De células
gigantes
1. Respuesta inmune mediada por
LT contra Ag de pared vascular
2. Favorece posterior producción de
CK proinflamatorias
Grandes a
pequeñas
1° A.
craneales
>50
SI
(escasos o
ausentes)
Engrosamiento de la íntima c/
reducción del diámetro luminal
Focal a lo largo del vaso o
intercalados con segmentos de A.
normal
CD4+ y macrófagos
Células gigante de
tipo Langhans o
cuerpo extraño
Presencia de Ac
Síntomas inespecíficos
Dolor facial/cefalea
Síntomas oculares diplopía
y pérdida de la visión.
De Takayasu
1. Engrosamientos irregulares que
inician con infiltrados de
mononucleares en la adventicia y
terminan comprometiendo a la
media
Medianos y
grandes
1° cayado
aórtico
<50
SI en la
media
Engrosamiento irregular con
hiperplasia de la íntima
Necrosis parcheada en la
media.
Crónica: en las 3 capas hay
cicatrización colágena.
Mononuclear en la
adventicia
manguitos
perivasculares en la
vasa vasorum.
Crónico transmural mixto
Inespecíficos: fatiga, ↓ de
peso y fiebre
Molestias oculares,
debilitamiento del pulso en
los MMSS
Panarteritis nudosa
(PAN)
Mediadas por inmunocomplejos:
30% de Px con hepatitis B
HBsAg-HBsAb
Sin relación con ANCA
Pequeños e
intermedios
Adultos jóvenes
No
Inflamación necrosante
transmural segmentaria
Debilita la paredaneurismas
Necrosis en la mitad interna de la
pared vascular (fibrinoide).
Agudo PMN y Eo,
leucocitos
Se reemplaza por
engrosamiento
fibroso que puede
llegar a la
adventicia.
1° Deterioro de perfusión, ulceras,
infartos, atrofia isquémica o
hemorragias.
Hipertensión acelerada
Dolor abdominal
Heces sanguinolentas (A
digestivas)
Mialgias difusas y neuritis
periféricas.
Enfermedad de
Kawasaki
Desconocida.
Agentes infecciosos pueden ser
desencadenantes.
Grandes,
medianos y
pequeños
<4 años
Similar a la PAN, con ↓ necrosis
fibrinoide.
Lesiones cicatrizadas:
engrosamiento obstructivo de la
íntima.
LT y
monocitos/macrófa
gos activados
transmural, denso.
Eritemas con erosiones
bucales
Edema de manos y pies
Eritema de palmas y plantas
frecuentemente con
descamación.
Hipertrofia de ganglios
cervicales.
Poli vasculitis
microscópica
1. Ac contra: fármacos,
microorganismos, proteínas
heterólogas o tumorales.
2. Depósito de IC o respuestas
inmunitarias 2°
La mayoría ANCA-MPO
Capilares,
arteriolas y
vénulas
-
Segmentos de necrosis fibrinoide
de la media
Lesiones necrosantes
transmurales focales.
1° vénulas
poscapilares solo
PMN muchos
apoptóticos
Vasculitis
leucocitoclástica.
Hemoptisis, hematuria y
proteinuria.
Dolor o hemorragia intestinal
Debilidad muscular
Purpura cutánea palpable.
Sd .de Churg-
Stauss
1. Hiperreactividad ante estimulo
alérgico.
Se asocian a ANCA-MPO
Pequeños
lechos
cutáneos,
viscerales
y renales.
Necrosantes
extravascular
es.
Lesiones similares a la PAN o poli
vasculitis microscópica
Eosinófilo
Pocos PMN
Asma, rinitis alérgica,
infiltrados pulmonares, hiper
eosinofília periférica
