Vista previa parcial del texto
¡Descarga PRIONES Y VIROIDES y más Apuntes en PDF de Microbiología solo en Docsity!
encefalopatía Espongiforme transmisible (TSB). Li de edad se alimentaba regular su dueño, En noviembre de 1 decía ataques de frenesí Y contracciones espasmódic; procedió a su eutana: - La presentación clínica de le casos de encefalopatía e; En noviembre de 1993 se admitió en un hospital Presentaba marcha atáxica. inestable, movimiento des para deglutir. Murió en enero de 1994, No se a su dueño ni que éste uy PRNP dela gata y del dueñ su dueño eran homocigotas son los cerebros de ambos y Os priones y los viroides son agentes infec- ciosos no convencionales. No son virus, bac- terias o parásitos, sino moléculas que causan enfermedades fatales en el hombre y en los anima- les y diversos efectos en las plantas. Dada su natu- raleza simple, estas moléculas tienen un lugar en los libros de virología. Los Priones son proteínas que ocasionan un grupo de enfermedades del cerebro y del sistema nervioso lam. espongifi adas encefalopatías 'S transmisibles (TSE). Éstas afectan á seres humanos, Ovejas, €. abras, visones, ciervos, alces, antílopos y gatos (Cuadros 19-1 y 19.2), Nin- guna de las TSE produce una respuesta inmunitaria en el ” ós] ed. Por el contrario, suscitan procesos inflamatorios que llevan a la vacuolización O espon- glosis de la materia gris del cerebro. La observación de que no existe inflamación o defensa inmunitaria asociada con las enfermedades producidas por prio- TICS Es importante, fundamentalmente Para entender el modelo de afección que determinan. Los viroides son pequeños RNA patogénicos que causan enfer- medades en las plantas semejantes a las virales. No codifican proteínas Y. por lo tanto, dependen de las enzimas del huésped para su replicación y ciones. otras fun- le encetalopatt la, 993, una gata y su dueño 2 gata de tecordaba que Í iera hábitos alimentarios desusados. Se 0, AUNQUE RO Se encontraron mu: Para la metionina en el codón 129 del compartían una patología semej; taciones, Tanto el Enfermedad Kuru Variante de la enfermedad de Creutzfeldt- Jakob Enfermedad de Creutzfeldt- Jakob Enfermedad de Gerstmann- Straussler- Scheinker Insomnio fatal familiar ía espongiforme felina (FSE) en padecieron simultáneamente una pelo corto, castrada y de 7 años mente con productos enlatados y dormía debajo de la cama de 993, la gata se volvió atáxica (perdió la coordinación) y p: as as. A mediados de encro de 1994, se os síntomas era diferente de la de los Spongiforme felina registrados anteriormente. al dueño de la gata, de 60 años de edad. s bruscos, pérdida del habla y dificulta- a gata hubiera mordido analizaron los genes animal como gen PRNP. Se analiza- nte: espongiosis. Enfermedades humanas por Esperanza de vida después de la apari- E Causa ción de los síntomas || Canjbalismo 3-6 meses 4 Ingestión de carne — 13-14 meses bovina contaminada E (priones bovinos) Mutación germinati- 4-5 meses va hereditaria en el gen PrP, esporádica (causa desconocida) E 0 latrogénica q Mutación germinati- 2-6 años va hereditaria en el E gen PrP Mutación germinati- 12 meses d va hereditaria en el Enfermedad Scrapie. exóticos isones Síndrome de consunción crónica Encefalopatía espongiforme felina Encefalopatía espongiforme bovina Encefalopatía de ungulados Encefalopatía transmisible de los Huésped animal Ovinos y caprinos Ciervos y alces Gatos Bovinos Nyala y kuru mayor (antí- | lopes de África del Sur) Visón 19.11 Viroides de las plantas: ¿los fósil de la vaca loca y era probable que entre 1 y 3 mi llones estuvieran infectados con el agente causal, muchos de los cuales fueron sacrificados para el con- sumo humano antes de desarrollar signos de la enfer- Incdad. El ganado y los alimentos exportados desde cl Reino Unido originaron pequeñas epidemias en Otros países europeos. En 1989. el Reino Unido implementó medidas de Conir ol que incluyeron el sacrificio de todos los animales enfermos y la prohi- bición de que los prod luctos bovinos se incorporaran a los alimentos para el ganado, En el hombre, la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se describió Por primera vez en el Reino Unido en 1996. E] Ministerio de Salud británi- co declaró que 10 Personas habían muerto de una mueva forma de enfermedad de Creutzfeldi-Jakob, una forma variante. La transmisión de la variante se creyó (y se creo) que fue causada por la ingestión de productos bovinos contaminados con el agente de la encefalopatía espongiforme bovina. En el Reino Unido, hasta el 2 de octubte del 200 variante de Creutzfeldt- y cualquier riesgo remanente para el hombre a tray Los casos de encefalopatía bovina en el Reino Uni: dujeron 2 casos originad: dos en vacas importadas del Reino Unido a Canad: gura 19-7). En el 2006, el D, anunció la confirmación de una vaca de 10 años d 'Espongiforme bovina en Alabama. Se desconoce 'akob. La epidemia en cl ez 3. Viroides de las plantas: manera que lo hacen 1 pícica. Los RNA de los viroides son imolécul: serradas covalentemente, de sentido positivo. umpidas por rulos internas y protuberantes. H: nto de bases tiene lugar a través de Porcione: O que a veces se conoce como apareamien Hay 2 familias de y: $ viroides ticnen 5 dominios est |, patogénico (P), variable (V) y terminales (11 y Tamilia Avsunviroidae carecen de región C, beza de martillo con propiedades de autoes scundaria, las protuberancias del dominio € ción y el procesamiento del viroide. El dom infectadas. El dominio Y contiene la may: es vivientes más Pequeños de un antiguo mundo de RNA? , desde el comienzo de la epidemia uertes de pacientes afectados Por la ganado está en gran medida bajo control és del consumo de Carne es pequeño. do están disminuyendo y los en los Estados Unidos. Hubo otros 8 casos en los Estados Uni- lá o de Canadá a los Estados Unidos (Fi 'epartamento de Agricultura de los Est le edad infectada Por encefalopatía la manada original de] animal. ¿los fósiles vivientes más pequeños de un antiguo mundo de RNA? Los viroides son pequeñas moléculas de RNA que infectan a s virus convencionales (véase el Ca pítulo 20), aunque sus genomas son más pequeños (varían de 246 a 401 avalátubs ul 101 mgrtud) y no tienen una cápside /as patogénicas monocatenarias circulares Tienen regi ay varias regiones en las cuales el aparea- s adyacentes de la molécula de RNA, pro- to de bases interno. En la haturaleza, los le las plantas huéspedes para su replicación y otras fun- iroides: Avsunviroidas y Pospiviroidae. Los miembros de la fa secundaria ramificada o “cuasi” tructurales y funcionales: centra] T2; Figura 19-84). Los Miembros de aunque tienen estructuras de ribozimas en cisión. El dominio C está formado por nu- sótidos conservados en las cadenas superior e inferior de 1 conservado, son fundamentales para la repli- ¡inio P se asocia con los síntomas de las plan- or variabilidad en la secuencia de nucleóti- 551 Ey nota E [ua Canadá g [B2 Canadá (nacidos después de la prohibición | 251) alimentaaon 1997) z | | Ea Canada (1echa de nacimiento desconocida) | $4 Eso [at Estados Unidos pea ab Bo do) E o Y 2 gol > > y o == 8 1993 2003 2004 2005 2006 2007 al (11/05/2007) Año de muerte ¡Bovinos exportados del Reino Unido a Canadá 4 Bovinos exportados de Canadá a los Estados Unidos da Figura 19-7 Casos de encefalopatía espongiforme bovina en América del Norte, 11 de mayo de 1993-2007. (Adaptado de Division of Viral and Rickettaiar Diseases, Centers for Disease Control and Prevention, BSE, http://mww.cdc.gov/ncidod/dvrd/bse.) sólo se pro- stados Unidos (USDA) las plantas de la misma ¡ones helicoidales cortas inte- los amilia semejante a un bas- a molécula. Una estructura “rechamente rela Son intercambia- En desempeñar un O patatas, lomateras, Cocoteros, vides, aguaca- Es, melocotoneros, Manzanos, perales, cítricos, oles y crisantemos. El viroide del tubérculo fusiforme de la atata (PSTVd) fue el primero que se caracte- izó. Theodor O. Diener, un fitopatólogo del -S Agricultural Research Service, lo descubrió 1971. Los tubérculos de las plantas enfermas son largos y estrechos, de piel lisa y más ojos de los que se encuentran habitualmente en las pata- tas (Figura 19-10). La en fermedad se disemina con facilidad por el contacto de las plantas sanas con las plantas enfermas a través de equi- pos de cultivo contaminados y de las semillas y el polen. Todas las plantas de Patatas y de toma- les son susceptibles al PSTV4. Antes de 1950, la enfermedad del enanismo del crisantemo Perjudicó y casi destruyó a la industria de su cultivo. Era prevalente en los viveros de Estados Unidos y Canadá, con tasas de infección del 50 al 100%. El viroide del ena- nismo del crisantemo (CSVd) es difícil de detectar. Puede diseminarse a, partir de plantas infectadas que no muestran síntomas, los cuales Pueden demorar semanas en aparecer después de la infección. Los síntomas del enanismo del erisantemo consisten en tallos cortos, florcci miento desigual (decoloración o coloración irre- gular). follaje más pequeño que lo normal, ta- maño variable de las flores y maduración despa- reja de los órganos de cada flor (Figura 19-11), Ahora los crisantemos se desarrollan en lugares “limpios” y se usan precauciones rigurosas para evitar la infección por CSVd, an en el citoplas- virus de RNA En su lugar. a través de los 2 proteína de lo- d, la cual se 5 viroides pasan de los plasmo- el núcleo o en En el núcleo. pendiente del del viroide. hviroide podría para los fac- 2 del agente Eplican en los z Figura 19-10 Tubérculos sanos de 19.12 Patogenia de los viroides CUADRO 19-5 ] Ejemple produci de enfermedades de 1 das por viroides las plantas Viroide Viroide de la manzana picada Viroide de la piel cicatrizada de la manzana Viroide australiano de la vid Viroide del manchado solar del aguacate Viroide del enanismo del cristantemo Viroide de la hoja curvada de los cítricos Viroide 111 de los cítricos Viroide 1Y de los cítricos Viroide de la exocorteza de los cítricos Viroide del Cadang-cadang del cocotero Viroide del tinangaja del cocotero. Viroide del coleus blumei LU yIn Viroide latente de columnea Viroides 1 y 2 del moteado amarillo de la vid Viroide latente del lúpulo Viroide del enanismo del lúpulo Viroide 1 de ¡resina Viroide de la papita mexicana Viroide del mosaico latente del durazno Viroide de los chancros pustulosos del peral Viroide del tubérculo fusiforme de la patata Viroide del enanismo apical del tomate Viroide de la planta macho del tomate Abreviatura ADFVd ASSVd AGVd ASBVd ESVd CBLVd CVd-11 Cvd-IV CEvd CCCVd CTiVd CBVd 1, 11 y 111 CLvd GYSVd 1 y 2 Hivd HSVd IRVA MPvd PLMVd PBCVd PSTVd TASVd TPMVdA 8 9.2 Patogenia de los viroides Patata (hilera superior) y tubérculos infectados por PSTVA (hilera inferior). Es probable que los efectos variados que causan los viroides se produzcan por más de un mecanismo. Evidencia reciente Sugiere que los viroides patógenos activan na proteinci- e, zu Figura 19-11 Los crisantemos en el primer plano de la fotografía muestran sín- tomas de enanismo, apertura floral prematura y alteración del color de las flores debido a la infección por CSVd. CAPÍTULO 19 — ¿Qué hay sobre priones y viroides? nasa activada de RNA, denominada PKR. La PKR de las plantas cs análoga a la PKR de los mamíferos que es activada por los RNA virales, los cuales llevan a la inducción de la vía del interferón (véase el Capítulo 7). o Resumen Los priones y los viroides son moléculas patogénicas simples. Algunos científicos consi- deran que constituyen los fósiles vivientes más pequeños ¿Podría alguno de ellos estar relacionado con la aparición de la vida? Ambos tipos de moléculas son muy estables en el ambiente. Los priones son partículas proteicas, mientras que los viroides son ssRNA+ cir culares que contienen una cantidad considerable de estructuras secundarias. Ninguno de ellos codifica proteínas y ambos tienen propiedades autorreplicantes. Los priones causan las encefalopatías espongiformes transmisibles (TSE) en los seres humanos y los animales. Las TSE son enfermedades neurodegencrativas fatalos, raras e incurables. No inducen una respuesta inmunitaria, La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CID) y la variante del Creutzfeldt-Jakob causada por el consumo de productos de la carne contaminados con priones son las TSE más comunes en el hombre. El período de incuba- ción de las TSE es largo (20-56 años). El cerebro, la médula espinal y la retina están infec- tados antes de que aparezcan los síntomas o signos clínicos de la enfermedad. El término espongiforme (a veces conocido como espongiosis) proviene de la observación mieroscó- pica de los cerebros infectados. En la autopsia, las secciones de tejido cerebral contienen vacuolas (zonas claras), que lo asemejan a una esponja. Otros cambios histológicos clási- cos del cerebro son la pérdida neuronal, la astrocitosis y la formación de estructuras fili- formes de PrP que se agregan en placas amiloides. Los priones son muy resistentes a los métodos de decontaminación habituales y a la esterilización por vapor. Hay 2 conformacioncs distintas de la proteína del prión, PrP. La PIPC se encuentra en todos los tejidos corporales de personas y animales sanos. La forma celular normal de la Prb, designada PrPS, es sensible a los agentes desnaturalizantes. Se desconoce su función exacta. La hipótesis de la “proteína sola” propone que la form. infecciosa desplegada anormal de la PrP es capaz de iniciar una reacción que causa que la PrPC se convierta en la forma altamente patógena, resistente y estable, denominada PrP" Con el tiempo, la PrP"* se acumula en grupos que dañan o destruyen a las células nervio- del cercbro. Se identificaron al menos 50 mutaciones conocidas en el gen PRNP que llevan a la formación espontánea de PrP"* en los pacientes con TSE hereditarias, como enfermedad de Creutzfeldt-Jakob clásica, el insomnio fatal familiar o cl síndrome Gerstmann-Straussler-Scheinker. La encefalopatía espongiforme bovina evolucionó a una epidemia masiva en Graz Brotaña, y causó la mucrte de más de 200.000 bovinos desde la década de 1980 hasta e comienzo de la década de 1990. Se demostró que el agente de la encefalopatía espo: forme bovina causa la variante de la enfermedad de Creutzfeldi-Jakob en los seres huma nos. Los síntomas de la TSE en el hombre son variables, aunque se suelen caracterizar por cambios en la personalidad, trastornos psiquiátricos como depresión, falta de coordin: ción y marcha inestable. Los pacientes pueden presentar movimientos involuntarios espas- módicos (mioclonos), sensaciones infrecuentes, insomnio, confusión o trastornos de memoria. En los estadios finales de la enfermedad padecen alteraciones mentales graves y pierden la capacidad de moverse y hablar. La muerte se produce en el curso de mes: años. No hay tratamiento que pueda detener la progresión de las TSE. Los viroides son RNA monocalenarios de sentido positivo, pequeños (aproximad=- mente 300 nucleótidos) y carentes de cápside que infectan a plantas de importancia eco- nómica. Se reproducen mediante un proceso llamado mecanismo de replicación en círcu- lo rodante. Los viroides no codifican ninguna proteína y son totalmente dependientes para la replicación y el transporte de una célula a otra de las proteínas de las células huéspe- des, con las cuales interactúan. Tienen actividad de autoescisión por ribozimas. Nada dis- tinguc a las infecciones que causan los viroides de las que producen los virus. A pesar de su simplicidad, los viroides pueden dar lugar a diversos síntomas como enanismo, motes- do, necrosis y distorsión de las hojas, o pueden no originar ningún síntoma. Estos paró- 
