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Sarcomas de partes blandas. Generalidades.
Son un grupo heterogéneo y complejo de más de 50 neoplasias de origen mesenquimático.
Incidencia: 12000 nuevos casos por año que corresponden al 1% de todos los cánceres.
Localización: La mayor parte de los mismos ocurren en las extremidades, principalmente en el muslo.
La clasificación incluye datos obtenidos de la morfología, la IHQ y las características moleculares.
Los factores pronósticos más importantes son: el Grado de diferenciación y el Estadío clínico (tamaño y localización).
TNM (American Joint Committee – AJC) T: tamaño tumoral N: ganglios linfáticos. M: metástasis a distancia.
Su tratamiento de elección es el quirúrgico. Cuando se detectan metástasis el tratamiento es la quimioterapia (sólo responden el 25% con una sobrevida de 12 a 18 meses).
Partes Blandas se define como un complejo de estructuras extraesqueléticas no epiteliales que
excluye los tejidos de sostén de varios órganos y el tejido hematopoyético y linfoide.
Está compuesto por tejido fibroso (conectivo), adiposo, músculo esquelético, vasos sanguíneos y linfáticos y nervios periféricos.
La mayoría son de origen mesodérmico aunque están incluidos los nervios periféricos que son de origen neuroectodérmico.
Estructuras que componen las “partes blandas”:
Tejido fibroso: componente celular (fibroblastos – fibrocitos – miofibrolastos) y matriz extracelular.
Tejido adiposo: grasa blanca (adipocitos univacuolares) y grasa parda (adipocitos multivacuolados: mediastino, retroperitoneo, región interescapular).
Tejido muscular esquelético: miofibrillas (microfilamentos: delgados de actina y gruesos de miosina).
Estructuras vasculares: vasos sanguíneos (arteria, vena, capilares) y linfáticos. Componentes: células endoteliales, pericitos, musculares lisas y células glómicas.
Nervios periféricos: axones, células de Schwann, células perineurales y epineurales.
Características morfológicas.
Crecimiento en forma expansiva, aplanando estructuras del tejido blando normal a su alrededor en una forma concéntrica. Fuera de esta zona de compresión de tejido condensado y atrófico, hay una zona reactiva de tejido edematoso no vascularizado.
Las zonas de compresión y reactiva configuran una seudocápsula, ofreciendo la impresión de crecimiento circunscripto.
Se extienden a lo largo de los tabiques de tejido conectivo y entre las fibras musculares en forma infiltrativa, dando origen a pequeños tentáculos que se extienden fuera de la masa tumoral principal: esto explicaría las frecuentes recidivas de estos tumores cuando sólo se los enuclea (extirpación incompleta).
Cuando crecen dentro de un compartimento lo hacen hacia distintas zonas (distal – proximal) pero dentro del mismo. Cuando entran en otros compartimentos, se diseminan a través de la adventicia de los vasos que los penetran.
Metástasis: pulmones, hígado y hueso (hematógenas), pueden comprometer ganglio linfáticos en formas tumorales especiales, por ejemplo: sarcoma epitelioide.
La velocidad de aparición de las metástasis están en relación con el tamaño del tumor, la localización (superficial – profundo), grado histológico.
Sistema de gradación francés ( French Federation of Cancer Centers Sarcoma
Group Gradisng System – FNCLCC):
Diferenciación tumoral: 1 (similar tej. adulto mesenquimático) 2 (tipo histológico incierto) 3 (indiferenciado)
Mitosis (10 CMA): 1: 0 a 9 2: 10 a 19 3: >
Necrosis: 0: no necrosis; 1: <50% 2: >50%
GRADOS: 1= 2 o 3
2 = 4 o 5
3 = 6 – 7 - 8
Tumor lipomatoso atípico / liposarcoma bien diferenciado. Menos agresivo 40 – 50 % de los liposarcomas. Lipoblastos escasos con un único núcleo atípico rodeado por vacuolas intracitoplasmáticas grandes. Indolente (lento crecimiento) Recurrencia local. Generalmente no metastatizan. Retroperitoneo, extremidades (+ frec), mediastino, paratesticular. Recurrencia mayor: retroperitoneo, mediastino, cordón espermático. Perfil de expresión génica: 12q12-15 amplificación. CDK4 – MDM2. Liposarcoma desdiferenciado. Es un tumor celular, consiste en un sarcoma no lipogénico que abruptamente se diferencia de una forma bien diferenciada. Mayor agresividad. MTS 20 – 30% 6 veces mayor riesgo de muerte. Pobre respuesta a la quimio. Liposarcoma mixoide Parte profunda de las extremidades. Grupo etario menor. 30 – 35% de los liposarcomas. Forma de células redondas: > agresividad. Diseminación: superficies serosas, huesos, cavidad abdominal, otras partes blandas. Células redondas a ovales de células primitivas mesenquimáticas y número variable de lipoblastos no vacuolados. Cirugía con o sin radioterapia. Quimio: un poco más sensible. Liposarcoma Pleomórfico 5 – 15% de los liposarcomas. Adultos. Extremidades inferiores. Lipoblastos grandes pleomórficos multivacuolados. Mal pronóstico. Recidiva local. 30 – 35%: metástasis.
