REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACION UNIVERSITARIA
UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL “ROMULO GALLEGOS”
HOSPITAL DR. PABLO ACOSTA ORTIZ
CLINICA: PEDIATRIA II
SINDROME NEFRÍTICO, SINDROME NEFRÓTICO
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SINDROME NEFRITICO Y SINDROME NEFROTICO, Diapositivas de Pediatría
Patologías renales que causan proteinuria, edema, dislipidemia, hematuria e hipertensión
Tipo: Diapositivas
2020/2021
1 / 27
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REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACION UNIVERSITARIA
UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL “ROMULO GALLEGOS”
HOSPITAL DR. PABLO ACOSTA ORTIZ
CLINICA: PEDIATRIA II
SINDROME NEFRÍTICO, SINDROME NEFRÓTICO
Disminución del filtrado glomerular, con retención de sodio agua
- HTA
- Oliguria
- Edema
- Hematuria
- proteinuria Glomérulo Nefritis Aguda postestreptococica Otras causas Anales de pediatría continuada Vol. 12. Núm. 1.páginas 1- 9 (Enero - Febrero 2014)
- Edema periférico y la HTA ,Insuficiencia cardiaca con edema agudo de pulmón y edema cerebral Otros hallazgos que nos orientan a otras patologías sistémicas o hereditarias Piel: presencia de rash típico en ala de mariposa Lesiones elevadas palpables purpuricas agioqueratomas Presencia enfermedad reumatica Anales de pediatría continuada Vol. 12. Núm. 1.páginas 1- 9 (Enero - Febrero 2014)
Los mecanismos mediados por anticuerpos son de 2 tipo: A. Anticuerpo sobre el componete de la estructura del glomérulo B. complejos antígenoanticuerpo que se escapan al sistema retículo endotelial C. bien mediante la interacción antígeno-anticuerpo Anales de pediatría continuada Vol. 12. Núm. 1.páginas 1- 9 (Enero - Febrero 2014)
Clinica
El rango de la proteinuria puede variar de bajo grado (< 500 mg/día) a proteinuria nefrótica (> 3. 000 mg/día). La proteinuria se debe cuantificar en una orina de 24 h. Estudios urinarios Estudios hemáticos
- La velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva están elevadas. Hay que realizar un filtrado glomerular.
- es obligado un estudio inmunológico que incluirá complemento y anticuerpos antinucleares (ANA). El C 3 , componente de vía clásica y alternativa y C 4 , componente de la vía clásica solo nos servirán para enfocar el trastorno Anales de pediatría continuada Vol. 12. Núm. 1 .páginas 1 - 9 (Enero - Febrero 2014 )
Pruebas de imagen Utilizaremos la ecografía para determinar el tamaño renal y las posibles complicaciones. Aunque un tamaño renal normal no excluye insuficiencia renal crónica, ya que pueden estar aumentados sobre su situación basal debido al SN, los riñones pequeños indican fibrosis irreversible, probablemente atrofia renal. Biopsia renal Las indicaciones absolutas de biopsia renal incluyen un deterioro rápido de la función renal por la sospecha de una glomerulonefritis rápidamente progresiva, insuficiencia renal establecida en la evolución, presencia de proteinuria superior a 1 g/ 1 , 73 m 2 /día, persistencia de proteinuria y alteraciones inmunológicas no compatibles Anales de pediatría continuada Vol. 12. Núm. 1.páginas 1- 9 (Enero - Febrero 2014)
Tratamiento
Antibióticos: se administrará penicilina oral durante 10 días a 50.
UI/kg/día en casos de infección activa. En caso de alergia a la penicilina
podrá utilizarse eritromicina a 40 mg/kg/día durante 10 días. –
Diuréticos: cuando exista retención hídrica se utilizará furosemida
inicialmente en dosis de 1- 2 mg/kg/dosis por vía endovenosa cada 6 horas,
en los raros casos de de falta de respuesta se recurrirá a la diálisis.
Antihipertensivos: debido a que la hipertensión es volumen dependiente
el tratamiento consiste en la restricción hidrosalina y el uso de diuréticos
endovenosos.
En caso de hipertensión severa en las que no se pueda esperar el efecto
diurético se indicará nifedipina 0.2-0.5 mg/kg/dosis vía oral y ante
emergencias hipertensivas se administrará nitroprusiato de sodio 0.5- 8
mg/kg/min endovenoso.
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANO-
PROLIFERATIVA
Enfermedad glomerular crónica
Poco frecuente en la infancia,
pero…
El curso clínico prolongado del
SN
Los niveles de C4 > 6 semanas
El estudio histológico…
Tradicionalmente se han descrito 3 tipos según la localización de los depósitos: *GNMP Tipo I *GNMP Tipo II *GNMP Tipo III Los depósitos en…
GLOMERULONEFRITIS EN ENFERMEDADES SISTÉMICAS LES Purpura de Schonlein-Henoch Vasculitis de pequeños vasos Glomerulonefritis de Wegener Poliangeitis microscópica
El síndrome nefrótico (SN) es la glomerulopatía primaria más frecuente en Pediatría. SN es el término clínico que se aplica a enfermedades glomerulares caracterizadas por proteinuria (> 40 mg/m 2 /h), hipoalbuminemia ((< 2 , 5 g/dl), edema, dislipemia y alteraciones endocrinas. SINDROME NEFROTICO El SN idiopático constituye el 90% de los SN en niños entre 2 y 12 años Según la etiología:
- SN primario: - SN secundario: CLASIFICACIÓN El SN genético se debe a mutaciones de las proteínas podocitarias y se presenta desde el periodo fetal a la vida adulta. SINDROME NEFROTICO PEDIATRICO, Sociedad española de Pediatria
Las alteraciones de los linfocitos T, B y factores de permeabilidad vascular predominan en SN idiopático corticosensible con histología de enfermedad de cambios minimos Mecanismos inmunológicos Células T: alteraciones de las poblaciones linfocitarias, activación generalizada de T efectoras por desequilibrio con T reguladoras Células B: podrían estar directamente implicadas a través de la secreción de inmunoglobulinas Factores circulantes de permeabilidad propuestos: factor de crecimiento vascular endotelial, IL- 8 , La lesión estructural glomerular justifica sus tres características: presentación precoz, ausencia de respuesta a tratamiento y baja recurrencia postrasplante Síndrome Nefrótico Genético SINDROME NEFROTICO PEDIATRICO, Sociedad española de Pediatria
FISIOPATOLOGIA DEL EDEMA Retención de NA y el edema Hipovolemia y act.S.R-A-A Balance tubular renal Ret.NA, expansión del VP Conductividad hidráulica Flujo transcapilar Asimetría V.extracelular Con o sin alteración del VV SRAA Contribuye SINDROME NEFROTICO PEDIATRICO, Sociedad española de Pediatria