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HEMATOLOGIA NIVEL BASICAS, Apuntes de Hematología

BASICAS DE HEMATO CON EMBRIOLOGIA, Y HEMOSTASIA PRIMARIA Y SECUNDARIA. MAS DEGRADACION DE HEMOGLOBINA Y CONCEPTOS

Tipo: Apuntes

2022/2023

Subido el 29/09/2023

alessandra-vasquez-1
alessandra-vasquez-1 🇵🇪

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HEMATOLOGIA
HEMATOPOYESIS:
Semana 3 -> Saco Vitelino
Segundo trimestres/ 7 y 8 mes -> Higado
y Bazo (Fase Hepato esplénica)
Recien nacido -> Medula
QUE ES LA SANGRE?
Tejido conectivo laxo
QUE ES LA HEMOGLOBINA?
Es una proteína amortiguador acido-base
FORMACION de a Hb
Ciclo de Krebs
-2 Succinil CoA+2Glicina: Pirrol
-4 pirroles – Protoporfirina 9
-Protoporfirina 9 + Fe++: Hemo
-Hemo + Globina (sintetizada por ribosomas): Hb α o β
-2 cadenas α + 2 cadenas β: Hb A
TIPOS DE HEMOGLOBINA:
HbS-> Cad B + valina -> forma de ho< / Hb + O2: cristalización /
dolor oseo ->Anemia Falciforme o Drepanacitosis.
HbA2-> 2x + 2δ: Talasemia
HbF-> 2x + 2y -> +Afinidad por O2 / se reemplaza dentro de 6 meses
VIAS ENERGETICA S DEL
GLOBULO ROJO:
Glucolisis a naeróbica ->
Ciclo de Embden
Meyernof
Via aerobica -> Hexosa
monofosfato
CURVA DE DISOCIACION DE LA HEMOGLOBINA
EFECTO BHOR / Tejidos: CO2
moifica a la Hb oxigenada,
dando medio acido, liberando
H+.
EFECTO HALDANI / Pulmon: O2
modifica a la
carboaminoglobulina,
liberándose CO2, disminuyendo
la presión y aumentando la
afinidad del O2 a la Hb
**Hidroxiurea: fármaco que desvía a la
izq por aumento de Hb fetal
HEMOSTASIA Y COAGULACION
*despues de la noza*
1. F. Vascular-> contriccion vascular
(TA2 + Endotelina)
2. Form. Tapón Plaq -> Adhesión-
Activación- Agregación
Trombo blanco *Tiempo
de sangria
3. Activar V. Coag.-> V. Ext +V. Int
Trombo amarillo (Fibrina)
*TP + INR // *TTPa
4. Fibrinolisis
Plasmina / Degrada la
fibrina en Dinero D
COMPONENTES
1. U. Form. Megacariocito +
Trombopoyetina:
Megacariocito -> plaqueta
(anucleadas/12d)
2. Pared Vascular: Fx Von
Willenbrand + Colageno +
FxTisular (3)
3. Factores de Coagulacion
(Prod por Higado):
1. Cofactores
(aceleran proc
enzimáticos): 5/8
2. Sinogenos
(inactivas a activas):
fribinogeno/protro
mbina
3. Vit K dependientes:
2/9/10/7 + Prot C y
S(bloquean a Fx 5ª
y 8a
Formado por
el Epoxido
reductasa,
activado por
verduras
ANTICOAGULANTES
Antitrombina 3
Proteina C y S
Oxido nitrico
PROCOAGULANTES
Fx Tisular
Fx 2/7/9/10
Fx Von Willenbrand
TxA2
HEMOSTASIA PRIMARIA
Tapón plaquetario:
-Adhesion: Fx Von Willenbrand + Gp1b…
Colageno+Gp6a->Gp1a/2a
-Activacion+Secrecion: Activa el calcio la
fosfolipasa C dreganulando Gp2b/3ª ..
Activa la fosfolipasaA2 formando el TxA2
que expone el ADP
-Agregación: es la estabilización del
fibrinógeno, uniéndose las plaquetas por
la Gp 2b/3ª mediado por el TxA2 y el ADP
HEMOSTASIA PRIMARIA
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HEMATOLOGIA

HEMATOPOYESIS :

  • Semana 3 -> Saco Vitelino
  • Segundo trimestres/ 7 y 8 mes -> Higado y Bazo ( Fase Hepato esplénica )
  • (^) Recien nacido -> Medula QUE ES LA SANGRE? Tejido conectivo laxo QUE ES LA HEMOGLOBINA? Es una proteína amortiguador acido-base FORMACION de a Hb Ciclo de Krebs -2 Succinil CoA+2Glicina: Pirrol -4 pirroles – Protoporfirina 9 -Protoporfirina 9 + Fe++: Hemo -Hemo + Globina (sintetizada por ribosomas): Hb α o β -2 cadenas α + 2 cadenas β: Hb A TIPOS DE HEMOGLOBINA:
  • HbS-> Cad B + valina -> forma de ho< / Hb + O2: cristalización / dolor oseo ->Anemia Falciforme o Drepanacitosis.
  • HbA2-> 2x + 2δ: Talasemia
  • HbF-> 2x + 2y -> +Afinidad por O2 / se reemplaza dentro de 6 meses VIAS ENERGETICAS DEL GLOBULO ROJO: Glucolisis anaeróbica -> Ciclo de Embden – Meyernof Via aerobica -> Hexosa monofosfato

CURVA DE DISOCIACION DE LA HEMOGLOBINA

  • (^) EFECTO BHOR / Tejidos : CO moifica a la Hb oxigenada, dando medio acido, liberando H+.
  • (^) EFECTO HALDANI / Pulmon : O modifica a la carboaminoglobulina, liberándose CO2, disminuyendo la presión y aumentando la afinidad del O2 a la Hb **Hidroxiurea: fármaco que desvía a la izq por aumento de Hb fetal HEMOSTASIA Y COAGULACION despues de la noza
  1. F. Vascular-> contriccion vascular (TA2 + Endotelina)
  2. Form. Tapón Plaq -> Adhesión- Activación- Agregación - Trombo blanco *Tiempo de sangria
  3. Activar V. Coag.-> V. Ext +V. Int
    • (^) Trombo amarillo (Fibrina) **TP + INR // TTPa
  4. Fibrinolisis
    • Plasmina / Degrada la fibrina en Dinero D

COMPONENTES

  1. U. Form. Megacariocito + Trombopoyetina: Megacariocito -> plaqueta (anucleadas/12d)
  2. Pared Vascular: Fx Von Willenbrand + Colageno + FxTisular (3)
  3. Factores de Coagulacion (Prod por Higado): 1. Cofactores (aceleran proc enzimáticos): 5/ 2. Sinogenos (inactivas a activas): fribinogeno/protro mbina 3. Vit K dependientes: 2/9/10/7 + Prot C y S(bloquean a Fx 5ª y 8a Formado por el Epoxido reductasa , activado por verduras ANTICOAGULANTES
  • (^) Antitrombina 3
  • (^) Proteina C y S
  • (^) Oxido nitrico PROCOAGULANTES
  • (^) Fx Tisular
  • (^) Fx 2/7/9/
  • (^) Fx Von Willenbrand
  • (^) TxA HEMOSTASIA PRIMARIA Tapón plaquetario:
  • Adhesion : Fx Von Willenbrand + Gp1b… Colageno+Gp6a->Gp1a/2a
  • Activacion+Secrecion : Activa el calcio la fosfolipasa C dreganulando Gp2b/3ª .. Activa la fosfolipasaA2 formando el TxA que expone el ADP
  • Agregación : es la estabilización del fibrinógeno, uniéndose las plaquetas por la Gp 2b/3ª mediado por el TxA2 y el ADP

HEMOSTASIA PRIMARIA

ANEMIA REGENERATIVAS

1- HEMORRAGICA

  • (^) H. Aguda: hemograma normal inmediatamente, al paso de 24 a 48h reticulocitosis por mayor demanda de sangre los GR no maduran y no sintetizan Hb, lo cual disminuye el color (Hb y HCM disminuidos) 2- HEMOLITICAS : tiempo de vida media del eritrocito -120 dias (destrucción periférica) **CLINICA: (aguda) anemia + ictericia (crónica) +viseromegalia **Bilirrubina Indirecta / LDH+ / TGO + / haptoglobina y hemopexina(PROTEINAS)disminuidas **Reticulocitosis **Policromatofilia
  • (^) Intrínsecas/Congenitas:
    • (^) Membranopatias : esferocitosis hereditaria (proteínas mutadas para que tenga forma esferocitica : espectrina y anquirina) / esferocitosis +10% / microcitica + hipercrómica / DX: test de fragilidad osmótica (+) / Px asociada: colelitiasis
    • (^) Enzimanopatias : déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (ligado al cromosoma X) / DX: PCR
    • (^) Hemoglobinopatías: Talasemia(cuantitativa )__ defecto en la cadena de globina, deformidad cráneo en cepillo, talla baja, anemiia hipocrómica microcitica (-60), dianocitos / Anemia falciforme-drepanocítica (cualitativa) __ en la cadena beta cambia el ac glutámico por VALINA, teniendo HbS. GR en forma de hoz. Infarto de bazo en altura por desvio a la derecha de la curva de disociación de Hb.
  • Extrínsecas/Adquiridas
    • Autoinmune (anticuerpo caliente IgG (LES/LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA/LINFOMAS) y anticuerpo frio IgM o crioglobulina(MYCOPLASMA NEUMONAE Y MONONUCLEOSIS- EPSTEIN BAR)) //TEST DE COMBS positivo
    • Mecanica (protesis valvular)
    • Infecciosos (bartonelosis/malaria)
    • Hemoglinuria paroxística nocturna (INTRA ADQUI)
    • (^) Microangiopáticas
      • (^) SHU: niño con falla renal
      • (^) PTT: adulto con cefalea y convulsion
      • SD HELLP: trombocitopenia en embarazada con daño renal
      • (^) CID: Dimero D elevado
        • EXTRAVASCULARES : : en bazo, leve y crónica, hemolisis por macrófagos de hígado o bazo, degrada la hb, libera protoporfirina que se convierte en bilirrubina NC que va al Higado donde se conjuga y se libera por bilis, otra va al intestino y riño (estercobilina y urobilinógeno) **ANEMIAS CONGENITAS **ANTICUERPO CALIENTE igG
        • INTRAVASCULARES : dentro de vasos sanguíneos, aguda y grave. En el plasma se libera hb por destrucción de GR, filtrándose en el riñon (coluria por hemoglobinuria) **MICROANGIOPATICA (esquistocitos) Y POST TRANSFUNSIONALES **ANTICUERPO FRIO igM (acrocianosis –periferico) **Hemoglobina paroxística nocturna