (4).
Fisiopatología
La fisiopatología de la MGI no es clara, se han descrito ciertos cambios y procesos en el desarrollo de la
enfermedad. Inicialmente se presenta una lobulitis inespecífica que compromete múltiples lóbulos mamarios,
causando posteriormente una infiltración linfoplasmocítica y la formación de granulomas con necrosis
supurativa central. El desarrollo del absceso se da por el incremento del número de estos focos (5).
Se ha propuesto una teoría hormonal para la patogénesis de la MGI, en la cual ésta es secundaria a un desbalance
hormonal por variación en la relación estrógenos / progesterona o hiperprolactinemia. Además se ha descrito
también el trauma como posible evento causal de la MGI.
La ectasia ductal, galactoporitis (inflamación intraductal) y MG crónica son los pasos en el proceso
fisiopatológico. La ectasia ductal ocurre debido a la acumulación intraductal de una secreción rica en proteínas.
La inflamación posterior se debe al contacto de la secreción con las células estromales. La autoinminudad contra
la secreción que se sale de los lóbulos también es considerada como causa de este evento (6).
Etiología
No es muy clara la etiología específica de la MG, estudios han demostrado está asociada a múltiples factores
tales como:
- Deficiencia de alfa 1 antitripsina: La AAT es una glicoproteína sintetizada por el hepatocito. Su principal
función es la prevención de los efectos destructivos de las proteasas secretadas por neutrófilos activos
(proteinasa 3, elastina y catepsina G). Debido a los altos niveles de AAT durante la inflamación, se
considera también como un reactante de fase aguda que podría estar relacionado con la MG.
- Anticonceptivos orales (AO): Han sido considerados como potenciales factores etiológicos, por el
incremento de la secreción mamaria. Algunos reportes de caso describen una asociación entre 21,7 -
42.1%; mientras que otros reportes informan poca asociación entre ellos, con rangos de 8.3 - 11.1%.
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MASTITIS GRANULOMATOSA

Introducción La mastitis granulomatosa (MG) es una patología inflamatoria crónica, benigna e infrecuente de la glándula mamaria. Su importancia clínica se basa en que puede imitar clínica y radiológicamente dos trastornos mamarios frecuentes: carcinoma y absceso (1). Se han postulado como causas procesos autoinmunes, infecciosos, desequilibrios hormonales, agentes microbiológicos desconocidos, reacciones químicas asociadas con píldoras anticonceptivas orales, tabaquismo, deficiencia de α- 1 - antitripsina e incluso la lactancia ( 2 ). El diagnostico de la MG se debe realizar mediante estudio histopatológico, debido a que el diagnóstico únicamente basado por la clínica es casi imposible por su similitud con carcinoma inflamatorio (3). El tratamiento óptimo no está claro y no existe un tratamiento único aceptado para esta patología. Clasificación y Epidemiología La MG es generalmente clasificada en dos grupos principales, específica y no específica. En la MG específica (MGE) hay un factor etiológico identificado; ya sea un evento inflamatorio aislado de la glándula mamaria o como parte de evento inflamatorio sistémico. Es más frecuente en países Africanos y Asiáticos, y pueden detectarse en cualquier edad (3). La MG no específica, también conocida como Mastitis Granulomatosa Idiopática (MGI) puede ser debido a una reacción granulomatosa en la glándula mamaria o condiciones en las que no se logra identificar la etiología (2). La inflamación crónica granulomatosa constituye 24% de todos los eventos inflamatorios de la glándula mamaria que son definidos histopatológicamente. Ésta se presenta principalmente en mujeres de edad media (30-40 años) con antecedente de al menos un embarazo y lactancia materna (4). Fisiopatología La fisiopatología de la MGI no es clara, se han descrito ciertos cambios y procesos en el desarrollo de la enfermedad. Inicialmente se presenta una lobulitis inespecífica que compromete múltiples lóbulos mamarios, causando posteriormente una infiltración linfoplasmocítica y la formación de granulomas con necrosis supurativa central. El desarrollo del absceso se da por el incremento del número de estos focos (5). Se ha propuesto una teoría hormonal para la patogénesis de la MGI, en la cual ésta es secundaria a un desbalance hormonal por variación en la relación estrógenos / progesterona o hiperprolactinemia. Además se ha descrito también el trauma como posible evento causal de la MGI. La ectasia ductal, galactoporitis (inflamación intraductal) y MG crónica son los pasos en el proceso fisiopatológico. La ectasia ductal ocurre debido a la acumulación intraductal de una secreción rica en proteínas. La inflamación posterior se debe al contacto de la secreción con las células estromales. La autoinminudad contra la secreción que se sale de los lóbulos también es considerada como causa de este evento (6). Etiología No es muy clara la etiología específica de la MG, estudios han demostrado está asociada a múltiples factores tales como:

- Deficiencia de alfa 1 antitripsina : La AAT es una glicoproteína sintetizada por el hepatocito. Su principal función es la prevención de los efectos destructivos de las proteasas secretadas por neutrófilos activos (proteinasa 3, elastina y catepsina G). Debido a los altos niveles de AAT durante la inflamación, se considera también como un reactante de fase aguda que podría estar relacionado con la MG. - Anticonceptivos orales (AO) : Han sido considerados como potenciales factores etiológicos, por el incremento de la secreción mamaria. Algunos reportes de caso describen una asociación entre 21,7 - 42.1%; mientras que otros reportes informan poca asociación entre ellos, con rangos de 8.3 - 11.1%.

- Gestación, paridad y lactancia: La MGI usualmente se relaciona con la lactancia materna y parto reciente, considerando estos factores en la etiología de la enfermedad (4). - Hiperprolactinemia: Se debe considerar como parte de la patogénesis de la lesión, se han reportado casos de GMI con niveles de prolactina sérica elevada hasta en el 4.1%. Además se ha asociado a casos de recurrencia (2). - Tabaquismo: No se ha establecido una asociación definitiva con MGI, en 14 de 18 casos (77.8%) reportados por Asoglu y cols, tenían antecedente de tabaquismo. - Autoinmunidad : Se ha demostrado la MGI tiene una base inmunológica debido a su buena respuesta al tratamiento con esteroides e inmunosupresores en casos de recurrencia posterior al manejo quirúrgico y en pacientes con compromiso extramamario (eritema nodoso o artritis). Además, en estudios de inmunohistoquímica hay dominancia de linfocitos T, lo cual respalda la hipótesis autoinmune (7). - Agentes bacterianos: La flora bacteriana de la mama es similar a la de la piel, bacterias como Streptococcus coagulasa negativo , Propiniobacterium sp y Corynebacterium sp que colonizan la piel pueden viajar a la profundidad de la mama por medio del sistema ductal y generar infección crónica. Diagnóstico La MGI puede presentarse con hallazgos clínicos que imitan las dos patologías mamarias más comunes, como lo son el absceso mamario y el cáncer de mama. La presentación se da en cualquiera de las dos glándulas mamarias y usualmente es unilateral, con casos muy raros de localización bilateral y aproximadamente en el 15% de los pacientes están presentes adenopatías axilares palpables (8). La masa palpable es la consulta mas común, la retracción del pezón, hiperemia, edema, ulceración y fístula son síntomas comunes, semejando un absceso mamario por lo cual los pacientes reciben varios ciclos de antibióticos. Con la progresión de la lesión hay cambios crónicos como piel de naranja, seguida de la formación de colecciones que se pueden palpar como masas sólidas. El 50% de estas lesiones se resuelven espontáneamente en un periodo de 14 meses. Las secuelas incluyen cicatriz, retracción de la piel y del complejo areola pezón, disminución del volumen de la mama que puede llegar hasta la perdida del 80% del tejido (9). El diagnóstico definitivo se realiza mediante el estudio histopatológico de la lesión. Los hallazgos histológicos son granulomas, células epiteliales, células gigantes multinucleadas, inflamación aguda y crónica, células y micro abscesos neutrofílicos, que en ocasiones son suficiente para alterar la citoarquitectura lobar (8). Tratamiento El tratamiento depende de la extensión de la lesión y el compromiso clínico del paciente, puede variar desde observación clínica, ciclos de antibióticos o esteroides hasta manejo quirúrgico con drenaje, escisión y en ocasiones extremas mastectomía. El tratamiento óptimo definitivo aún no se ha determinado; el manejo quirúrgico con escisiones locales amplias parece ser el apropiado, ya que provee el diagnóstico histológico y el tratamiento (1). En una serie de casos coreana, se demostró que las tasas de mejoría son mayores en pacientes con manejo quirúrgico inicial, y que estos tienen baja recurrencia (8,7%) al comparar con otros estudios que reportan tasas de recurrencia que varían del 5.5-50% (10). Conclusiones - Es una patología inflamatoria poco frecuente que requiere alto índice de sospecha. - Existen pocos reportes en la literatura, la mayoría son reportes de casos y pequeñas series. - A pesar que su etiología es desconocida, se ha planteado una posible relación con paridad y lactancia recientes, tabaquismo, uso de anticonceptivos orales, infecciones locales, hiperprolactinemia y procesos autoinmunes. - El diagnóstico histopatológico es fundamental para descartar otras patologías, particularmente el cáncer de mama. - No existe un régimen de tratamiento óptimo, pero debe incluirse el manejo quirúrgico y médico de acuerdo a cada caso.