Docsity
Docsity

Prepara tus exámenes
Prepara tus exámenes

Prepara tus exámenes y mejora tus resultados gracias a la gran cantidad de recursos disponibles en Docsity


Consigue puntos base para descargar
Consigue puntos base para descargar

Gana puntos ayudando a otros estudiantes o consíguelos activando un Plan Premium


Orientación Universidad
Orientación Universidad


Peroxisomas: Función, Estructura y Biogénesis, Apuntes de Biología Celular

Los peroxisomas son órganulos celulares pequeños, sin membrana nuclear propia, que contienen una matriz peroxisomal con proteínas encargadas de reacciones de síntesis y degradación metabólicas. Se encuentran en todos los tejidos, pero son más abundantes en el hígado, el riñón y el cerebro durante el período de formación de mielina. Son una familia diversa de órganulos que no siempre tienen la misma composición ni realizan las mismas funciones. Se forman a partir del retículo endoplasmático y pueden intervenir en la fotorespiración. Las proteínas peroxisomales son sintetizadas por ribosomas libres, mientras que las demás son sintetizadas en el smi. Los peroxisomas realizan procesos oxidativos similares a los de los órganulos energéticos, pero no producen atp. Son órganulos de origen endosimbiont.

Tipo: Apuntes

2018/2019

Subido el 01/05/2019

Snowy7
Snowy7 🇪🇸

10 documentos

1 / 2

Toggle sidebar

Esta página no es visible en la vista previa

¡No te pierdas las partes importantes!

bg1
Biologia cel·lular
TEMA 12 – PEROXISOMES
Són orgànuls cel·lulars més petits que els mitocondris i els cloroplasts que estan formats per una membrana
que conté una bicapa lipídica amb diverses proteïnes. Al seu interior hi ha una matriu peroxisomal que conté
proteïnes amb funció enzimàtica, és a dir, que transformen unes substàncies en altres i catalitzen moltes
reaccions de síntesi i de degradació de compostos de gran importància metabòlica. Els peroxisomes els
trobem en tots els teixits, però són més abundants en el fetge, el ronyó i el cervell durant el període de
formació de mielina (material que recobreix les fibres nervioses i forma la substància blanca cerebral). Són
una família d’orgànuls bastant diversa, ja que no sempre tenen la mateixa composició ni realitzen les
mateixes funcions, i són capaços de créixer i dividir-se abans de que ho facin les cèl·lules per a què les filles
els puguin tenir. En determinades circumstàncies es poden formar a partir del reticle endoplasmàtic amb el
següent procés: es forma una vesícula, es posen proteïnes a la membrana de la vesícula, s’introdueixen les
proteïnes a l’interior i, finalment, obtenim els peroxisomes, els quals realitzen processos oxidatius similars als
dels orgànuls energètics, però no produeixen ATP sinó que les oxidacions són molt més simples. És per això
que es consideren orgànuls d’origen endosimbiont, per tenir sistema d’oxidació que li és útil. Molts cops en el
seu interior s’observen estructures cristal·lines molt denses en el centre que són els enzims cristal·litzats, és
a dir, un gran cúmul d’enzims. En cèl·lules vegetals s’anomenen glioxisomes i realitzen el cicle del glioxilat,
cosa que altres peroxisomes no fan. Reben el seu nom perquè estan relacionats amb el catabolisme del
peròxid d’hidrogen o aigua oxigenada (H2O2). Els peroxisomes també poden intervenir en la fotorespiració
que es produeix en mitocondris i cloroplasts. Aquests orgànuls es diferencien dels del SMI, ja que les
proteïnes peroxisomals són sintetitzades per ribosomes lliures, mentre que les altres són sintetitzades al
SMI. Podria haver-hi un cert contacte amb el RE, però els peroxisomes com a orgànuls funcionals no estan
relacionats amb el SMI perquè importen les seves pròpies proteïnes i lípids.
Oxidacions peroxisomals: la funció principal dels peroxisomes en cèl·lules animals és oxidar per tenir un
sistema que funcioni ràpidament, encara que no produeixen ATP. Algunes oxidacions poden ser produïdes
per oxidases específiques on els substrats poden ser àcid úric, aminoàcids o àcids grassos de 16 o més
àtoms de carboni, ja que els de menys de 16 s’oxiden per β-oxidació als mitocondris. Aquestes oxidacions es
produeixen en presència d’oxigen i formen peròxid d’hidrogen que és utilitzat per la catalasa, la qual utilitza
el peròxid d’hidrogen per oxidar altres compostos, és a dir, és inespecífica i per tant, pot oxidar altres tipus de
substrats com l’àcid fòrmic, el formaldehid o els alcohols. Si els nivells de peròxid d’hidrogen són elevats, la
catalasa és capaç d’oxidar i transformar-ho en aigua i oxigen, el qual regula els nivells.
β-oxidació és similar a la dels mitocondris, però no rendirà ATP sinó que generarà peròxid
d’hidrogen. L’acetil CoA pot ser utilitzat en el citosol per a la síntesi de lípids essencials pel
funcionament de moltes cèl·lules (colesterol i altres metabòlits).
Cicle del glioxilat: és un procés que es duu a terme en els peroxisomes on els àcids grassos es transformen
en sucres (hidrats de carboni), cosa que les cèl·lules animals no poden fer, ja que si es pogués es podria
controlar l’obesitat. Les plantes realitzen aquest procés gràcies als glioxisomes perquè moltes de les llavors
són riques en lípids, els quals emmagatzemen molta energia, i ho fan en el moment de la germinació per a
què la planta pugui créixer transformant els àcids grassos en sucres que són més fàcils de distribuir.
Biogènesi (d’on provenen): la formació del peroxisoma es produeix per síntesi “de novo”, és a dir, que
apareixen nous peroxisomes, o per proliferació perquè es multipliquen els que ja existeixen. Els peroxisomes
NO tenen DNA propi, per tant, qualsevol proteïna que ha de formar part del peroxisoma, tant les proteïnes de
membrana com les de la matriu, es sintetitzen en altres orgànuls cel·lulars com els ribosomes. A partir del
pf2

Vista previa parcial del texto

¡Descarga Peroxisomas: Función, Estructura y Biogénesis y más Apuntes en PDF de Biología Celular solo en Docsity!

Biologia cel·lular

TEMA 12 – PEROXISOMES

Són orgànuls cel·lulars més petits que els mitocondris i els cloroplasts que estan formats per una membrana que conté una bicapa lipídica amb diverses proteïnes. Al seu interior hi ha una matriu peroxisomal que conté proteïnes amb funció enzimàtica, és a dir, que transformen unes substàncies en altres i catalitzen moltes reaccions de síntesi i de degradació de compostos de gran importància metabòlica. Els peroxisomes els trobem en tots els teixits, però són més abundants en el fetge, el ronyó i el cervell durant el període de formació de mielina (material que recobreix les fibres nervioses i forma la substància blanca cerebral). Són una família d’orgànuls bastant diversa, ja que no sempre tenen la mateixa composició ni realitzen les mateixes funcions, i són capaços de créixer i dividir-se abans de que ho facin les cèl·lules per a què les filles els puguin tenir. En determinades circumstàncies es poden formar a partir del reticle endoplasmàtic amb el següent procés: es forma una vesícula, es posen proteïnes a la membrana de la vesícula, s’introdueixen les proteïnes a l’interior i, finalment, obtenim els peroxisomes, els quals realitzen processos oxidatius similars als dels orgànuls energètics, però no produeixen ATP sinó que les oxidacions són molt més simples. És per això que es consideren orgànuls d’origen endosimbiont, per tenir sistema d’oxidació que li és útil. Molts cops en el seu interior s’observen estructures cristal·lines molt denses en el centre que són els enzims cristal·litzats, és a dir, un gran cúmul d’enzims. En cèl·lules vegetals s’anomenen glioxisomes i realitzen el cicle del glioxilat, cosa que altres peroxisomes no fan. Reben el seu nom perquè estan relacionats amb el catabolisme del peròxid d’hidrogen o aigua oxigenada (H 2 O 2 ). Els peroxisomes també poden intervenir en la fotorespiració que es produeix en mitocondris i cloroplasts. Aquests orgànuls es diferencien dels del SMI, ja que les proteïnes peroxisomals són sintetitzades per ribosomes lliures, mentre que les altres són sintetitzades al SMI. Podria haver-hi un cert contacte amb el RE, però els peroxisomes com a orgànuls funcionals no estan relacionats amb el SMI perquè importen les seves pròpies proteïnes i lípids.

Oxidacions peroxisomals: la funció principal dels peroxisomes en cèl·lules animals és oxidar per tenir un sistema que funcioni ràpidament, encara que no produeixen ATP. Algunes oxidacions poden ser produïdes per oxidases específiques on els substrats poden ser àcid úric, aminoàcids o àcids grassos de 16 o més àtoms de carboni, ja que els de menys de 16 s’oxiden per β-oxidació als mitocondris. Aquestes oxidacions es produeixen en presència d’oxigen i formen peròxid d’hidrogen que és utilitzat per la catalasa, la qual utilitza el peròxid d’hidrogen per oxidar altres compostos, és a dir, és inespecífica i per tant, pot oxidar altres tipus de substrats com l’àcid fòrmic, el formaldehid o els alcohols. Si els nivells de peròxid d’hidrogen són elevats, la catalasa és capaç d’oxidar i transformar-ho en aigua i oxigen, el qual regula els nivells.

  • β-oxidació és similar a la dels mitocondris, però no rendirà ATP sinó que generarà peròxid d’hidrogen. L’acetil CoA pot ser utilitzat en el citosol per a la síntesi de lípids essencials pel funcionament de moltes cèl·lules (colesterol i altres metabòlits).

Cicle del glioxilat: és un procés que es duu a terme en els peroxisomes on els àcids grassos es transformen en sucres (hidrats de carboni), cosa que les cèl·lules animals no poden fer, ja que si es pogués es podria controlar l’obesitat. Les plantes realitzen aquest procés gràcies als glioxisomes perquè moltes de les llavors són riques en lípids, els quals emmagatzemen molta energia, i ho fan en el moment de la germinació per a què la planta pugui créixer transformant els àcids grassos en sucres que són més fàcils de distribuir.

Biogènesi (d’on provenen): la formació del peroxisoma es produeix per síntesi “de novo”, és a dir, que apareixen nous peroxisomes, o per proliferació perquè es multipliquen els que ja existeixen. Els peroxisomes NO tenen DNA propi, per tant, qualsevol proteïna que ha de formar part del peroxisoma, tant les proteïnes de membrana com les de la matriu, es sintetitzen en altres orgànuls cel·lulars com els ribosomes. A partir del

DNA del nucli que es transcriu a mRNA, el qual surt al citosol i és traduït a proteïnes que es sintetitzen gràcies als ribosomes lliures. Un cop sintetitzades han de ser importades al peroxisoma per a què puguin realitzar la seva funció. Les proteïnes implicades en la biogènesi del peroxisoma i en el transport de proteïnes peroxisomals s’anomenen peroxines i estan codificades pels gens pex , dels quals en coneixem 15 avui en dia.

  • Importació de proteïnes per a què les proteïnes puguin ser importades no cal que es mantinguin desplegades, sinó que poden oligomeritzar-se. Això és perquè les proteïnes, com la catalasa, que són reconegudes pels receptors que hi ha als peroxisomes porten una seqüència senyal a l’extrem C-terminal formada per tres AA (Ser-Lys-Leu) i anomenada SKL. Aquesta senyal és la més comuna, encara que es va canviar a PTS-1 (senyal d’importació cap als peroxisomes), la qual és reconeguda pel complex PTS-1R que transporta la proteïna cap a la membrana dels peroxisomes on és introduïda i el receptor és reciclat cap al citosol per reiniciar el procés. Tot i això hi ha altres senyals poc comunes que permeten la importació de proteïnes com un nonapèptid a l’extrem N-terminal anomenat PTS-2 i altres seqüències internes.

Model de biosíntesi dels peroxisomes: els peroxisomes poden formar-se de nou a partir de dos mètodes encara que no està massa clar si realment és així: els precursors podrien originar-se al reticle endoplasmàtic i podrien tenir algunes de les proteïnes necessàries o els precursors es fusionen amb peroxisomes pre- existents que els permetien créixer, ja que incorporen proteïnes i lípids, i dividir-se.

Malalties: hi ha malalties que estan associades amb el funcionament dels peroxisomes i amb el sistema nerviós central perquè en els peroxisomes es forma al·logen que és el component principal de la mielina de les neurones:

  1. Síndrome de Zellweger: és una malaltia causada per 8 mutacions diferents en gens que codifiquen pel mecanisme d’importació de proteïnes de la matriu peroxisomal. La maquinària d’importació està formada per, com a mínim, 20 proteïnes diferents. Si les proteïnes fallen, no poden importar-les i, per tant, els peroxisomes no són funcionals. Com que estan buits i no tenen enzims, no poden oxidar els àcids grassos i això provoca alteracions al cervell, al fetge i als ronyons que porten a la mort.
  2. Adrenoleucodistròfia lligada a X: els àcids grassos petits (-16) s’esterifiquen al coenzim A en el citosol i després es transporten al peroxisoma. En canvi, els àcids grassos llargs (+16) es transporten al peroxisoma i allà s’esterifiquen al coenzim A (β-oxidació). El que provoca aquesta malaltia que només pateixen els homes és que els àcids grassos llargs es transporten al peroxisoma però no poden ser esterificats ja que no s’ha importat l’enzim encarregat de fer-ho. El problema es deu al gen que codifica per la proteïna de membrana transportadora (ALD) de l’enzim, encara que no se sap si falla l’enzim que codifica pel coenzim A o si fallen els enzims que transporten els àcids grassos de cadena llarga. Els afectats no mostren signes de malaltia fins a la meitat de la infantesa, però a partir de llavors mostren desordres neurològics que porten a la mort.