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NEUROOFTALMOLOGÍA
GENERALIDADES
● El 35% de las fibras sensoriales provienen de los 2 nervios ópticos ● El 65% de los padecimientos intracraneales muestran alteraciones neurooftalmológicas ● Valorar ○ AV ○ Reacciones pupilares ○ Función de los músculos extraoculares ○ Campos visuales ○ Nervio óptico ○ Discriminación al color (neuritis) ● La vista llega a partir del II par craneal ● Corteza cerebral ○ Área 17: Encargada de la visión ○ Área 18 y 19: Áreas de asociación visual ○ Área 6 y 8: Áreas motoras (sinerquista y voluntaria respectivamente) ● Vías y mecanismos de movilidad ocular ○ Centros cerebrales ○ Centros intermediarios ○ Vías corticomesencefálicas y corticopontinas ○ Sistema del VIII par craneal ○ Sistema propioceptivo ○ Sistema extrapiramidal ○ Núcleos motores III, IV y VI ○ Nervios y efectores ● Centros corticales ○ Área 8 de Broadman ■ Circunvolución frontal ascendente ■ Estimulación: Mirada al lado opuesto ■ Inhibición: Mirada a mismo lado ○ Área 6 de Broadman ■ Vía sinergista (facilitadora) ○ Área 17 de Broadman ■ Vía visual ○ Área 18 y 19 de Broadman ■ Movilidad refleja ■ Atracción periférica ■ Seguimiento ● Vías de conexión ○ Fascículo longitudinal medio ○ Núcleo paraabducens ■ Control mirada conjugada horizontal ■ En protuberancia ○ Núcleo pretectal ■ Control mirada conjugada vertical ■ En mesencéfalo ○ Sistema vestibular ANATOMÍA
● VÍA VISUAL
○ Retina ■ Haz papilomacular (90%, el más grueso) ■ Fibras arqueadas (dan vuelta, donde están compactados los conos) ● Lesión de escotomas arqueados ■ Fibras nasales (rectas, menos conos y más bastones) ○ Nervio óptico ■ Porción intraocular (más corta) ● 1 mm longitud ● 1.2 x 1.5 mm ■ Porción orbitaria (más larga) ● 25 mm longitud ● 4 mm ■ Porción intraósea ● 4-10 mm longitud ● Pasa a través del canal óptico junto con: ○ Arteria oftálmica ○ Plexo simpático ■ Porción intracraneal ● 10 mm longitud (variable) ● Longitud variable dependiendo de donde esté la silla turca ○ Quiasma ■ Se encuentra el cruce de fibras nasales ■ Abajo se encuentra la hipófisis ■ A los lados se encuentra la carótida interna ● Colaterales ○ Oftálmica ● Terminales ○ Cerebral anterior ○ Cerebral media ○ Comunicante posterior ○ Coroidea anterior ■ Polígono de Willis ● Comunicante anterior ● Cerebral anterior ● Comunicante posterior ● Cerebral posterior ■ Fibras nasales inferiores: Van a encimarse en el nervio óptico del otro lado (Rodilla anterior) ■ Fibras nasales superiores: Se van a encimar en la cintilla óptica del mismo lado (Rodilla posterior) ○ Cintillas ópticas ■ Comunicante posterior se relaciona con las cintillas ópticas ● Un aneurisma de la comunicante posterior lesiona tanto la cintilla como el III par, dependiendo de donde crezca el aneurisma ■ III par ○ Cuerpo geniculado lateral ■ Neurona de relevo (sinapsis)
○ Hay cuestión de mala circulación, pero sigue teniendo buena agudeza visual (va a perder campo) PATOLOGÍA DE NERVIO ÓPTICO ● Foseta (depresión) ● Coloboma (no se forma) ● Drusen (acúmulos) ○ MÁCULA ■ Depósitos de lípidos y proteínas por la edad ■ Debajo de la retina ■ Una o ambos ojos ■ Causa de degeneración macular relacionada con la edad ○ NERVIO ÓPTICO ■ Depósito de proteínas y sales de calcio ■ Ambos ojos ■ Asintomático (quizá pérdida de visión periférica) ● Morning Glory (alteraciones fibróticas) ● Atrofia congénita ● Mielinización de fibras en retina ○ En niños se puede confundir con leucocoria ● Papilitis ○ Inflamación de la papila ● Neuritis óptica retrobulbar (si no vemos la inflamación, pero tiene todos los datos) ○ Inflamación ○ Disminución de la AV ○ Dolor ○ Se asocia con enfermedades desmielinizantes (esclerosis) ○ Tóxicas ○ Focos sépticos ■ Sífilis ■ Sinusitis ■ Etc. ○ Diagnóstico diferencial de neuritis óptica
FOSETA
PAPILAR
LATERALIZACIÓN DEL
NERVIO ÓPTICO
Muchas veces cuando
hay miopía alta
NERVIO ÓPTICO
HIPOPLÁSICO
COLOBOMA
○ TIPOS
■ Típica ● Idiopática ● Esclerosis múltiple (la de mejor pronóstico, pero no la mejor) ■ Atípica (pedir anticuerpos anti-acuaporina (AQP) y para oligodendrocitos) ● Puede ser: ○ Trastorno del espectro de neuromielitis óptica (NMOSD) - Dificil ■ AQP 4+ y una característica clínica mayor ■ AQP 4-(Anti-MOG+) y dos características clínicas mayores ○ Enfermedad de anticuerpos MOG (MOGAD) ○ Inflamatoria / autoinmune ■ Sarcoidosis ■ Granulomatosis con poliangitis ■ LES ■ Sjögren ○ Infecciosa ■ Sífilis ■ TB ■ Toxoplasmosis ■ ¿CUANDO CONSIDERARLA? ● Cualquier edad (niños) ● Antecedente vacunal ● Datos de inflamación ● Papilitis ● Estrella macular ● Inmunosupresión ● Buscar infecciones ○ TB ○ Sífilis ○ Borrelia ● No mejora con esteroides ● Leucocitosis
○ Antecedentes de HAS, DM o glaucoma ○ Pérdida visual súbita e indolora ○ OCT: Edema ○ Fluorangiografía (FAG): Isquémica o no isquémica ○ Tratamiento ■ Isquémica ● Láser ● Antiangiogénicos ■ Si no es isquémica se trata de manera general, no se le hace nada al ojo ● Descompresiones ■ Orbitarias ● Inflamaciones ○ Hay inflamación en órbita y nervio óptico ○ Orbitopatía tiroidea ● Tumores dentro de órbita (comprimen al nervio óptico) ■ Intracraneales ● Cráneo hipertensivo (aplasta la circulación) ○ Aumento dentro de la cabeza ○ Todas las vainas de las meninges que están rodeando al nervio óptico se van a congestionar y lo van a aplastar ○ Disminución del retorno axonal (flujo axonal) ○ AV normal ■ Sistémicas (aumenta la circulación dentro de la cabeza) ● Hipertensión arterial maligna (aumento de flujo de la coroides) en: ○ Nefropatías ○ Preeclampsia ○ Feocromocitoma ○ Neoplasias (tanto de la retina como del nervio óptico) ● Fibrosis quística ● Insuficiencia renal crónica ● Leucemia ● Etc. ○ Diferencia entre edema de papila (papiledema) y papilitis ■ HIPÓSIFIS ● Seno cavernoso ○ En la pared del seno cavernoso están el III, IV y V1 par ○ Dentro del seno cavernoso están el VI par y la carótida interna
● Hormonas hipotalámicas y su acción en la hipófisis ○ TRH → Estimula liberación de TSH y prolactina ○ GnRH → Estimula liberación de LH y FSH ○ CRH → Estimula liberación de ACTH ○ GHRH → Estimula liberación de GH ○ Somatostatina → Estimula la liberación de GH (y TSH, prolactina) PATOLOGÍA DEL QUIASMA ● Tumores hipofisiarios ○ Afectan al quiasma por enfrente y por abajo ○ El más frecuente es el prolactinoma ○ Se detectan pronto porque son tumores secretores ○ Afección baja porque se detectan a tiempo ○ TIPOS ■ ● Cordomas ● Craneofaringioma ● Dilatación del III ventrículo ● Aracnoiditis ● Aneurismas ● Meningiomas CAMPOS VISUALES ● Se corresponde con la anatomía ● Campo visual normal ○ 60° nasal ○ 60° superior ○ 70-75° inferior ○ 100° temporal ● Campo visual central de 30°(lo que se valora normalmente) ● Los 5° centrales representan el 80% de las fibras del campo visual (haz papilomacular) y se corresponden con el polo posterior del occipital ● Invertidos ● Campímetro (lo más usual para determinarlo de una forma más específica) ● Defectos campimétricos ○ Contracción ○ Depresión ○ Escotomas ■ Central ■ Cecocentrales
● Defectos quiasmáticos respetan meridiano vertical ○ Generalmente producen variaciones de hemianopsia bitemporal ( afectado el centro del quiasma, fibras nasales) ● Una lesión de unión de nervio óptico con quiasma produce escotoma central, pérdida de visión y defecto pupilar aferente del lado afectado y defecto del campo visual superotemporal contralateral ● COMPRESIÓN QUIASMÁTICA ○ Compresión del quiasma desde arriba por un craneofaringioma ■ ○ Compresión del quiasma por aneurisma ■ ○ Compresión intracraneal del nervio óptico por meningioma ■ ○ Compresión del quiasma desde abajo debido a edema de la hipófisis
REACCIONES PUPILARES
● Vía pupilar parasimpática ○ Retina ○ Nervio óptico ○ Quiasma ○ Cintilla (baja a mesencéfalo) ○ Núcleo pretectal ○ Núcleo de Edinger Westphal (a sus dos lados) ■ Homolateral (fotomotor) ■ Contralateral (consensual) ○ G. ciliar ○ Nervios ciliares cortos ○ Esfínter de la pupila y músculo ciliar ● Vía pupilar simpática ○ Hipotálamo (no se sabe la parte exacta) ○ Centro cilioespinal de Budge ○ Cadena ganglionar simpática ○ Arteria carótida interna ○ Nervios ciliares largos ○ Músculo dilatador ● Reflejos pupilares ○ Fotomotor ○ Consensual ○ Acercamiento ● ALTERACIONES PUPILARES ○ Pupila de Adie ■ Midriasis ■ Pupila tónica ■ Sensibilidad de denervación ■ No se sabe la causa ■ Si se asocia con hiporreflexia tendinosa se llama síndrome de Adie ■ Se pone pilocarpina (produce miosis) ■ Así se va a quedar (“no pasa nada”) ○ Pupila de Argyll-Robertson ■ Miosis irregular ■ Fotomotor ausente ■ Acercamiento normal ■ No dilata ■ Característica de la neurosífilis (muy raro por lo mismo que no hay esta sifilis) ■ Diabetes mellitus → Pseudo Argyll-Robertson
○ Pasa por arriba del peñasco (roca del temporal) ○ Rodeado por fibras del facial ○ Emerge por surco bulboprotuberancial ○ Más frecuentemente afectado cuando hay presión intracraneal ○ LESIONES ■ Vascular (diabetes) ■ Cráneo hipertensivo ■ Tumores ■ Inflamación ALTERACIONES DEL TALLO ● Oftalmoplejía internuclear ● Síndrome de Parinaud ○ Síndrome dorsal del mesencéfalo ○ Dificultad para la mirada conjugada hacia arriba (es una lesión arriba) ○ Espasmo de convergencia ○ Parálisis extraocular ○ Causas ■ Pinealoma ■ Hidrocefalia por crecimiento del tercer ventrículo posterior ● Síndrome de Foville ○ No hay movimientos horizontales ● Síndrome de Moebius ○ No hay movimientos horizontales ○ Parálisis facial ● Síndromes del tallo ○ Mesencéfalo ■ Anterior → Weber ● Frecuentemente unilateral ● Frecuentemente vascular ● Inicio brusco ● Cuadro clínico ○ Diplopia ○ Ptosis homolateral ○ Oftalmoplejia externa y a veces interna del III par ○ Hemiplejia o hemiparesia contralateral ○ Parálisis facial central y contralateral ■ Posterior → Benedikt ● En mesencéfalo ● Principio brusco ● Origen vascular ● Hemianestesia contralateral ● Movimientos tónico-clónicos, dismetría y temblores contralaterales ● Diplopia ● Ptosis palpebral ● Oftalmoplejia interna y externa del III par ■ Total → Nothnagel ● Alteraciones piramidales bilaterales ● Oftalmoplejía del III par bilateral ● Un lado más afectado que el otro
● A veces hemitremor y ataxia cerebelosa ● A veces alteraciones sensitivas del cuerpo ● Variables entre autores ○ Protuberancia ■ Anterior (PA) → Foville ● En protuberancia ● Hemiplejia, hemiparesia ● Frecuentemente vascular ● Ausencia de movimientos conjugados bilaterales al lado de la lesión ● Lesión del VII par homolateral ● A veces mismos signos que el Millard-Gluber (lesión del VI par homolateral y de las vías largas) ■ Anterior → Millard-Gubler ● Frecuentemente vascular ● Hemiplejia contralateral ● Parálisis periférica del VII par homolateral ● Endotropía (lesión del VI homolateral) ■ Posterior → Wallenberg ● Poco frecuente ● Lesión cerebelosa posteriorinferior (irriga parte inferior del cerebelo y posterolateral de protuberancia y bulbo) ● Afecta del VI al X par craneal ● Foville si afecta PA ● Lesiones piramidales ● LESIÓN DEL FASCÍCULO LONGITUDINAL MEDIO → OFTALMOPLEJIA ENTRE LOS NÚCLEOS NÚCLEO DEL V PAR ● Va de mesencéfalo a la protuberancia (uno de los núcleos más grandes) ● Nervio sensitivo (a nivel del ganglio de Gasser) ● Nervio motor (nervios masticadores principal y accesorio) ● Ramas ○ Oftálmico ○ Maxilar superior ○ Mandibular ● LESIONES ○ Central ■ Inervación central bilateral en la mitad superior contralateral ○ Periférica ■ Parálisis de Bell (la más frecuente) ■ Parálisis total de hemicara
