Megacolon
congénito
DRA. YASSER NUÑEZ
EXPOSITOR ANEIDY FAÑA 2021-0747
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megacolon congenito., Resúmenes de Anatomía Patológica
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Tipo: Resúmenes
2023/2024
1 / 14
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Megacolon
congénito
DRA. YASSER NUÑEZ EXPOSITOR ANEIDY FAÑA 2021- 0747
Enfermedad de
Hirschsprung
- Es una anomalia congenita que afecta principalmentes al recto sigmoides debido a la ausencia de celula ganglionares
- Se presenta en 1 de cada 5000 nacidos vivos puede aparecer aislada o en combinación con otras normalida de desarrollo el 10% de todos los casos aparecen en niños con síndrome de Down y anomalía neurológica grave en otros 5% 2
Caso clínico o MOTIVO DE CONSULTA: o LOS PADRES DE ANTONIO ACUDEN AL SERVICIO DE PEDIATRÍA PREOCUPADOS PORQUE EL BEBÉ PRESENTA ESTREÑIMIENTO SEVERO DESDE EL NACIMIENTO, CON EPISODIOS DE DISTENSIÓN ABDOMINAL Y VÓMITOS BILIOSOS. Datos del Paciente:
- Nombre: Antonio sois
- Edad: 3 meses
- Sexo: Masculino
- Peso al nacer: 3.200 kg
- Antecedentes familiares: Sin antecedentes relevantes
- Historia perinatal: Parto a término sin complicaciones 4
o HISTORIA CLÍNICA:
o DESDE EL NACIMIENTO, ANTONIO HA TENIDO
DIFICULTADES PARA EVACUAR. HA PASADO MÁS DE 48
HORAS SIN EXPULSAR EL MECONIO, Y DESDE ENTONCES,
SUS EVACUACIONES SON INFRECUENTES Y DIFÍCILES.
LOS PADRES HAN NOTADO
Examen Físico:
- Peso: 4.500 kg
- Talla: 58 cm
- Abdomen: Distendido, con timpanismo a la percusión. Se palpa una masa en el cuadrante inferior izquierdo. El resto del examen físico es normal. 5 Historia Clínica y Examen físico
En este enema podemos visualizar una anganglionosis por encima del ángulo esplénico. El intestino agangliónico es más estrecho y espático mientras que el intestino proximal con inervación normal está dilatado y lleno de materia fecal
Enema de contraste 8
El enema opaco permite determinar la longitud del cemento en muchos casos en el panel A
se observa un Hirschsprung con afectación de todo el colon mientras en el panel B se aprecia
claramente la zona de transición entre mucosa sana y angangliónica
Biopsia 10
11
Técnica de Duhamel