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Investigación acerca de tetralogía de fallos
Tipo: Guías, Proyectos, Investigaciones
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Universidad Autónoma de Guadalajara Patología Revisión Bibliográfica: Tetralogía de Fallot Semestre: Cuarto Grupo: 5 Fecha de entrega: 27 de Agosto del 2018
Alumnas: Viridiana Lissethe Jiménez Ibarra Número de lista: 133 Registro : 3217467 Anaís Mora Gamboa Número de lista: 134 Registro: 3175420 Cynthia Anai Quiroz Lopez Número de lista: 135 Registro: 3217230 Itzia Sepúlveda Esparza Número de lista: 136 Registro: 1858938
La tetralogía de fallot es una malformación congénita descrita por Etienne Louis Arthur Fallot en 1888, esta malformación se caracterizada por 4 anomalías:
Se presenta de 7 a 10% de las anomalías congénitas principalmente en la edad infantil.
Estos defectos ya mencionados afectan la estructura del corazón y hacen que irrigue sangre con una cantidad insuficiente de oxígeno hacia el resto del cuerpo. Los bebés y los niños que padecen tetralogía de Fallot tienen la piel azulada ya que la sangre no transporta suficiente oxígeno.
En la mayoría de los pacientes también se puede presentar un defecto septal auricular o anomalías coronarias. Los casos donde una de las arterias pasa anterior al infundíbulo del ventriculo derecho, esta lesión puede provocar un cuadro grave de isquemia miocárdica.
Se ha reconocido que en el 20% de los casos la tetralogía de fallot se asocia a una deleción en el segmento 11q del cromosoma 22 (1).
Una proporción en del 90% de personas con tetralogía de fallot a sobrevivido hasta la edad adulta por los avances quirúrgicos para su respectivo tratamiento. Las complicaciones tardías de la reparación de la tetralogía de fallot son la regurgitación pulmonar, estenosis pulmonar, defecto septal ventricular residual, arritmias y falla cardiaca (2).
En 1672 Stensen describió por primera vez las características anatómicas de lo que posteriormente sería denominado Tetralogia de Fallot.
En 1888 Fallot, publicó las observaciones clínicas que se correlacionaron con lo que hoy son las cuatro alteraciones anatómicas que definen la Tetralogia de Fallot.
La primera vez que se realizó una correción quirúrgica de la Tetralogia de Fallot fue en 1945. Blalock –Taussig, realizaron una intervención paliativa que consistía en una derivación de la subclavia – arteria pulmonar, para reducir el shunt derecha – izquierda. Dicha intervención hoy en día todavía se realiza para mejorar y aumentar el flujo sanguineo pulmonar.
Sin embargo, la reparación valvular y ampliación con un conducto a valvulado para tetralogía de Fallot con atresia pulmonar fue llevado a cabo por Kirklin en 1965 y posteriormente Ross y Somerville realizaron el primer caso, en el interpusieron un conducto valvulado en 1966.
Dada la alta mortalidad que existía, se asociaba la reparación en dos estadíos (primer creación de un shunt y posterior reparación), en 1969 se adoptó la política de realizar la reparación en un único estadío con buenos resultados.
Sin embargo, la necesidad de reintervenciones futuras en esta patología ha sido determinada por la aparición de Insuficiencia Pulmonar (IP) y dilatación del ventriculo derecho. (5)
La tetralogía de Fallot aparece durante el crecimiento fetal en el momento que el corazón se está formando.
En la mayoría de las tetralogías de fallot se desconocen sus causas, pero varios factores pueden estar involucrados como el alcoholismo materno, diabetes, madre mayor de 40 años de edad, desnutrición durante el embarazo, rubéola.
Las cuatro anormalidades que componen este trastorno comprenden:
los enfermos. El riesgo de recurrencia en el siguiente embarazo se ha estimado en un 3%; adicionalmente, cuando la madre tiene TOF, el riesgo sobre el producto de un embarazo es aproximadamente del 10%; sin embargo, este riesgo es para todas las cardiopatías, lo cual implica que muchas de ellas son menores y no requieren intervención. Lo interesante es que se han reportado algunos casos de gemelos homocigóticos con TOF (4)
La mayoría de los pacientes con tetralogía de Fallot, que representan el 8-10% de todas las lesiones cardíacas congénitas, sobreviven hasta la edad adulta, pero se dispone de datos limitados sobre sus resultados neurocognitivos a largo plazo. Estos pacientes presentan déficit desde la infancia con peores resultados asociados con un diagnóstico genético/fenotípico, atresia pulmonar (AP) y el alelo épsilon de la apolipoproteína. A los 4 años de edad, el 20% de los niños con tetralogía reparada de Fallot tienen un deterioro significativo en al menos un dominio del neurodesarrollo y en edad escolar muchos tienen dificultades con las habilidades motoras, lenguaje expresivo, habla, control ejecutivo, memoria , atención y habilidades viso-motoras. En la edad adulta, los pacientes mostraron puntuaciones de CI reducidas y déficits en las funciones ejecutivas. (1)
La proporción de personas con defectos cardíacos congénitos que sobreviven en la edad adulta ha aumentado a más de 90% en las últimas décadas debido a los avances en cirugía y tratamiento médico. El más común defecto congénito cardíaco cianótico es la tetralogía de Fallot (ToF), y la población de pacientes adultos que se han sometido a la reparación de ToF está aumentando. Sin embargo, la prolongación de la vida no es siempre acompañado de una mejor calidad de vida y salud , que la Organización Mundial de la Salud define como un estado de completo bienestar físico, mental y social, y no meramente la ausencia de enfermedad o enfermedad. Las complicaciones de reparación de ToF son regurgitación pulmonar, estenosis pulmonar, defecto septal ventricular residual, arritmias, e insuficiencia cardíaca. Estas complicaciones pueden afectar la calidad de vida de los pacientes y la percepción de su salud estado, que puede influir en los resultados del tratamiento. Limitaciones en el número de grupos de diagnóstico de pacientes y la falta de una
evaluación estandarizada ha restringido las investigaciones de la salud funcional tardía de adultos con reparaciones ToF. (1)
Se ha visto que una proporción sustancial de adolescentes con tetralogía de Fallot han experimentando dificultades para cumplir con las expectativas del desarrollo neurológico, muchos de los que reciben servicios de recuperación, han sido retenidos en grado y manifiestan déficits, en comparación con las poblaciones normativas. Las áreas de rendimiento disminuido incluyeron inteligencia general, logros académicos, memoria, funciones ejecutivas, habilidades visoespaciales, atención y cognición social. Estos hallazgos sugieren que los déficits observados en pacientes a edades más tempranas persisten en la adolescencia, por lo tanto, su función neurocognitiva y conductual de los adolescentes predice con fuerza el funcionamiento de adultos. Con respecto a las funciones ejecutivas, los adolescentes calificaron sus habilidades como promedio, pero tanto los padres como los maestros han identificado muchas debilidades, y las frecuencias de las puntuaciones de preocupación clínica fueron varias veces mayores para estos informantes que para los propios adolescentes. Se han informado hallazgos similares en adolescentes con transposición de las grandes arterias, lo que sugiere que confiar únicamente en autoinformes de pacientes con cardiopatía congénita podría subestimar la gravedad de sus desafíos, al menos en el dominio de las funciones ejecutivas. (1)
Lo más importante es el posible sesgo de selección. Los resultados de los pacientes cuyas familias han aceptado participar en estudios podrían no ser representativos de los resultados entre todos los adolescentes con tetralogía de Fallot. Sin embargo, en ausencia de datos sobre los resultados de los no participantes, la dirección de un sesgo introducido por la inscripción selectiva es incierta. Las pruebas genéticas se han realizado en la mayoría, pero no en todos los pacientes. Las cirugías de los pacientes ocurrieron hace más de una década, y las cohortes más recientes de los pacientes con tetralogía de Fallot podrían haberse beneficiado de las recientes mejoras en el manejo quirúrgico y médico. En resumen, aunque muchos adolescentes con tetralogía de Fallot tienen resultados del desarrollo neurológico
La etiopatogenia de la Tetralogía de Fallot va a estar determinada principalmente por el grado de obstrucción al flujo a la salida del ventrículo derecho y el grado de resistencia vascular pulmonar, y en menor medida, del retorno venoso sistémico y de las resistencias sistémicas (5).
La sangre insaturada que llegue al ventrículo derecho y que no pueda salir por la arteria pulmonar, lo hará directamente hacia la aorta, generando insaturación sistémica, y un hipoflujo pulmonar. La existencia de un defecto septal amplio entre las dos cámaras ventriculares funcionan con presiones similares, de forma que el gasto ventricular va a estar marcado por la resistencia vascular pulmonar y el grado de obstrucción al flujo a la salida del ventrículo derecho. Esta etiopatogenia, como la de las mayorías de cardiopatías congénitas evoluciona con el desarrollo del paciente. La presencia de los defectos anatómicos que definen la Tetralogía de Fallot no influyen en el desarrollo de la circulación fetal. Sin embargo en el nacimiento y sobre todo a medida que el ducto arterioso se cierra, va a ser el grado de obstrucción al flujo a la salida del ventrículo derecho el que restringirá el flujo sanguíneo que llegue a nivel pulmonar a través del ventrículo derecho. El cierre o disminución de la permeabilidad del ducto provocará el síntoma guía en la Tetralogía de Fallot que son las crisis de hipoxemia en el neonato (5).
La obstrucción al flujo en la salida del ventrículo derecho va a definir la clínica futura, dependiendo el grado de obstrucción del ventrículo derecho. Si el grado de obstrucción al flujo es moderado o incluso ligero el flujo pulmonar puede ser el adecuado, manteniendo niveles de oxigenación tisular óptimos. Si el grado de obstrucción al flujo a la salida del ventrículo derecho es severo, provocará una desaturación severa con aparición de crisis de hipoxemia y aparición de acidosis respiratoria (5).
La definición de la Tetralogía de Fallot recogida en los cuatro defectos primarios: 1.- Defecto septo ventricular
2.- Estenosis infundibular pulmonar 3.- Hipertrofia ventricular derecho 4.- Dextroposición de la aorta
Sin embargo, la definición fue cambiada por el grupo de Van Praag, introduciendo un nuevo concepto al dividir dicha patología en dos grupos unitarios en función de la asociación de atresia o en su defecto estenosis pulmonar. Así pues anatómicamente se podría diferenciar dicha patología en : Tetralogía de Fallot con estenosis pulmonar y tetralogía de Fallot con atresia pulmonar. (5)
1.- Tetralogía de Fallot con Estenosis pulmonar La tetralogía de Fallot ( TOF) con estenosis pulmonar aparece como consecuencia de la falta de desarrollo o hipoplasia a nivel del infundíbulo del ventrículo derecho o cono. Embriológicamente el infundíbulo o septo ( banda parietal o cresta ) se desarrolla de forma que consigue un eje posterior – derecho e inferior. Sin embargo en la TOF permanece en un eje superior, anterior e izquierdo. Así pues , al permanecer anterior y superior, el septo infundibular que debería ocupar el espacio del septo ventricular entre el eje izquierdo antero superior y derecho postero inferior de la banda septal o trabécula septomarginal, ocasionará el defecto en el septo ventricular. De esta forma el defecto septal que aparece en el TOF es posterior e inferior al septo infundibular. La hipoplasia infundibular es más evidente en los niños con TOF donde la malposición del septo infundibular y de la banda septal no han ocasionado cambios hipertróficos secundarios en el ventrículo derecho. Otra de las características de TOF es la obstrucción al flujo en la salida del ventrículo derecho ( RVOTO ). Existen varios grados de obstrucción al flujo en la TOF con estenosis pulmonar, sin embargo la característica más importante en dicha patología será la hipoplasia del tracto del ventrículo derecho junto con estenosis de la válvula pulmonar y la hipoplasia del anillo y tronco de la pulmonar (5).
la distribución de las arterias coronarias, la más importante es la relación que establecerá el nacimiento de la coronaria izquierda en relación con la arteria pulmonar. La distancia que existe entre el nacimiento de la arteria coronaria izquierda en su trayecto posterior a la arteria pulmonar, antes de su bifurcación en la descendente anterior y arteria circumfleja, se incrementa debido a la dextroposición de la aorta. Así pues, nos encontramos que alrededor de un 5 %, de los pacientes presentan una distribución anómala de la arteria descendente anterior. En este caso, el trayecto de la descendente anterior transcurriría a través de la salida del ventriculo derecho. La arteria circumfleja seguiria su trayecto habitual, posterior a la arteria pulmonar principal antes de adentrarse en el surco atrioventricular izquierdo. De forma extraordinaria aparece un nacimiento anómalo de la arteria coronaria derecha desde el tronco izquierdo y atraviesa el infundibulo hacia el ventriculo derecho (5).
Otra de las alteraciones anatómicas que se encuentra asociada es la presencia de un foramen oval permeable. Habitualmente acostumbra a ser amplio en su longitud y puede ocasionar un shunt (paso de sangre) de izquierda a derecha que se podrá ver en el postoperatorio si no se cierra (5).
2.- Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar En este caso a la alteración anatómica que define a dicha patología se le ha de sumar la presencia de un vestigio - restos de válvula pulmonar. Pueden aparcer alteraciones del lecho vascular pulmonar asociado a la ausencia de la válvula pulmonar. Durante el desarrollo embriológico el plexo vascular pulmonar está conectado al sistémico a través de la aorta dorsal. El plexo vascular se comienza a diferenciar en el plexo pulmonar hacía el día 40 del desarrollo embrionario. Por un periodo de tiempo el parénquima pulmonar recibe flujo sanguíneo a dos niveles: de las arterias pulmonares que derivan del sexto arco braquial y de las arterias sistémicas. Sin embargo hacía el día 50 del desarrollo la circulación sistémica involucionará de forma que el flujo arterial que ocasionará el desarrollo pulmonar será el que tiene su origen exclusivamente en las arterias pulmonares (5).
La presencia o en este caso ausencia de válvula pulmonar va a ocasionar toda una serie de cambios a nivel de la circulación pulmonar en función de la persistencia de un ductus. La presencia o ausencia de esta nueva distribución de los flujos arteriales pulmonares harán que hablemos de dos tipos de alternativas dentro de la tetralogia de Fallot con atresia pulmonar ( TOF PA ) (5).
Por lo tanto en las formas más complejas de TOF PA en las que el desarrollo de la vasculatura pulmonar está afectada, aparecerán sistemas vasculares que intentarán suplir la ausencia de flujos a este nivel y serán las conocidas como malformaciones arteriales colaterales aorto pulmonares. ( MAPCAs). La presencia de este tipo de malformaciones está sujeto a su vez a la capacidad que haya tenido el organismo de suplir dichos flujos (5).
Por lo tanto hablamos de:
De esta forma la TOF PA se puede subdividir a su vez en cuatro grupos en función de la circulación pulmonar que hayan desarrollado:
la TOF con PS. Es importante remarcar la ausencia de conexión entre arterias pulmonares y ventrículo derecho puede venir asociado con otras anomalías anatómicas, como podrían ser la doble salida del ventrículo derecho. Sin embargo, éstas y otras anomalías van a ser consideradas como entidades distintas a la TOF con AP incluso presentando un mismo origen o desarrollo embriológico. (5)
La presentación clínica, depende fundamentalmente del grado de obstrucción pulmonar. La cianosis puede estar atenuada por la presencia de un conducto arteriosos permeable. Cuando la obstrucción es severa y se ha cerrado el conducto, las manifestaciones de hipoxia y acidosis importante se presentan desde las primeras horas o días de vida. Afortunadamente, la mayoría de los niños con TOF se encuentran con mínima cianosis o sin cianosis al nacimiento, pero puede auscultarse un soplo expulsivo pulmonar. Con el paso de días o algunas semanas, la estenosis infundibular se acentúa, la cianosis aparece y eventualmente desencadena crisis de hipoxia (5) ● Presentación clínica en el neonato Fallot típico El neonato con Fallot típico presenta los siguientes signos clínicos:
● Casos especiales de Fallot En menos ocasiones, si la estenosis pulmonar es severa y/o las ramas pulmonares son pequeñas, el cierre del ductus provoca la aparición de cianosis en los primeros
Actualmente, un número creciente de casos de tetralogía de Fallot se diagnostica en ecocardiografía fetal. El diagnóstico prenatal permite evaluar el desarrollo del anillo pulmonar, del tronco y de las ramas pulmonares a lo largo de la gestación, y preparar el periodo neonatal inmediato de estos niños. Un diagnóstico precoz pue- de, de esta manera, controlar los raros casos de Fallot neonatal que debutan con cianosis severa por presentar hipoplasia del tracto de salida derecho y/o de las ramas pulmonares. En la mayoría de los casos, sin embargo, el diagnóstico sigue siendo posnatal. (4)
● Pulsioximetría El conocimiento de la saturación venosa permite conocer el grado de afectación de dicha patología y por lo tanto ayuda a plantear la estrategia quirúrgica ( el momento de la intervención y el tipo de actuación ). De la misma forma, nos puede orientar a la gravedad en el caso de que se hable de una TOF con atresia pulmonar. Así, la existencia de saturaciones por encima de 85-90 % puede indentificar la existencia de un gran número de colaterales o existencia de MAPCAs. Sin embargo, el cierre ductal o el deterioro de las colaterales pulmonares o bien el desarrollo de la enfermedad pulmonar vascular se traducirá en una desaturación por debajo del 75 %. (5)
● Radiografía de tórax Se caracteriza por una silueta cardiaca normal o pequeña con levantamiento de la punta cardiaca (corazón en zueco), debido a la hipertro a ventricular derecha que empuja hacia arriba al ventrículo izquierdo. La vascularización pulmonar es normal en el Fallot típico y disminuida si existe cianosis importante. (4)
● Electrocardiograma
Se caracteriza por voltajes altos en las precordiales derechas con patrón Rs en V1 y paso brusco a RS en V2 (hipertro a ventricular derecha de tipo adaptación). Evolutivamente, y casi siempre después de la cirugía, se desarrolla bloqueo de rama derecha, que puede ser primero incompleto y evolucionar posteriormente a com- pleto (duración del complejo QRS > 0,12 s). Tardíamente, sobre todo en el seno de lesiones residuales signicativas, van apa- reciendo arritmias como latidos ectópicos, rachas de taquicardia supraventricular o ventricular. (4)
● Ecocardiograma Doppler-color, incluyendo Doppler tisular Permite evaluar la comunicación interventricular y su localización subaórtica, el grado de cabal- gamiento aórtico y el diagnóstico diferencial con otros tipos anatómicos (por ejemplo, la doble salida de ventrículo derecho [DSVD] engloba los casos con dextroposición de la aorta y discontinuidad anatómica entre la válvula aórtica y la mitral). Cuando esta discontinuidad no existe, pero hay una marcada dextroposición de la aorta, se puede dominar DSVD o bien Fallot de tipo DSVD. El grado y localización de la estenosis pulmonar, el tamaño del anillo, del tronco y de las arterias pulmonares. (4) Anomalías asociadas: agenesia de la válvula pulmonar, trayecto anómalo de las coronarias, anomalías en el tamaño, origen y distribución de las arterias pulmonares, del arco aórtico derecho y del canal aurículo-ventricular. Evaluación de complicaciones en Fallots operados a largo plazo: sobre todo, el grado de IP, comunicación interventricular residual y disfunción ventricular derecha. (4)
● Cateterismo Permitira conocer la anatomía coronaria y definir la anatomía de las MAPCAs. Es indispensable que se realice este tipo de procedimiento en el paciente con TOF que no ha sido sometido a una primera cirugía correctora / paliativa. Esto es importante porque este procedimiento supone un riesgo de descarga catecolaminérgica así como la inducción de un espasmo en el TSVD, precipitando una cirugía emergente.
