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Principales formas de acumulaciones intracelulares 2- Acumulación de una sustancia endógena anómala por defectos Mutación do proteinas o O (a? + e Se electos genéticos o adquiridos en el Pegamento. | $ . le transporte plegamiento, empaquetamiento, Y > de proteinas | * transporte o secreción, como —*X— sucede con ciertas formas Le mutadas de alfa-antitripsina. Scanned with CamScanner Principales formas de acumulaciones intracelulares 3- Falta de degradación de AAA SS ON . . A S | > K un metabolito por carencias E Di 6 :l . Lyn . . | Falta de enzimáticas hereditarias. Los Pl rca . trastornos consiguientes se s ¡|—— l(0) 8 E llaman tesaurismosis O Sustrato _,. Productos eS -0 complejo solubles SustraW enfermedades por Ena ome >] almacenamiento AU >: acumul AM lisosómica: materiales ión de dógenos Scanned with CamScanner Lípidos Las principales clases de lípidos que se pueden acumular: 1. Triglicéridos 2. Colesterol/ésteres de colesterol 3. Fosfolípidos ==>) Componentes de las figuras de mielina halladas en las células necróti s Scanned with CamScanner Esteatosis (cambio graso) + Acumulaciones anómalas de triglicéridos en las células parenquimatosas. » Se registra en el hígado, ya que es el principal órgano implicad metabolismo de las grasas. + Las causas de la esteatosis incluyen toxinas, desnutrición prot diabetes mellitus, obesidad y anoxia. nel nica, Scanned with CamScanner Colesterol y ésteres de colesterol + La mayoría de las células utilizan colesterol para la síntesis de membranas celulares. e Las acumulaciones se manifiestan histológicamente por las va olas intracelulares observadas en varios procesos patológicos: 1. Ateroesclerosis. 2. Xantomas. 3. Colesterolosis. A Enfermedad de Niemann-Pick, tipo C. Scanned with CamScanner 1-Ateroesclerosis e Las placas ateroescleróticas, las célula de músculo liso y los macrófagos de la íntima de la aorta y de las grandes arterias están llenas de vacuolas lipídicas. e Presentan un aspecto espumoso (células espumosas) y los agregados de ellas en la íntima producen ateromas de colesterol de color amarillo. Scanned with CamScanner 2-Xantomas. * Acumulación intracelular de colesterol en macrófagos también es propia de los estados hiperlipidémicos hereditarios y adquiridos * En tejido conjuntivo subepitelial de la piel y los tendones Scanned with CamScanner 3-Colesterolosis. F * Acumulación focal de macrófagos cargados de per, colesterol en la lámina ( . . propia de la vesícula biliar. » Y, e * Mecanismo de “.L acumulación es desconocido. , 4 Scanned with CamScanner Proteínas Causas: 1- Reabsorción de gotículas en túbulos renales proximales. * Pequeñas cantidades de proteínas filtradas por el glomérulo son reabsorbidas por pinocitosis. + Se registra en enfermedades renales asociadas a pérdida de proteínas en la orina (proteinuria). + El proceso es reversible. Scanned with CamScanner Proteínas 2- Proteínas secretadas normales en cantidades excesivas, > Ej.: Células plasmáticas implicadas en la síntesis activa de inmunoglobulinas. inclusiones eosinófilas homogéneas en RE, llamadas Cuerpos de Rusell. Scanned with CamScanner Proteínas 4-Acumulación de proteínas citoesqueléticas. > La hialina alcohólica es una inclusión citoplásmica eosinófila de las células hepáticas, compuesta por filamentos de queratina. e Los ovillos neurofibrilares, hallados en el cerebro de enfermos de Alzheimer, contienen neurofilamentos. Scanned with CamScanner Proteínas 5- Agregación de proteínas anómalas. e Los depósitos son intracelulares o extracelulares. - Los agregados son causa directa o indirecta de los cambios patológicos. Ej.: Amiloidosis Esta clase de trastornos se llaman en ocasiones Proteinopatías o enferm iS por agregación de proteínas. Scanned with CamScanner Glucógeno * Las masas de glucógeno aparecen como vacuolas transparentes en el citoplasma. * La tinción con carmín de Best o la reacción de PAS dan lugar a una coloración rosa-violácea del glucógeno. » En la diabetes mellitus se encuentra en las células del epitelio tubular renal Enfermedades de almacenamiento del glucógeno o glucogenosis Scanned with CamScanner Pigmentos * Pueden ser normales o anormales. » Endógenas y exógenas. e El tatuaje es una forma localizada de pigmentación exógena de la piel. = No suelen provocar reacciones inflamatorias. Scanned with CamScanner