Las características de las enfermedades restrictivas
consisten en una menor distensibilidad del parénquima
pulmonar y una disminución de la capacidad pulmonar
total. Las enfermedades restrictivas se identifican por
una reducción de la capacidad pulmonar total, y un
flujo respiratorio normal o menor en proporción a la
situación (reposo, ejercicio no intenso, ejercicio
intenso). Se presentara una disminución del volumen
corriente y por ende se debe compensar con aumento
de la frecuencia respiratoria generando un aumento del
25% del VO2 normal.
Los defectos restrictivos ocurren en dos tipos de
cuadros generales: 1) Extrínsecas: alteraciones de la
pared torácica (p. ej., trastornos neuromusculares
como la poliomielitis, obesidad importante, dolencia
pleurales y la cifoescoliosis), y 2) Intrínsecas:
procesos intersticiales e infiltrantes crónicos, como la
neumoconiosis y la fibrosis intersticial de etiología
desconocida.
Las radiografías de tórax muestran lesiones
infiltrativas bilaterales en forma de nódulos, líneas
irregulares, o sombras de vidrio esmerilado. Estas
afecciones pueden derivar en una hipertensión
pulmonar secundaria e insuficiencia cardiaca del lado
derecho con Cor Pulmonale.
Los pacientes presentan disnea, taquipnea,
crecipitaciones al final de la inspiración y cianosis
eventual, sin sibilancias.
Defectos intrínsecos
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI):
La FPI es una enfermedad de etiología desconocida,
limitada a los pulmones, que se presenta con fibrosis
progresiva y se caracteriza por una fisiología pulmonar
restrictiva y alteraciones radiológicas e histológicas de
neumonía intersticial usual (NIU).
El concepto actual es que la FPI es causada por “ciclos
repetidos” de activación / lesión epitelial por algún
agente no identificado. Hay inflamación e inducción a
cargo de los linfocitos T de tipo TH2 respuesta
caracterizada por la presencia de eosinófilos,
mastocitos, IL-4 e IL-13 en las lesiones.
Evolución clínica. La FPI comienza de manera
gradual, con una disnea de esfuerzo creciente poco a
poco y tos seca. La mayoría de los pacientes tienen de
40 a 70 años en el momento de su inicio. La
hipoxemia, cianosis y las acropaquias aparecen más
tarde a lo largo de la progresión de la patología.
Por el momento el único tratamiento eficaz para la FPI
es el trasplante de pulmón.
Neumoconiosis:
El término neumoconiosis se le dio principalmente
para describir la reacción pulmonar no neoplásica a la
inhalación de polvos minerales que se encuentran en el
lugar de trabajo. Ahora también incluye enfermedades
inducidas por partículas orgánicas e inorgánicas y
humos y vapores químicos. Aunque las neumoconiosis
son el resultado de una exposición ocupacional a
agentes específicos del aire, la contaminación del aire
por partículas también tiene efectos nocivos sobre la
población en general, en especial las áreas
urbanas. Los estudios han encontrado una mayor
morbilidad y tasas de mortalidad en poblaciones que
están expuestas a altos niveles de partículas en el aire
ambiente.
El desarrollo de una neumoconiosis depende de 1) la
cantidad de polvo retenido en el pulmón y las vías
respiratorias; 2) el tamaño, la forma y la flotabilidad
de las partículas; 3) solubilidad de partículas y
reactividad fisicoquímica; y 4) los posibles efectos
adicionales de otros irritantes (p. ej., tabaquismo).
N E U M O P A T I A S
P U L M O N A R E S
R E S T R I C T I V A S
