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Asignatura: Biología de la célula y de los tejidos, Profesor: Mª Jose Pajares, Carrera: Bioquímica, Universidad: UN
Tipo: Apuntes
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Tema 10. Mitocondrias
Descritas por primera vez por Altmann (1884), se pensó que eran estructuras vivas que parasitaban a la célula. A MO se observan como gránulos, bastones, filamentos o raquetas. Con contraste de fases y buena resolución puede observarse que son estructuras dinámicas. Se visualizan con coloraciones especiales. Contienen las enzimas del ciclo de Krebs, fosforilación oxidativa y componentes de la cadena transportadora de electrones.
Se distribuyen sobre todo en lugares donde la energía es más necesaria En el músculo estriado se asocian a miofibrillas para producir ATP para la contracción. En células productoras de hormonas esteroideas se asocian a lípidos y al REL En túbulos contorneados distales del riñón se sitúan entre los pliegues basales En muchas células tienen distribución similar a la de los microtúbulos.
Las dimensiones guardan relación con su abundancia. Anchura: de 0,5μm a 1μm Longitudo: de 1μm a 7μm (en el miocardio las hay hasta de 10μm de largo) Tienen doble membrana (externa e interna, de 7nm de espesor cada una). Entre ambas hay un espacio de unos 8nm (espacio perimitocondrial). La membrana interna presenta invaginaciones hacia el interior, que constituyen tabiques denominados crestas, no llegan de un lado a otro de la mitocondria por lo que establecen compartimentación abierta. El número de crestas aumenta con las necesidades energéticas, se orientan preferentemente en sentido perpendicular al eje longitudinal de la mitocondria (en algunas neuronas las crestas son paralelas al eje longitudinal) El compartimento interno de la mitocondria constituye la matriz mitocondrial.
Membranas mitocondriales Membrana externa : 60% de proteínas y 40% de lípidos, más semejante al retículo endoplasmático que la interna. Contiene porina: proteína que forma grandes canales acuosos que atraviesan la membrana y son permeables a moléculas menores de 10kDa (membrana externa permeable a agua, iones y sacarosa). Membrana interna : 80% proteínas y 20% de lípidos, más semejante a la de las bacterias, carece de colesterol. Alto contenido en cardiolipina la hace impermeable a iones y sacarosa. Más densa que la externa y posee muchas más proteínas. Sobre las membranas internas existen estructuras a modo de esferas pediculadas, miden 8nm de diámetro y el pedículo del tallo mide 4nm, cada partícula contiene la ATPasa de la fosforilación oxidativa. Se denominan ATP sintetasa o partículas F1 y tallo partículas F.
En el espacio perimitocondrial se encuentra la enzima adenilato quinasa que fosforila el AMP en ADP a partir del ATP. Matriz mitocondrial Contiene ribosomas, DNA, gránulos osmiófilos e inclusiones lipídicas. DNA y RNA mitocondriales se hibridan entre sí pero no lo hacen con el del núcleo, son propios de las mitocondrias. DNA Doble helicoide no unido a proteínas, no forma cromosomas sino una única cadena que en la mayoría de los organismos tiene disposición circular Ribosomas Menores que los del citosol (55-60S), constan de dos subunidades (35 y 25S). Sintetizan algunas proteínas de la mitocondria pero la mayoría se importan desde el citoplasma. Otros componentes Gránulos osmiófilos : 50nm de diámetro, constituidos por cationes divalentes, abundantes en células transportadoras de iones y agua. Inclusiones lipídicas Enzimas : ciclo de Krebs, β-oxidación...
Oxidación mitocondrial En la glucolisis anaerobia se obtienen 2 moléculas de ATP por cada molécula de glucosa, en la mitocondria se forman 36 moléculas de ATP por cada una de glucosa. La oxidación se realiza en el ciclo de Krebs. Se transforma el piruvato en acetil-CoA, que entra en el ciclo de Krebs y se oxida a CO2 generando NADH++H+^ y FADH 2. NADH++H+^ y FADH 2 ceden electrones, que son conducidos por la cadena transportadora de electrones para formar agua, la transferencia de electrones está acoplada a la síntesis de ATP a partir de ADP+P, el proceso de fosforilación dependiente del transporte electrónico recibe el nombre de fosforilación oxidativa. Oxidan también los ácidos grasos en el ciclo de oxidación-β. Ácidos grasos entran en la matriz mitocondrial, forman moléculas de acil-CoA, entran en un ciclo que da tantas vueltas como pares de carbonos contienen, en cada vuelta liberan acetil-CoA queda acil- CoA con dos carbonos menos. Incorporación de iones Pueden incorporar cationes, principalmente Ca2+^ desprendiendo H+^ a cambio, asi ocurre en procesos de calcificación de la matriz mitocondrial, mecanismo regulado por la respiración celular, si funciona activamente la cadena se producen muchos iones H+^ que se dedican a incorporar Ca2+^ en vez de fosforilar el ADP y se frena la fosforilación. Funciones particulares de algunas mitocondrias En mitocondrias de la grasa parda se produce desacoplamiento natural de la cadena transportadora, se oxidan las reservas de grasa produciendo más calor que ATP (mamíferos en hibernación y recién nacidos) Mitocondrias del hígado poseen enzimas que intervienen en varios pasos de la degradación de compuestos nitrogenados. Mitocondrias de células productoras de hormonas esteriodeas intervienen en la síntesis de estas hormonas junto con el REL. Algunas pueden almacenar lípidos, proteínas o ferritina.