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PÉRDIDAS del puente de las gafas, con un nivel horizontal en miniatu- ra fijado a cada lado. Ensayamos varios modelos, que fue- ron todos ellos probados y modificados por el señor Mac- Gregor. Al cabo de un par de semanas teníamos ya un prototipo, unas gafas de burbuja un poco estrambóticas: «¡Las primeras del mundo!», dijo el señor MacGregor, jubi- loso y triunfal. Se las puso. Resultaban algo aparatosas y as, pero poco más que las gafas con audífono que se hacían por entonces. Y empezó a verse en nuestra residen- cia un extraño espectáculo: el señor MacGregor con las ga- fas de burbuja que había inventado y construido, la mirada atenta y fija, como un limonel que examina la bitácora de su nave. La solución era válida en cierta medida, al menos el señor MacGregor dejó de inclinarse: pero era un ejerci- cio constante y agotador. Luego, a medida que pasaban las semanas fue hacióndose más fácil; mantener bajo control los «instrumentos» pasó a ser algo inconsciente; como con- trolar el cuadro de mandos del coche, mientras se charla, se piensa y se hacen otras cosas tranquilamente. Las gafas del señor MacGregor causaron verdadero fu- ror en el St. Dunstan's. Teníamos varios pacientes más con parkinsonismo que padecían también trastornos en los re- Fejos posturales y las reacciones de inclinación, un proble- ma no sólo peligroso sino también notoriamente inmune a todo tratamiento. Pronto un segundo paciente, luego un tercero, llevaron las gafas de burbuja del señor MacGre- gor, y, como él, pudieron caminar derechos, a nivel. 106 ¡Vista a la derecha! La señora S., una mujer inteligente de sesenta años, ha sufrido un grave ataque que afecta a las partes posteriores y más profundas del hemisferio cerebral derecho. Conser- va plenamente la inteligencia... y el humor. A veces se queja a las enfermeras de que no le han puesto el postre o el café en la bandeja. Cuando las enfermeras le explican: «Pero, señora S., lo tiene ahí, a la izquierda», pare- ce no entender lo que le dicen, y no mira a la izquierda. Si tiene la cabeza ligeramente girada, de manera que resulte visible el postre para la mitad derecha intacta del campo vi- sual, dice: «Vaya, pero si está ahí... pues antes. no estaba». La señora S. ha perdido totalmente la noción de «izquierda», tanto por lo que se refiere al mundo como a su propio cuerpo. Se queja a veces de que las raciones son demasiado peque- ñas, pero esto se debe a que sólo come de la mitad derecha del plato... no cae en la cuenta de que pueda haber también una mitad izquierda, A veces se pinta los labios y se maqui- la la mitad derecha de la cara, olvidándose por completo de la izquierda: es casi imposible tratar estos problemas por- que no hay modo de atracr su atención hacia ellos («Hemi- desarención», ver Battersby 1956) y no tiene ni idea de que existan, Lo sabe intelectualmente, y puede comprenderlo, y reírse; pero le es imposible saberlo de una forma directa. 107 z ES PÉRDIDAS Al saberlo intelectualmente, al saberlo por deducción, ha elaborado estrategias para resolverlo. No puede mirar a la izquierda, directamente, no puede girar a la izquierda, así que lo que hace es girar a la derecha... y hacer un círcu- lo completo, Por eso solicitó, y se le facilitó, una silla de ruedas giratoria. Y ahora, si no puede encontrar algo que sabe que debería cstar, gira a la derecha, haciendo un círcu- lo, hasta que lo ve. Este procedimiento le parcce notable- mente práctico si no puede hallar el café o el postre. Si la ración le parece demasiado pequcña, se gira a la derecha, mirando en esa misma dirección, hasta que se hace visible la mitad que faltaba, entonces se la come, o se come más bien la mitad, y siente menos hambre que antes. Pero si aún tiene hambre, o piensa en el asunto y se da cuenta de que quizás haya visto sólo la mitad de la mitad perdida, realiza una segunda rotación hasta que ve el cuarto restan- te, y lo bisecciona de nuevo también. Suele bastar con esto (si echamos cuentas, se habrá comido ya las siete octavas partes de su ración) pero si lo considera necesario, sí se siente particularmente hambrienta u obsesionada, da una tercera vuelta y se asegura otra dieciseisava parte de la ra- ción (dejando en el plato, desde luego, el dicciscisavo res- tante, el de la izquierda). Es absurdo —dice—. Es como la flecha de Zenón... nunca acabo de llegar. Puede parecer raro, pero ¿qué otra cosa puedo hacer, dadas las circunstancias? En principio da la impresión de que le sería muchísimo más fácil girar el plato que girarse ella. La señora $. está de acuerdo en eso, y lo ha intentado... o intentó intentarlo, por lo menos. Pero le resulta absurdamente difícil, no es algo que se produzca de modo natural, mientras que girar en la silla lo es, porque su mirada, la atención, los impul- sos y movimientos espontáneos, están así dirigidos todos, exclusiva e inslintivamente, hacia la derecha. A la señora S. le resultaban particularmente desagrada- bles las burlas de que la hacían objeto cuando aparecía con sólo la mitad de la cara maquillada, el lado izquierdo ab- surdamente vacío de carmín y de colorete. 108 ¡VISTA A LA DERECHA! —Yo miro en el espejo —decía— y pinto todo lo que veo. d ¿No sería posible, nos preguntamos, que tuviese un «es- pejo» con el que pudiese ver el lado izquierdo de la cara por la derecha? Es decir, tal como la vería otra persona si- tuada delante de ella. Probamos un sistema de video, con la cámara y el monitor enfocados hacia ella y los resulta- dos fueron chocantes y extraños. Utilizando como «espejo» la pantalla de vidco, veía el lado izquierdo de la cara a la derecha, una experiencia desconcertante hasta para una persona normal (como muy bien sabe todo el que haya in- tentado afeitarse utilizando una pantalla de video), y doble- mente desconcertante, inquietante, para ella, porque para la señora S. el lado izquierdo de su rostro y de su cuerpo, cl que veía ahora, no le transmitía ninguna sensación, no tenía para ella existencia, debido al ataque. ¡Ouítenme eso de ahí! —gritó, muy alterada y descon- cerlada, así que no investigamos más por esa vía. Es una lástima porque, como plantca también R. L. Gregory, esas formas de retroacción videográfica podrían ser muy Íructí- feras para estos pacientes con hemidesatención y extinción del henicampo izquierdo. El asunto es tan desconcertante físicamente, metafísicamente incluso, que sólo la experi- mentación nos puede guiar. Postdata Los ordenadores y los juegos informáticos (no asequi- bles en 1976, cuando yo trataba a la señora S.) pueden ser también de incalculable valor para pacientes con olvido unilateral en el control de la mitad «perdida», o para ense- narles a hacerlo por sí solos; yo he hecho recientemente (1986) un corto sobre este asunto. En la primera edición de este libro no pude aludir a una obra muy importante que se publicó casi. simultánea- mente: Principles of Behavioral Neurology (Filadelfia, 1985), del que es compilador M. Marsel Mesulam. No pue- 109 S Negligencia Hasta ahora nos hemos ocupado de los déficits que interfieren de algún modo con los procesos de percepción. / sí, en la visión ciega encontramos pacientes que experimentaban problemas importantes a la hora de establecer un percepto al que poder acceder conscientemente, mientras que los agnósicos experimentaban problemas en fases superio- res del análisis perceptivo. En el presente capitulo exploraremos el fenó- meno de la negligencia (negleci). En estos casos, como sugiere el nom- bre, el problema no está en percibir, sino q alguna razón, en darse cuenta o en responder a cosas que ocurren en un lado del mundo. En su forma más frecuente, la negligencia surge por daños en el hemisferio derecho, generalmente en la región del lóbulo parietal, y su conscenente descuido del lado izquierdo. Mi experiencia con la negligencia se debe a una mujer conocida como Thelma. Esta mujer sufrió una herida en la cabeza en un accidente de tráfico, lo que le produjo múltiples dificultades. No podía hablar muy la persona falla, por bien debido a la incapacidad para controlar sus músculos bucales (disartria). Sus habilidades de comprensión y sus funciones de memoria habían quedado afectadas. Así, le resultaba difícil seguir instrucciones y, que minar y para sos- con frecuencia, había que recordarle lo que se suponía que tenía hacer. También, tenía problemas importantes para tener cosas (apraxia). Quizás lo más notable y frustrante de la situación en que se encon- traba Thelma es que ignoraba cosas que aparecian por su lado izquier- 102. Negligencia 1 Figura 5.1. Respuestas de Thelma cuando se le pidió (a) que tachara todos los ceros de la página, y (b) que dibujara una flor. do. Esto no era debido a un defecto de campo porque ella se percataba de cosas que eran muy importantes. Cuando leía una revista, comenza- ba desde la mitad hacia el borde de la página. Si se le presentaba una palabra compuesta por dos palabras más pequeñas (por ejemplo, “amo- roso”) sólo leía la parte de la derecha de la palabra. Si se le pedía que tachase todos los ceros de un conjunto, olvidaba la mayoría de los que estaban a la izquierda. Cuando se le pedía que dibujara una flor, su dibujo carecía de lado izquierdo (ver figura 5.1). Thelma constituye un caso muy claro de negligencia, Igual que la mayoría de estos casos, clla no hace caso del lado izquierdo del mundo, de manera que podemos atribuir su trastorno a algún tipo de daño en el hemisferio derecho. Será útil introducir en este momento terminolo- gía básica utilizada generalmente para explicar la negligencia. Es habi- tual considerar el campo visual como dividido en dos hemiespacios, izquierdo y derecho. El herniespacio correspondiente al mismo lado de la lesión del paciente se denomina ipsilateral; el del lado opuesto, con- tralateral, La negligencia se observa con mayor frecuencia en pacientes que han sufrido infartos cerebrales, pero puede asociarse con toda una gama de lesiones neurológicas. Para la mayoría de los pacientes, la negligencia es un trastorno relativamente transistorio, pero, en un número considerable de casos, puede persistir durante meses o, incluso, años. En la actualidad, es evidente que la negligencia no es un trastorno Negligencia 103 unitario, sino un conjunto de trastornos que pueden producirse en dis- tinto grado en los pacientes. Quizás el síntoma clásico es la negliger encillas ia hemiespacial, la cual puede observarse fácilmente utilizando tareas de dibujo. En algunos casos, un estímulo presentado en el lado desatendido no será ignorado, sino que dirán que ha aparecido en e otro lado -un fenómeno conocido como alestesia. En la alestesia visual, un estímulo puede aparecer en el lado izquierdo, pero el paciente lo señalará como habiendo aparecido en el derecho. Otro fenómeno encontrado frecuentemente en la negligencia es la extinción de la estimulación doble simultánea o, más sencillamente, la extinción. Este fenómeno se puede demostra cierre los ojos y tocándole entonces manos, o bien en una sola mano. Cuando se toca cada 1 pidiendo al paciente que o bien simultáneamente en ambas ano por sepa- rado, el paciente puede indicar que ha sido tocado, pero cuando se le tocan ambas manos simultáneamente, no indica que se le ha tocado la mano correspondiente al lado ignorado. La extinción puede manifestar= se también en la modalidad visual: se pide al paciente que fije su mira- da en el centro (siguiendo el procedimiento estándar d ver capítulo 2-) y se le presentan dos estímulos, uno en « y otro en el izquierdo. La detección de cada uno de los estímulos pue- de conseguirse por separado, pero el estímulo del lado descuidado se ignora cuando se presentan simultáneamente ambos. Recientemente, Baylis, Driver y Rafal (1993) han explorado con más la perimetría - lado derecho detalle la extinción visual. Estos autores habían observado que uno de sus pacientes sólo mostraba extinción cuando el objeto presentado en el lado izquierdo era el mismo que el presentado en el lado derecho; es decir, si se le presentaban dos plumas, no se percatal si lo de la izquierda era un peine, se daba cuenta. Baylis y su equipo exploraron este extremo sistemáticamente y confirmaron que, en un pro: cedimiento de extinción, los pacientes con negligencia nmestran ceguera de repetición fallan en la detección de un elemento en el lado izquierdo cuando se presenta un clemento idéntico en el campo visual d de la de la izquierda, pero erecho, La negligencia también puede ocurrir en tareas motoras en las que se pide al paciente que inicie un movimiento. En la hipoquinesia o ne gencia premotora, los pacientes tienen dificultad para inici tos hacia el lado ignorado con cualquiera de las extremidades. Pueden mostrar también cierta reticencia o incapacidad para utilizar las extre- midades del lado descuidado, lo que se conoce como negligencia moto- ra. Así, cuando se le pide que alcen las dos manos, un paciente típico puede que levante solamente la mano derecha. En los casos extremos, los pacientes con negligencia pueden exhibir una incapacidad para dar- se cuenta de la parte desatendida de sus cuerpos. Esto puede observar- se en algunos pacientes con hemiplejía (debilidad de las extremidades). ali r movimien- p 106 Negligencia bisección de la línea fue peor en la condición extra-personal, a pesar de que las líncas utilizadas en esta condición subtendían el mismo grado de ángulo visual que las de la condición peri-personal. A partir de estos datos y de otros estudios previos, Cowey y sus colaboradores hicieron una propuesta a favor de la existencia de sistemas disociados para el procesamiento del espacio peri-personal y del espacio extra-personal. Teorías del Déficit Perceptivo A estas alturas, debería ser evidente que la negligencia no es un tras- torno unitario, sino que comprende muchas formas distintas. Por esta razón, no podemos esperar que haya una teoría en la que encajen todos los datos. No obstante, podemos examinar y evaluar algunas teorías y llegar a algunas conclusiones provisionales sobre cómo ocurre este enig- mático fenómeno. Fundamentalmente, las teorías sobre la negligencia han abordado la negligencia hemiespacial del tipo reflejado por los errores en tareas como la bisección de la línea. Probablemente, la explicación más directa de la negligencia visoespa- cial es que surge como resultado de cierta pérdida sensorial. En el nivel más bajo, podría ocurrir que los pacientes sufran alguna forma de hemianopía. No se duda de que muchos pacientes con negligencia tie- nen defectos de campo y estos defectos podrían interactuar con el gra- do de negligencia observado. En un estudio de Walker, Findlay, Young y Welch (1991) con el paciente BQ, se intentó deslindar la negligencia de la hemianopía. Estos autores utilizaron una tarea en la que el sujeto, en primer lugar, fijaba su mirada en una cruz en el centro, tras lo cual aparecía un dígito, bien a la derecha, bien a la izquierda. Había tres condiciones experimentales: Solapamiento: el punto de fijación estaba visible durante la presenta- ción del dígito. Intervalo 0: el dígito se proyectaba inmediatamente despu parecer el punto de fijación. Intervalo +100: el dígito se proyectaba 100 milisegundos despu desaparecer el punto de fijación. s de de s de Estas manipulaciones modificaron enormemente la probabilidad de que BQ informase correctamente del dígito del lado izquierdo, en el sentido de que su rendimiento fue mucho mejor en el intervalo de 100 milisegundos que en las otras dos condiciones. Volveremos a la expli cación de esto más tarde pero, por el momento, concluiremos simple- mente que estos datos son incompatibles con una interpretación de la seligencia 107 negligencia de BQ en términos de un defecto de campo: si fuera ese el caso, habría que predecir una actuación igualmente deficiente en todas las condiciones. Un argumento más sutil, que todavía relaciona el déficit con una fase más baja del proceso perceptivo, es que hay ciertos déficits internos e la representación del campo visual. Nichelli, Rinaldi y Cubelli (1989), por ejemplo, intentaron explicar la negligencia en términos de una amputación representacional”. Aquí, la idea es que el espacio está representado en términos de algún medio interno y que el percepto “se proyecta” en él. El efecro de la lesión cerebral es el de borrar parte de este medio, habitualmente el lado izquierdo y. así, evira que se vea una parte del mundo. Marshall, Halligan y Robertson (1993) señalan que estas teorías son incompatibles con algunas observaciones básicas de la negligencia. Charterges, Mennemeier y Heilman (1992), por ejemplo, han demostrado que el tachado de letras de la zona ignorada está deter- minado por el número de estímulos críticos que tiene la serie. Si el lado izquierdo estuviese amputado, sería difícil ver cómo puede afectar al mulos que haya en lado izquierdo. O' problema son ciertos hallazgos como el efecto de ceguera de repetición observado por Baylis y otros (ver más arriba). Dada la complejidad de la negligencia, aún queda la posibilidad de que alguna forma de déficicen el procesamiento sensorial pueda explicar algu- nos de los fenómenos. Mars] raciones en la discriminación figura-fondo podr rendimiento el número de e: y otros (1993) han sugerido que las alte- 1 entorpecer el rendi- miento en las tareas de tachado. Los mismos autores han sugerido también que las sorprendentes omisiones observadas en trabajos artísticos realiza dos por artistas con negligencia podrían proceder de alguna “mala inter- pretación de la información degradada del lado izquierdo”. Para ampliar este punto de vista, los autores citan la extraña observación, realizada por Mesulam (1985), de un paciente que, cuando dibujaba un reloj, reprodu= cía el patrón típico de negligencia. No obstante, cuando a este paciente se le pedía que repiticra la tarea con los ojos ce ados, dibujaba los 12 núme- ros de las horas y los colocaba en una posición ba nte correcta. Teorías del Déficit Representacional Hasta ahora nos hemos ocupado ampliamente de las inanifestaciones de la negligencia cuando el sujeto está mirando los estímulos. Sin embas- go, hay una serie de pruebas que indican que la desatención puede peu rrir cuando los sujetos sólo tienen que pensar en los estímulos. Bisiach y Luzzati (1978) pidieron a dos pacientes con negligencia que desc la Plaza del Duomo de Milán desde dos bieran perspectivas: imaginándose que 108 Negligencia miraban la catedral desde el lado opuesto de la plaza o que miraban la plaza desde la fachada principal de la catedral. En ambos casos, los suje- tos sólo describieron los puntos significativos que había a la derecha. En una investigación similar, Marshall y otros (1993) pidieron a una pacien- te con negligencia que describiera un pasco desde el sur de la costa de Inglaterra hasta las ticrras altas de Escocia. A medida que subía, fue nombrando sólo las localidades del este; en el camino de regreso, nom- bró únicamente las del oeste. Las pruebas más objetivas de que los pacientes con negligencia pue- den ignorar el lado izquierdo de los objetos en los que están pensando proceden de dos estudios realizados por Bisiach, Luzzati y Perani (1979) y por Ogden (1985). En el primero de estos estudios, los sujeros veían figuras con forma de nube que se movían en un plano horizontal. La visión se hacía a través de una ranura vertical, de manera que los suje- tos sólo podían ver parte de la figura en cada momento. Los sujeros tenían que decidir si dos figuras sucesivas cran la misma o distintas. En distintos ensayos, el rasgo que marcaba la diferencia ocurría con la mis- ma frecuencia en el lado derecho que en el izquierdo. En los sujetos de control, la ejecución fue similar, independientemente de la zona donde aparecía la diferencia; sin embargo, los pacientes con negligencia tuvie- ron un rendimiento mucho mejor cuando la diferencia crítica se encon- traba en el lado derecho. Estos hallazgos sugieren que el origen de la negligencia no está en la disponibilidad de la información, sino en algún déficit en la expresión de ese conocimiento en una dimensión espacial. Así, en el experimento de Bisiach y colaboradores, los sujetos habrían percibido todos los compo- nentes del estímulo, pero fracasaban porque, por alguna razón, no podí- an expresar esa información en un dominio espacial. Del mismo modo, los experimentos basados en imágenes mentales demuestran que los suje- tos conocen toda la escena pero eligen describir únicamente la parte del lado derecho. Hallazgos de este tipo constituyen la base de la teoría representacional de la negligencia, que propone que los pacientes con negligencia tienen una incapacidad básica para construir internamente el lado izquierdo del mundo. Volveremos a esta teoría más adelante. La Negligencia como un Déficit en la Atención La teoría más ampliamente aceptada sobre la negligencia sostiene que es un déficit de la atención que tiene como resultado que la parte izquierda del mundo se explore inadecuadamente. El fundamento de esta idca es que cada hemisferio tiene un sesgo para orientar la atención al espacio contralateral y que, en el individuo sano, existe un equilibrio Negligerncia 109 entre estos dos sesgos opuestos (Kinsbourne, 1987). Los estudios con animales, por ejemplo, demuestran que una lesión en el hemisferio dere- cho produce un comportamiento de círculo vicioso en el que el animal está continuamente girando hacia la derecha, mientras que ocurre lo opuesto cuando se causa la lesión en el hemisterio izquierdo. No es un problema de sesgo motor, sino que se debe a una atención inapropia- mente sesgada a las claves ambientales. La negligencia tiende a ser vista como una versión de este déficit que ocurre naturalmente, con una lesión del lado derecho que causa una incapacidad para cambiar la atención hacia la izquierda y un predominio del sistema de atención del hemisferio izquierdo intacto que se orienta hacia el lado derecho (Kins- bourne, 1993). El apoyo en favor de la teoría del déficit de atención procede de Pos ner, Cohen y Rafal (1982). Estos autores examinaron la velocidad a la que los pacientes con lesiones parictales derechas podían cambiar su atención a la derecha o a la izquierda. En el experimento, se pedía a los sujeros que fijasen la mirada en un punto y se presentaba un estímulo- clave en un ángulo visual de unos 10 grados a la derecha o a la izquier da del punto de fijación. Esta presentación iba seguida, después de un intervalo variable, por un estrímulo-crítico que aparecía brevemente, bien en el mismo lado, o en el lado opuesto, de la clave. Se pedía a los sujetos simplemente que respondieran ante la aparición del estímulo-cré tico tan rápidamente como pudieran. En el $0% de los ensayos el estí- mulo-crítico aparecía en el mismo lado que la clave, haciendo así de la clave un predictor válido del lugar donde aparecería el estímulo. El hallazgo más importante estuvo relacionado con los estímulos pre- sentados en el campo izquierdo ignorado, en condiciones de clave no válida (es decir, cuando la clave aparecía a la derecha). Cuando hubo una demora muy corta entre la clave y el estímulo crítico (menos de 200 milisegundos) una buena proporción de los estímulos críticos pasó com: pletamente desapercibida y, para el resto, los tiempos de reacción E ron excepcionalmente lentos (ver figura 5.2). Sin embargo, cuando se e utilizó un intervalo más largo entre la clave y el estímulo crítico, los fueron más capaces de detectar los estímulos críticos del lado sujetos izquierdo con claves no válidas. Podría argumentarse que el bajo rendimiento ante los estima cos del lado izquierdo, con claves no válidas, se debía a un procesamien- to sensorial pobre, pero no fue el caso. La figura 5.2 muestra también el rendimiento de los sujetos cuando el estimulo crítico estaba señalado s crítio correctamente a la izquierda con 50 milisegundos de intervalo entre la clave y el estímulo-crítico. El pequeñísimo tiempo que transcurre entre la clave y el estímulo crítico es fundamental porque no permite que pase suficiente tiempo como para que los sujetos inicien un movimiento oct