Mitocondrias: Estructura, Funci n y Relevancia Biol gica - Prof. Valencia, Diapositivas de Biología

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Mitocondrias

Introducción

Las mitocondrias

son organelas

citoplasmáticas

delimitadas por

una doble

membrana

función principal

es la producción

de ATP:

ciclo del ácido cítrico, la cadena transportadora de electrones y la fosforilación oxidativa.

Morfología

membrana externa permeable membrana interna altamente plegada en crestas matriz que contiene enzimas, ribosomas y ADN propio.

Descubrimiento e historia

Siglo XIX: Richard Altmann (1890) describe pequeños “bioblastos” en el citoplasma con tinciones básicas. 1898: Carl Benda acuña el término “mitocondria” (griego mitos = hilo, chondros = gránulo) al observar su morfología Siglo XX: Microscopía electrónica define doble membrana, crestas internas y matriz, vinculándolas con la respiración celular. Concepto consolidado: “central energética” de la célula.

Teoría endosimbiótica

Propuesta: Lynn Margulis, década de 1960 Hipótesis: Célula eucariota primitiva incorpora una bacteria aerobia → relación simbiótica → evolución a mitocondria

Estructura externa

Membrana externa

• (^) Bicapa lipídica permeable gracias a porinas
• (^) Permite paso de iones, metabolitos y nutrientes (<5 kDa)
• (^) Contiene enzimas para síntesis de lípidos y metabolismo de ácidos grasos

Estructura externa

Espacio intermembrana

• (^) Acúmulo de protones (H⁺) → gradiente electroquímico para ATP sintasa
• (^) Contiene proteínas implicadas en apoptosis , como citocromo c
• (^) Base de la fosforilación oxidativa y muerte celular programada

Estructura interna

Matriz mitocondrial

• (^) Contiene enzimas del ciclo del ácido cítrico , ADN circular , ribosomas 70S y ARNt propios
• (^) Síntesis parcial de proteínas esenciales → autonomía parcial
• (^) Funciones: oxidación de ácidos grasos , almacenamiento de calcio , regulación metabólica y

Genética mitocondrial

• (^) Molécula circular , de doble cadena, pequeña vs. ADN nuclear
• (^) Herencia materna (gametos masculinos no aportan mitocondrias)
• (^) Codifica: 13 proteínas (cadena respiratoria), 22 ARNt , 2 ARNr
• (^) Sin intrones, alta tasa de mutación → útil en evolución y diagnóstico ADN mitocondrial (ADNmt)

Dinámica mitocondrial e

interacciones celulares

• (^) Eliminación selectiva de mitocondrias defectuosas
• (^) Mantiene calidad mitocondrial y evita exceso de ROS
• (^) Proteínas: PINK1, Parkin Mitofagia

Dinámica mitocondrial e

interacciones celulares

• (^) Peroxisomas → metabolismo lipídico,

control de ROS

• (^) Núcleo → retroalimentación genética
• (^) Lisosomas → degradación y reciclaje

Interacciones con otros

orgánulos

• (^) Intercambio de Ca²⁺, lípidos y

señales

• (^) Regula metabolismo, apoptosis y

homeostasis

Comunicación con RE

(MAMs)

Metabolismo energético:

Ciclo de Krebs

• (^3) NADH por cada vuelta.
• (^1) FADH₂.
• (^1) GTP (equivalente a ATP).
• (^) Estos productos transfieren electrones a la cadena de transporte electrónico en la membrana interna, generando la mayor parte del ATP celular. Producción de equivalentes reductores :
• (^) Es la fuente principal de energía química en forma de ATP.
• (^) Proporciona intermediarios metabólicos esenciales para la síntesis de aminoácidos, nucleótidos y lípidos. Importancia biológica :

Cadena de transporte de electrones y fosforilación oxidativa

• (^) Se lleva a cabo en la membrana interna mitocondrial. Localización :
• (^) Complejo I (NADH deshidrogenasa): transfiere electrones del NADH a la ubiquinona y bombea protones al espacio intermembrana.
• (^) Complejo II (succinato deshidrogenasa): recibe electrones del FADH₂ y los transfiere a la ubiquinona; no bombea protones.
• (^) Complejo III (citocromo bc1): transfiere electrones de la ubiquinona reducida al citocromo c, bombeando protones.
• (^) Complejo IV (citocromo c oxidasa): transfiere electrones al oxígeno molecular (aceptor final), reduciéndolo a agua. Complejos enzimáticos (I–IV) :

Estrés oxidativo y metabolismo celular

• (^) Subproductos inevitables de la cadena de transporte de electrones.
• (^) Principales ROS: anión superóxido (O₂•⁻), peróxido de hidrógeno (H₂O₂) e hidroxilo (•OH).
• (^) En altas concentraciones producen daño oxidativo a lípidos, proteínas y ADN. Producción de especies reactivas de oxígeno (ROS):

Estrés oxidativo y metabolismo celular

• (^) Enzimáticos: superóxido dismutasa (SOD), catalasa, glutatión peroxidasa.
• (^) No enzimáticos: glutatión reducido (GSH), vitamina E, vitamina C, coenzima Q10.
• (^) Mantienen la homeostasis redox , equilibrando producción y eliminación de ROS. Mecanismos antioxidantes de defensa: