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SÍNDROME DE

CUSHING

 ARVIZU AYALA VIANEY

 GÓMEZ GÓMEZ ADRIANA GIZEL

UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO

FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES IZTACALA

Febrero-

Objetivos

Etiología

Dependiente de ACTH No dependiente de ACTH

 (^) Adenoma hipofisario

(enfermedad de Cushing)  (^) Neoplasia no hipofisaria

(ACTH ectópica)

 (^) Yatrogénico (glucocorticoide, acetato de megestrol)  (^) Neoplasia suprarrenal (adenoma, carcinoma)  (^) Hiperplasia suprarrenal nodular Enfermedad suprarrenal nodular pigmentada primaria (PPNAD) Hiperplasia adrenonodular macronodular masiva Dependiente de alimentos (mediado por GIP) Facticio

Enfermedad de Cushing

Enfermedad de Cushing

Tipo específico de síndrome de Cushing debido a secreción excesiva de ACTH a partir de un tumor hipofisario.

Tipo específico de síndrome de Cushing debido a secreción excesiva de ACTH a partir de un tumor hipofisario.

Gardner David. Greenspan, Endocrinología básica y clínica. Novena Edición. Mc Graw Hill. México. 2012.

Hipófisis anterior

(adenohipófisis):

ADENOMA

HIPOFISIARIO

Patogenia

 (^) Adenomas hipofisiarios >90% casos  (^) Suelen medir <10mm  (^) Los adenomas secretores de ACTH Cambios de Crooke

Gardner David. Greenspan, Endocrinología básica y clínica. Novena Edición. Mc Graw Hill. México. 2012.

HIPERPLASIA

ADRENOCORTICAL

Ocurre con hipersecreción de ACTH

Hiperplasia

adrenocortical

simple

Normalmente la glándula suprarrenal pesa 8-10gr En estos casos pesa 12-24gr

El dato microscópico característico es hiperplasia notoria de la zona reticular; columnas de células reticulares se expanden en toda la zona fasciculada y hacia la zona glomerulosa.

Hiperplasia nodular bilateral

Agrandamiento

nodular de la

glándula

suprarrenal

Gardner David. Greenspan, Endocrinología básica y clínica. Novena Edición. Mc Graw Hill. México. 2012.

TUMORES SUPRARRENALES

Gardner David. Greenspan, Endocrinología básica y clínica. Novena Edición. Mc Graw Hill. México. 2012.

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¡Vamos a jugar!

Obesidad central (cara, cuello, tórax y abdomen)

Facies de “luna llena”

Giba de búfalo (grasa dorsocervical)

Estrías rojo púrpura muy amplias, en abdomen +, mamas, caderas nalgas, muslos, axilas.

Acné (exceso de glucocorticoides o hiperandrogenismo) Hirsutismo en 80% mujeres (hipersecreción de andrógenos suprarrenales) generalmente facial Hipertensión PAD >100mmHg Disfunción gonadal MujeresAmenorrea 75% Hombres<líbido, <vello corporal

Cuadro clínico Gardner David. Greenspan, Endocrinología básica y clínica. Novena Edición. Mc Graw Hill. México. 2012.

Diagnóstico diferencial

Enfermedad de Cushing

• (^) Tipo más frecuente de Sx de Cushing
• (^) Es el origen de 80% de casos >Hombres 20-40 años de edad

Neoplasia no hipofisaria (ACTH ectópica)

• (^) Es el origen de 10% de casos
• (^) Producción de ACTH de un tumor no hipofisiario
• (^) Tumores como carcinoide bronquial y carcinoma pulmonar son más frecuentes(50%)
• (^) No presentan datos clínicos clásicos
• (^) Varones 40-60 años de edad

Tumores suprarrenale s primarios

• (^) Es el origen de 10% de casos
• (^) La mayoría de los pacientes tienen adenomas adrenocorticales benignos
• (^) Sólo 2/millón/año tiene carcinoma adrenocortical
• (^) Mujeres
• (^) Sin datos clínicos clásicos

Gardner David. Greenspan, Endocrinología básica y clínica. Novena Edición. Mc Graw Hill. México. 2012.

Pronostico

Síndrome de Cushing^ Síndrome de Cushing

No tratadomuerte por tumor o complicaciones de hipercortisolismo (hipertensión, enfermedad cardiovascular)

No tratadomuerte por tumor o complicaciones de hipercortisolismo (hipertensión, enfermedad cardiovascular)

Enfermedad de Cushing^ Enfermedad de Cushing

La mayoría al tratarse obtiene buenos resultados a menos que tengan un tumor

La mayoría al tratarse obtiene buenos resultados a menos que tengan un tumor

Tumores suprarrenales^ Tumores suprarrenales

Adenomasbuen pronóstico Carcinomamal pronóstico

Adenomasbuen pronóstico Carcinomamal pronóstico

Síndrome de ACTH ectópica

Síndrome de ACTH ectópica

Mal pronóstico por la enfermedad maligna En tumores benignosbuen pronóstico

Mal pronóstico por la enfermedad maligna En tumores benignosbuen pronóstico

Gardner David. Greenspan, Endocrinología básica y clínica. Novena Edición. Mc Graw Hill. México. 2012.

Fuentes de consulta

• (^) Gardner David. Greenspan, Endocrinología básica y clínica. Novena Edición. Mc Graw Hill. México. 2012.
• (^) Longo, Dan L., Harrison. Principios de Medicina Interna, 18

Edición, Ed. Mc Graw Hill, México, 2012.

• (^) Rozman, C., "Farreras: Medicina Interna“, 18 va. Edición, Ed.

Elsevier, Madrid, 2016.