TEMA 13: MITOCONDRIA
Orgánulo membranoso que se encuentra fuera de la ruta de tráfico vesicular. Con características particulares,
especialmente dos. Necesita al menos unas 1000 proteínas para su correcto funcionamiento.
• Posee una doble membrana. La interna que presenta repliegues, denominados crestas mitocondriales;
y membrana externa.
• Presenta un genoma propio para la síntesis determinada de proteínas y de RNA, que lo utiliza para su
funcionamiento.
Se originó a partir de un proceso de endosimbiosis, proviene de una bacteria gram negativa, la cual se
incorporó en el citoplasma de una célula eucariota y paso a ser dependiente, transformándose en una
mitocondria. Se puede observar que aún posee elementos de la bacteria de la que provenía como la doble
membrana, la pared celular sin embargo, la perdió; y la presencia de un genoma de DNA, en algunos de
ellos. Heredados del ancestro.
1. Morfología dinámica
Son dinámicas. Cambian constantemente de forma y desarrollan unos procesos de fusión y de fisión
(separación). Cuando se encuentran unidas por fusión pueden constituir una especie de retículo, pero
cuando se encuentran separadas cada una de ellas constituye una mitocondria. Red mitocondrial,
constituidas por varias mitocondrias que se pueden coordinar y utilizar los elementos de una mitocondria
o de la otra.
El proceso de división va acoplado junto a la duplicación del DNA, es totalmente diferente a los
procesos anteriores.
2. Composición y estructura (organización estructural)
•Membrana externa. Está constituida por una concentración de lípidos parecida al retículo
endoplásmico ya que a partir de este se sintetizan los lípidos. Para ello se realiza mediante una
serie de proteínas transportadoras que sacan un lípido de la membrana, lo corta y se lo transfiere
a la membrana externa de la mitocondria. Las proteínas se encuentran tres familias:
•Transportadores de proteínas Las mitocondrias necesitan una gran cantidad de
proteínas para su funcionamiento, solo trece proteínas son sintetizadas por el su propia
molécula de RNA. El resto de las mitocondrias son sintetizadas en los ribosomas del
citosol los cuales se van a insertar en la membrana. Para ello necesitan pasar a través de
unos canales translocadores, TOMA y SAM, familia de las proteínas transportadoras.
•Proteínas BLC, participan en un proceso celular, apoptosis.
•Proteínas de transporte de metabolitos. Necesita componentes del citosol e
incorporarlos en su interior. Para ello se encuentran una serie de porinas que tienen una
estructura en forma de barril-β, que permite la apertura de un poro inespecífico por el
cual atraviesan los metabolitos hacia el espacio intermembrana. Es heredado de las
bacterias gram negativa. Se produce a favor de gradiente.
•Espacio intermembrana. Aparece un fluido como consecuencia del libre intercambio de
sustancias a través de canales por lo que va a tener una composición análoga al citoplasma. Tan
solo va a presentar algunos componentes distintos como proteínas (SMAC/DIABLO) que
intervienen en el fenómeno de apoptosis.
•Membrana interna. Se encuentra altamente replegada constituyendo las crestas mitocondriales,
que incrementa la superficie de la membrana teniendo así una optimización del funcionamiento
de la mitocondria aumentando su eficiencia. Está constituida por lípidos que son sintetizados por
la propia mitocondria, cardiolipina. Tiene una gran cantidad de proteínas que van a participar en
el funcionamiento de esta. Para ello van a ser transportadas y contienen componentes especiales.
Es la membrana que más proteínas tiene, su proporción es de 80% proteínas y solo un 20% de
lípidos. Las proteínas pertenecen a la familia de:
•Transportadoras de metabolitos. Necesita una gran cantidad de proteínas. Son
transportadores altamente específicos, solo van a transportar un determinado metabolito.
Es impermeable
•Transportadores de proteínas. Para que las proteínas puedan entrar hacia la matriz se
necesitan una serie de complejos proteicos: TIM y OXA.
