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Fisiopatologia de los trastornos leucocitarios, eritrocitarios, etc
Tipo: Guías, Proyectos, Investigaciones
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República Bolivariana De Venezuela Ministerio Del Poder Popular Para La Educación Superior Universidad Nacional Experimental Rómulo Gallégos Facultad de Ciencias de la Salud Medicina FISIOPATOLOGÍA HEMÁTICA Mariangel Tortolero C.I 28.211. Sección “5” 3er Año San Juan de los Morros, 12 de Febrero del 2021.
La hemoglobina también está involucrada en la regulación del flujo sanguíneo y la tensión arterial. En ciertas circunstancias, la hemoglobina libera NO. Éste causa vasodilatación, un aumento del diámetro del vaso sanguíneo que se produce por la relajación del músculo liso vascular. La vasodilatación mejora el flujo sanguíneo y aumenta el aporte de oxígeno a las células en el sitio de liberación del NO. 1.2.- ANEMIA: CONCEPTO Y EVALUACIÓN. La anemia consiste en una disminución de la masa eritrocitaria y la concentración de hemoglobina circulantes en el organismo por debajo de niveles considerados normales, lo que resulta insuficiente para aportar oxigeno necesario a las células. Se tienen en cuenta factores como la edad, el sexo, condiciones medioambientales y el estado fisiológico que lo ocupan factores de riesgo como la neonatalidad, la infancia, la pubertad, el embarazo, la mujeres en edad fértil y la ancianidad. Se habla de anemia en caso de: Hemoglobina menor a 13 g/dL en hombre Hemoglobina menor a 12 g/dL en mujer Hemoglobina menor a 11 g/dL en embarazada Evaluación clínica La atención de un paciente afectado por un trastorno hematológico empieza con la historia clínica y la exploración física integral. Antecedentes del padecimiento actual La estimación del “estado de desempeño” ayuda a establecer el grado de discapacidad y permite evaluar los efectos de la terapia.
Los medicamentos y las sustancias químicas con frecuencia inducen o agravan las enfermedades hematológicas, de modo que se debe interrogar acerca de los medicamentos prescritos por profesionales o auto recetados, como los remedios naturistas. Se debe definir la exposición ocupacional. Las enfermedades hematológicas provocan fiebre, o con más frecuencia, una infección asociada. La sudoración nocturna sugiere fiebre. Puede presentarse pérdida de peso. Fatiga, malestar general, lasitud y debilidad son síntomas frecuentes, pero no específicos, y pueden ser resultado de anemia, fiebre o atrofia muscular relacionadas con neoplasias hematológicas o complicaciones neurológicas de enfermedades hematológicas. Exploración física Se debe prestar especial atención a los siguientes aspectos de la exploración física. Piel: cianosis, equimosis, excoriaciones, bochornos, ictericia, ulcerasen las piernas, cambios en las uñas, palidez, petequias, telangiectasias, erupción cutánea (p. ej., lupus eritematoso, leucemia cutánea, linfoma de células Tcutáneo). Ojos : ictericia, palidez, plétora, hemorragias retinianas, exudados o ingurgitación y segmentación de las venas de la retina. Cavidad oral : hemorragia, ictericia, ulceración de la mucosa, palidez, lengua lisa. Ganglios linfáticos: posible crecimiento discreto en la región inguinal de adultos sanos, y en los niños, en la región cervical. Se debe considerar
trombocitopenia esencial, enfermedades granulomatosas y tesaurismosis (lípidos) como enfermedad de Gaucher u otras causas de fibrosis medular. Clínica La metaplasia mieloide puede causar esplenomegalia, en particular en pacientes con tesaurismosis. En casos graves, puede haber síntomas de anemia y del trastorno de base. La esplenomegalia masiva puede provocar compresión abdominal, saciedad precoz, caquexia, hipertensión portal y dolor en el cuadrante superior izquierdo del abdomen; puede haber hepatomegalia. La hepatoesplenomegalia es rara en la mielofibrosis secundaria debido a tumores malignos. Diagnóstico Se diagnostica mediante un hemograma completo, índices hematimétricos, recuento de reticulocitos y frotis periférico, más un examen de médula ósea El recuento de plaquetas suele ser bajo y a menudo las plaquetas son grandes y de formas extrañas. Aunque el examen de sangre periférica puede ser sugestivo, el diagnóstico suele requerir un estudio de médula ósea. Las indicaciones incluyen un patrón leucoeritroblástico y esplenomegalia sin causa reconocida. La médula puede ser difícil de aspirar; por lo general, se requiere una biopsia de médula ósea con trépano. Los hallazgos varían según el trastorno de base. En algunos casos, la eritropoyesis es normal o está aumentada. Puede haber hematopoyesis en bazo e hígado. 1.4.- ANEMIA FERROPÉNICA. La anemia ferropénica se debe a eritropoyesis deficiente por falta o disminución del hierro del organismo.
Epidemiologia Más de 2000 millones de personas presentan alguna forma de déficit de hierro y la mitad tiene anemia ferropénica, falleciendo por esta causa 183 400 en 2013. En los países en desarrollo afecta al 2%-28% de la población. En España, la prevalencia de ferropenia es del 5,6% (14,8% en mujeres menos de 50 años), mientras que las de anemia ferropénica en lactantes y preescolares está entre el 4,3% y el 5,7%; en escolares es del 0,6%-0,7%; en varones adultos y mujeres no menstruantes es inferior al 0,4%, mientras que en adolescentes y mujeres menstruantes llega al 2,9%. Etiología Pérdida excesiva de hierro , como la pérdida crónica de pequeñas cantidades de sangre, la causa más importante es aumento de las pérdidas menstruales y en caso de varones y mujeres no menstruantes el origen de la hemorragia suele ser digestivo. Otras causas pueden ser la hemodonación demasiado frecuente y las pérdidas yatrógenas por análisis repetidos de sangre durante la hospitalización. Disminución del aporte, se debe a insuficiente ingestión en las clases sociales deprimidas o por dietas muy desequilibradas seguidas por algunas adolescentes obsesionadas por su imagen corporal. Tambien es una causa frecuente en niños de 6 a 24 meses y la causa más frecuente en el Tercer Mundo. Aumento de las necesidades, ocurre en los niños (entre los 6 y 24 meses), en la adolescencia y en el embarazo. Disminución de la absorción, Puede observarse en pacientes que han sufrido gastrectomía o cirugía bariátrica, la segunda causa suele ser por malabsorción a causa de la afección del tracto digestivo superior, generalmente por gastritis crónica.
característicamente cursa con hiposideremia y aumento del hierro de depósito. Este tipo de anemia se observa en infecciones crónicas, en procesos inflamatorios crónicos no infecciosos, en distintas neoplasias y en situaciones de daño tisular. Epidemiología Se cree que la anemia de la inflamación crónica es la segunda causa más frecuente de anemia, tras la ferropenia. Es la forma más común de anemia en pacientes hospitalizados. Entre las múltiples enfermedades de base destacan las infecciones agudas y crónicas, las enfermedades inflamatorias y autoinmunitarias, los cánceres y las nefropatías crónicas. Fisiopatología Dos son sus mecanismos patogénicos principales, ya que la hiperhemólisis juega un rol mínimo y generalmente no detectable:
Clínica Es una anemia generalmente leve o moderada. Habitualmente la hemoglobina se encuentra en torno a 10 g/dL (100 g/L) y en cualquier caso no es inferior a 8 g/dL (80 g/L), salvo que coexistan otras causas, y no tiene características clínicas distintas de las generales del síndrome anémico, que se une a las manifestaciones de la enfermedad de base. Diagnóstico Se trata de una anemia arregenerativa, habitualmente normocítica y normocrómica, pero en ocasiones es moderadamente microcítica y/o hipocroma. La amplitud de la distribución de eritrocitos suele ser normal, al contrario que en la anemia ferropénica en que suele estar elevado. La sideremia, al igual que en la anemia ferropénica, está descendida, mientras que la transferrina y la CTFH suelen estar disminuidas o en la zona baja de la normalidad. El IST suele estar disminuido, aunque no tanto como en la ferropenia. Pero el dato fundamental es que la ferritinemia se encuentra normal o aumentada. Como la ferritina es un reactante de fase aguda y aumenta de forma inespecífica en las enfermedades que causan la AEC. En general, el diagnóstico se realiza con los datos del hemograma y el estudio del hierro, y rara vez está justificado el aspirado medular con tinción para hierro, que sin embargo ofrece un patrón característico: el hierro macrofágico está normal o aumentado, mientras que los sideroblastos están disminuidos o ausentes. El receptor soluble de la transferrina (TfR) y, mejor aún, su índice con el logaritmo de la ferritina (TfR/log Ferritina) también puede ser de ayuda en el diagnóstico diferencial. Así, un índice inferior a 0,8-1 es indicativo de AEC, mientras valores superiores a 1,5-2 son indicativos de ferropenia, asociada o no a AEC. La determinación de la hepcidina, de GDF-15, de la Hb
Etiología Deficiencia de vitamina B12 : por Defectos de la absorción, por requerimientos aumentado, por defectos congénitos del metabolismo de la vitamina B12. Deficiencia de ácido fólico : puede ser por deficiencia alimentaria: por defectos de la absorción, por aumento de los requerimientos y por defectos congénitos en el metabolismo del folato. Trastornos hereditarios en la sintesis del ADN : como aciduriaorotica, síndrome de Lesch-Nyhan. Sintesis defectuosa de ADN inducida por drogas: antagonistas de folato (metotrexate y aminopterina), antagonistas purinicos. Fisiopatología El núcleo fisiopatológico en la megaloblastosis es la disminución en la síntesis de DNA, ya sea por una alteración en el metabolismo de la vitamina B12 o del ácido fólico. Como es fácilmente deducible, las células más afectadas por la alteración del DNA son aquellas que tienen una elevada actividad mitótica, entre ellas las células hematopoyéticas. La hematopoyesis megaloblástica, anómala, producirá finalmente anemia y a menudo otras citopenias debido a hematopoyesis ineficaz, fundamental por aborto intramedular. Como característica, las células medulares tendrán un núcleo grande, con cromatina laxa, ya que una buena parte de las células están en fase S. La médula ósea es típicamente hipercelular con hiperplasia eritroide. Aunque el principal mecanismo de la anemia es la eritropoyesis ineficaz, existe un componente de hemólisis extravascular al ser destruidos prematuramente los macroovalocitos. Todo ello explica la elevación moderada de LDH y bilirrubina indirecta aunque, a diferencia de las
hemólisis, los reticulocitos no son altos como corresponde a una anemia arregenerativa. En sangre, la principal característica es la hipersegmentación de neutrófilos o pleocariocitosis. Por último, otras células del organismo con alta actividad mitótica pueden mostrar cambios megaloblásticos. Clínica Las principales manifestaciones clínicas en los casos más graves son las de la anemia. La anorexia suele ser notable y puede haber pérdida de peso, diarrea o estreñimiento. La deficiencia de folato o cobalamina se acompaña de glositis, queilosiscomisural, febrícula en los pacientes con anemia más pronunciada, ictericia (a expensas de la bilirrubina no conjugada) e hiperpigmentación reversible de la piel con melanina. La trombocitopenia puede causar equimosis que se agrava por deficiencia de vitamina C o el consumo de alcohol en los pacientes desnutridos. La anemia y el recuento leucocítico bajo predisponen a las infecciones, en particular de los aparatos respiratorio y urinario. La deficiencia de cobalamina se vincula con alteraciones de la función bactericida de los fagocitos. En casos de deficiencia de vitamina B12, puede causar alteración de la parestesia y alteraciones de la sensibilidad propioceptiva, ataxia, confusión y demencia. Diagnóstico En general, el diagnóstico de la deficiencia de cobalamina o folato se establece al identificar las anomalías correspondientes en la sangre periférica y al analizar la concentración sanguínea de las vitaminas. Hematología: presenta valores de hemoglobina por debajo de las cifras normales para el grupo etario, VCM por encima de los valores normales, suele observarse leucopenia y trombocitopenia.
La hemólisis se puede clasificar según si la hemólisis es Extrínseca e Intrínseco: Los microorganismos infecciosos pueden causar anemia hemolítica por acción directa de toxinas (p. ej., de Clostridiumperfringens, estreptococos alfa-hemolíticos o beta-hemolíticos, meningococos), por invasión y destrucción de los eritrocitos por el microorganismo (p. ej., especies de Plasmodium, especies de Bartonella) o por producción de anticuerpos (virus Epstein-Barr, micoplasma). Fisiopatología Aunque el número de eritrocitos formados sea normal, o incluso mucho mayor en algunas enfermedades hemolíticas, la vida del eritrocito frágil es tan corta que las células se destruyen más rápidamente de lo que se forman, y se produce una anemia grave. Si el episodio hemolítico es transitorio, no genera consecuencias a largo plazo con excepción de una mayor necesidad de factores eritropoyéticos, en especial ácido fólico. Sin embargo, cuando la hemólisis es recurrente o persistente, la mayor producción de bilirrubinas favorece la formación de cálculos biliares. El aumento del recambio eritrocítico tiene consecuencias metabólicas. Con la hemólisis intravascular crónica la hemoglobinuria persistente ocasiona gran pérdida de hierro, al grado de ser necesario el remplazo. Cuando ocurre hemólisis extravascular crónica, es frecuente la sobrecarga de hierro, sobre todo si el paciente necesita transfusiones sanguíneas frecuentes. La sobrecarga crónica de hierro ocasiona hemocromatosis secundaria; esto resulta en lesión, sobre todo en el hígado, lo que tarde o temprano ocasiona cirrosis, y en el corazón, produce insuficiencia cardiaca.
Clínica Anemia aguda, crónica o recidivante, de intensidad variable, asociada a reticulocitosis, ictericia, esplenomegalia, hemoglobinuria, presencia de anemia o hemoglobinuria después de la exposición a drogas o actividad física, litiasis vesicular múltiple, antecedente de ictericia o transfusiones en el periodo neonatal, signos de hiperplasia de médula ósea: ensanchamiento de los espacios intratrabeculares y cráneo con imagen de “ribete en cepillo”. Diagnóstico La anemia hemolítica se puede diagnosticar a través de: La Anamnesis. Pruebas generales de laboratorio, para demostrar la presencia de hemólisis, os estudios que sirven para demostrar la existencia de un proceso hemolítico son el hemograma con recuento reticulocitario, observación del extendido de sangre periférica y las pruebas indicativas de hemólisis intra y extravascular. Pruebas especiales de laboratorio, para llegar al diagnóstico de la causa de hemólisis. 1.8.- ERITROCITOSIS. Es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma. Puede ser Primaria o Secundaria: Primaria: causada por un trastorno de las células hematopoyéticas ocurre como consecuencia de una policitemia vera, una neoplasia mieloproliferativa en la que las células anormales de la médula ósea producen demasiados glóbulos rojos junto con cantidades excesivas de glóbulos blancos y plaquetas.
La anamnesis para averiguar si se consumió algún medicamento que pueda causar eritrocitosis. Se mide la cantidad de oxígeno y la concentración de eritropoyetina en la sangre. Una concentración elevada de eritropoyetina suele ser suficiente para que los médicos diagnostiquen eritrocitosis secundaria. Si la concentración es baja, se hacen otras pruebas para la eritrocitosis primaria. Si es congénita se diagnostica por lo general cuando se desarrolla síntomas a una edad temprana o tiene familiares que también sufren eritrocitosis. Además de los análisis de sangre, además se hacen pruebas genéticas para determinar la causa específica. 1.9.- APLASIA DE MÉDULA ÓSEA. La aplasia medular (AM) engloba un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por pancitopenia, con médula ósea hipocelular, sin evidencia de infiltración neoplásica ni de síndrome mieloproliferativo. Las AM pueden ser parciales o selectivas y globales; estas últimas afectan a las tres líneas hematopoyéticas y se originan a partir de una alteración adquirida o constitucional. Epidemiología La incidencia es bastante variable; es mayor en oriente que en occidente y parece estar ligada a factores ambientales y no genéticos. La incidencia es de 2-6 casos/1 000 000 de habitantes y año en la mayoría de los estudios. Ambos sexos se afectan por igual y se observa una distribución bimodal, con un pico al inicio de la tercera década y un segundo a partir de los 60 años. Etiología
Las AM pueden estar causadas por agentes físicos y químicos, fármacos y virus, directamente o a través de mecanismos inmunitarios. En más del 70% de casos no se identifica ninguna causa (forma idiopática). Adquirida o Idiopática. o Secundaria. o Irradiación. o Fármacos y agentes químicos. o Dependientes de la dosis. o Citostáticos. o Benzol. o No dependientes de la dosis. o Cloranfenicol, AINE, anticonvulsionantes, sales de oro y otros. o Virus. o Epstein-Barr, HIV y virus de hepatitis. o Inmunodeficiencias. o Fascitis eosinofílica, hipogammaglobulinemias, timoma, carcinoma de timo y EICR. o Hemoglobinuria paroxística nocturna. Constitucional o Anemia de Fanconi. o Disqueratosis congénita. o Síndrome de Shwachman-Diamond-Oski. o Disgenesia reticular. Fisiopatología
