HIPERTENSIÓN PULMONAR
Media de PA pulmonar mayor a 25 mmHg en reposo. La presión
de la arteria pulmonar es más baja que la PA sistémica (15 a 18).
Categorías clínicas de la hipertensión pulmonar
Idiopática: Rara y generalmente ocurre en mujeres
entre las edades de 20 y 40 años.
Familiar: Mutaciones en el gen que codifica el receptor
de la proteína morfogénica ósea tipo II (BMPR2).
Asociada: Principales causas de mortalidad, en
trastornos del tejido conectivo (escleroderma), afecta
1/200 personas infectado con VIH.
Medicamentos dietéticos, anfetaminas y cocaína →
Mayor riesgo de HTP.
Asociada a IC izquierda o valvular: ↑ presión venosa
pulmonar.
EPOC enfermedad pulmonar más común asociada con
HTP, cualquier condición que causa hipoxemia crónica
puede causar HTP.
Embolia pulmonar recurrente puede ser subclínica y se
reconoce hasta que se detectan síntoma y signos de
HTP.
Fisiopatología
Idiopática se caracteriza por disfunción endotelial con
sobreproducción de vasoconstrictores (tromboxano y endotelina),
↓ producción de vasodilatadores (óxido nítrico y prostaciclina).
La liberación de factores de crecimiento provoca la proliferación de
células endoteliales, células musculares lisas y fibroblastos, lo que
resulta en cambios parciales en los precapilares arteriales
pulmonares (vasos de resistencia). Este proceso produce un
estrechamiento luminal y vasoconstricción anormal y se llama
remodelación.
El aumento del calcio citosólico (vasoconstricción),
fosfodiesterasas (proliferación celular), serotonina
(vasoconstrictor) y adrenomedulina (vasodilatador) también juegan
un papel en la patogénesis de este trastorno.
Estos cambios combinados causan una resistencia al flujo de
sangre que proviene de la arteria pulmonar lo que ↑ presión en las
arterias pulmonares.
Como la resistencia y la presión se incrementa, la carga de trabajo
del ventrículo derecho aumenta con una subsecuente hipertrofia
ventricular derecha, seguido de una falla cardiaca derecha
denominada (cor pulmonale). ↓intercambio de gases por
restricción en los volúmenes pulmonares.
Mutación BMPR2, las anomalías de señalización intracelular dan
lugar a la proliferación vascular. Eventualmente la muerte resulta
en la mayoría individuos con HTP.
HTP asociada a EPOC, hipoxia o a ambos, es una complicación
grave de muchos trastornos pulmonares agudos y crónicos, como
la EPOC e hipoventilación asociada con la obesidad; son
complicadas por la vasoconstricción pulmonar hipóxica, ↑ aún más
las presiones arteriales pulmonares.
Manifestaciones clínicas
Detectada cuando es severa. Síntomas encubiertos por
enfermedad pulmonar o cardiovascular primaria.
Primera indicación: Anomalía en Rx (agrandamiento de arterias
pulmonares y borde derecho del corazón). EKG: Hipertrofia
ventricular derecha.
Síntomas más comunes: Fatiga, malestar en pecho, taquipnea,
disnea de esfuerzo, palpitaciones y tos.
Examen físico: Edema periférico, distensión venosa yugular y
acentuación del segundo sonido cardíaco.
Evaluación: Evaluación de presión de la arteria pulmonar
(cateterismo cardíaco derecho), Rx tórax, ecocardiografía, y TC.
Idiopática: todas las demás causas descartadas.
Tratamiento: Mejorar función del corazón derecho: ↓ fatiga y
edema periférico. O2 suplementario para ↑ tolerancia al ejercicio.
Sildenafil: Inhibidor selectivo de fosfodiesterasa-5 actúa similar al
NO para producir vasodilatación. Trasplante de pulmón es
alternativa.
Clasificación funcional según OMS
Clase I: Sin limitación de actividad física.
Clase II: Leve limitación, sin limitación en reposo,
actividad ordinaria: disnea, fatiga, dolor torácico o
presincope.
Clase III: Limitación marcada, sin limitación en reposo,
actividad ordinaria: disnea, fatiga, dolor torácico o
presincope.
Clase IV: Incapacidad para realizar cualquier actividad
física sin síntomas; signos de falla cardiaca y sincope,
disnea o fatiga en reposo.
Vía NO, mejora por la inhibición de la fosfodiesterasa 5 o por
estimulación de guanilato ciclasa soluble.
