TEMA XXIX: MITOCONDRIAS
Las mitocondrias son orgánulos membranosos que aparecen en todas las células
eucariotas, tanto en células animales como vegetales. Su función es sintetizar ATP
(energía química).
Son orgánulos muy grandes (0’5-1µ). Son orgánulos muy móviles, se desplazan
a través de microtúbulos del citoesqueleto. Se desplazan hacia donde se necesita más
energía (p.e. flagelo del espermatozoide, músculo cardíaco) por lo que su distribución
puede ser asimétrica o uniforme.
Son orgánulos muy plásticos, cambian de forma constantemente, se fusionan y
se dividen (muy parecida a la fisión binaria de las bacterias). Aparecen en mayor o
menor cantidad dependiendo de la actividad fisiológica de la célula, aparecen
en
cantidad variable.
* Estructura *
Tiene una membrana externa que determina el tamaño y forma de la
mitocondria. Tiene una membrana interna que está separada de la externa por el espacio
intermembranoso.
La membrana interna tiene una serie de crestas mitocondriales, que hacen
que haya más membrana, por lo que cuanto más activa sea la mitocondria más crestas
tendrá. Para aumentar la actividad no hace falta aumentar el tamaño de la mitocondria
sino que basta con aumentar el número de crestas.
La matriz mitocondrial es un medio acuoso que tiene disueltas gran cantidad
de sustancias, como enzimas, productos de y reactivos del metabolismo (en ella se
realiza el Ciclo de Krebs, el β-oxidación, etc....), ribosomas (que se parecen más a los
bacterianos), gránulos de almacenamiento, moléculas de ADN (se parece más al
cromosoma bacteriano), etc..... Si la célula sintetiza muchas proteínas hay muchas
mitocondrias junto al RER.
· Membrana Mitocondrial Externa: Bicapa lipídica que carece de glucocálix cuya
composición es parecida a la de cualquier orgánulo membranoso (40% de su peso son
lípidos, y el 60% son proteínas).
Sólo es permeable a moléculas muy pequeñas (5.000d) pues la atraviesas gracias
a porinas, es permeable a agua e iones. Por lo que todas las sustancias que pasan del
citoplasma celular al interior de la mitocondria necesitan proteínas transportadoras.
· Espacio Intermembranoso: Hay sustancias que están “de paso”, bien para entrar
dentro de la matriz mitocondrial o bien para salir fuera de la mitocondria. No hay rutas
metabólicas en ella.
· Membrana Interna: Tienen muy pocos lípidos y muchas proteínas, no se parece
mucho a las membranas de otros orgánulos. Tienen tantas proteínas pues esa membrana
no sólo tiene un papel estructura sino que tiene un papel funcional muy importante
(cadena de electrones).
En la membrana interna abunda un fosfolípido llamado cardiolipina que es más
apolar que el resto de los fosfolípido, tiene 4 colas apolares. Lo que hace que esta
membrana sea más impermeable a sustancias polares. De esta manera cualquier
sustancia que quiera atravesar la membrana lo tendrá que hacer unida a proteínas
transportadoras, y así la membrana controla el transporte de sustancias a través suyo.
La ATP-sintetasa o ATP-asa F0F1 se encuentra siempre en la cara interna de la
membrana interna (sobresale hacia la matriz). Es una proteína oligomérica, constituida
por lo menos por 9 cadenas polipeptídicas. El pedúnculo (F0) es lo que se fija en la
membrana y hace que la cabeza (F1) no entre en contacto con la membrana. Tiene un
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