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Adenomas hipofisarios
Son neoplasias epiteliales en su mayoría benignas (más de un 95%) y se derivan de las células de la hipófisis anterior (incluyendo las células nulas).
Representan el 15% de todas las neoplasias a nivel del sistema nervioso central y un 90% de todas las neoplasias que se encuentran en la adenohipófisis, el resto son neoplasias que se originan en la silla turca pero estas no son derivadas de las células de la hipófisis.
De acuerdo a su tamaño :
Micro-adenomas: si miden menos de un centímetro (1 cm).
Macro-adenomas: si miden más de un centímetro.
De a acuerdo a su producción hormonal se van a clasificar en :
tumor Célula de origen Hormona en exceso prevalencia Prolactinomas lactotropas prolactina 60% Somatotropomas somatotropas GH 20% Gonadotropomas gonadotropas LH/FSH 15% Células nulas Células nulas - 5-10% Tirotropomas tirotropas TSH 1-2% Corticotropomas corticotropas ACTH 10%
En las manifestaciones clínicas de los adenomas hipofisarios tenemos 4 principales:
1. Va a producir un síndrome por el exceso de la
hormona en cuestión.
- Prolactinomas va a producir híper secreción de prolactina (hiperprolactinemia) que produce
- en la mujer: galactorrea, amenorrea o infertilidad, osteopenia, osteoporosis, disminución de la libido, menopausia.
- En hombres: disminución de la libido, disminución eréctil, ginecomastia, osteopenia, osteoporosis, andropausia.
- Somatotropomas va a producir una hipersecreción de la GH lo cual va a causar: acromegalia y/o gigantismo
- Corticotropomas produce hipersecreción de ACTH produce enfermedad de Cushing (la cual es un síndrome de Cushing peo producido por un tumor hipofisario).
- Gonadotropomas por lo general no producen ningún síntoma (solo producen síntomas si es un macro-adenoma y produce efectos de masa).
- Las células nulas tampoco producen síntomas (solo producen si es un macro)
- Tirotropomas : produce hipersecreción de TSH lo que va a producir síntomas de hipertiroidismo, bocio,
2. Produce un hipopituitarismo
Es el síndrome clínico y bioquímico que resulta de la disminución de una o varias hormonas que se producen en la adenohipófisis.
Los macro-adenomas son la causa más frecuente de hipopituitarismo en el adulto y los craneofaringiomas son la causa más frecuente de hipopituitarismo en niños.
¿Porque un adenoma puede provocar un hipopituitarismo?
Si es un macro-adenoma hay 4 mecanismos principales pero si es un micro hay 2 micro-adenomas que te pueden producir un hipopituitarismo.
Macro-adenomas
- Compresión mecánica del hipotálamo y del tallo hipofisario por lo que no va a haber paso de las hormonas hacia la adenohipófisis además de que si produce compresión va a haber isquemia y no se va a haber producción de la hormona liberadora.
- Pueden producir necrosis focal de la hipófisis adyacente por la isquemia.
- Compresión de la hipófisis (hipopituitarismo por compresión)
- Produce aumento de la presión intraselar (se produce una compresión por parte de la silla turca)
Micro-adenomas
- Hipersecreción de prolactina (la prolactina viaja al núcleo arcuato y causa una baja en la producción de GNRH por lo que esta no va a poder estimular a las células gonadotropas y no va a haber producción de LH y FSH lo cual va a producir una hipofunción de las gónadas).
- Hipersecreción de ACTH (también viaja al núcleo arcuato y produce una baja de la GNRH y GHRH).
3. Por el efecto de masa.
Hipopituitarismo
Se puede detectar cuando hay un nivel mayor a 100 de la hormona en sangre (rango tumoral de la prolactina).
En la evaluación diagnostica de este tumor debemos excluir primero todas las causas de la hiperprolactinemia (hipotiroidismo, insuficiencia hepática, insuficiencia renal, embarazo).
Luego de haber confirmado lo anterior se be hacer una prueba diagnóstica de prolactina la cual debe ser en las primeras 2 horas de la mañana, es preferible que la mujer no esté ovulando, debe estar en ayuna, debe abstenerse de tener relaciones sexuales o caricias en las mamas, no tener ejercicios extenuantes.
Somatotropomas
Son tumores que derivan de las células somatotropas, en un 80% son macro-adenomas, pueden secretar también prolactina debido al origen embriológico en común que tienen las células como ya se mencionó y son la causa más frecuente de acromegalia (en un 99%).
Si este tumor se presenta después del cierre de la epífisis el paciente va a presentar acromegalia si ocurre antes del cierre de la epífisis va a haber gigantismo.
Para determinar este tumor debemos valorar el IGF-1 en sangre
¿Qué es el IGF-1?
La hormona del crecimiento no actúa directamente en un receptor necesita de un transporte que tiene que llevarla para que actúe y ejerza todas sus funciones biológica el IGF-1 es el que se encarga de transportarla y se produce en su mayoría a nivel hepático.
Un nivel alto de IGF-1 hay que hacer una evaluación para acromegalia.
Si esta prueba sale positiva se le indica una prueba de sobrecarga oral a la glucosa midiendo GH en ayunas y cada media hora por 2 horas después de la sobrecarga de 75g de glucosa VO.
Nota: las hormonas reguladoras de la insulina son adrenalina, cortisol, glucagón y GH.
Estas hormonas después de la sobrecarga de azúcar tienen que bajar, pues cuando hay acromegalia no bajan (la hormona del crecimiento se mantiene elevada mayor a 1ng/ml )
Como se hace cada 30 min por 2 horas se mide cinco veces la hormona del crecimiento
- 90min
- 120min
- Si en al menos una de las muestras sale la GH mayor de 1ng/ml se considera la prueba positiva y se le hace una resonancia magnética de hipófisis si no hay tumor entonces la acromegalia se deberá al 1% de las causas que son: ( tumores ectópicos sobre todo los carcinoides )
