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Enfermedadde
las válvulas
pulmonar y
ticúspide
Bugo Giraldo D.
ENFERMEDAD VALVULAR PULMONAR
La enfermedad valvular pulmonar es mucho menos común que laenfermedad de las Otras válvulas^ cardíacas, siendo la estenosis valvular pulmonar más frecuente que la insuficiencia. Las causas de la enfermedad valvular pul- monar son en su mayoría congénitas, que- dando sólo un pequeño porcentaje para las adquiridas,^ que constituyen un 5% aproxima- damente. Además, tanto las congénitas como las adquiridas, generalmente están asociadas a otros defectos congénitos oal compromiso de otras válvulas cuyos efectos en general,^ son los que predominan en el cuadro clínico.
ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR AISLADA
Se la llama así, cuando no se encuentra aso- ciada a otras anormalidades cardíacas Como generalmente ocurre. Las lesiones^ cardíacas^ con las que se asocia la estenosis pulmonar son:
= Comunicación interatrial.
+ Comunicación interventricular.
+ Hipoplasia del ventrículo derecho.
» Transposición de grandes vasos.
e Atresia tricuspídea.
Fue descrita por Morgagni en 1761. La gran
mayoría es de origen congénito con una pre-
valencia del 7,5% al 9% de todas las cardiopa-
tías congénitas en niños y aproximadamente un 15% de las cardiopatías congénitas en adul-
tos, y no hay diferencias estadísticas en la dis- tribución por sexos.
Las adquiridas sólo representan aproxima-
damente un 5% de los casos de enfermedad valvular pulmonar y las causas $01: COMPromi-
so carcinoide, procesos^ inflamatorios,^ fiebre
reumática, compromiso^ extrínseco^ por^ tumo-
res o aneurisma del^ seno^ de^ Valsalva.
La estrechez supravalvular^ de^ la^ arteria
pulmonar, la estrechez subválvular en el tracto
de salida del ventrículo derecho^ o^ las^ esteno-
sis de las ramas de la arteria pulmonar, crean cuadros fisiopatológicos y clínicos similares, los cuales hay que diferenciar para el segui- miento, y tratamiento adecuados y específicos.
Fisiopatología de la estenosis valvular pulmonar La estenosis valvular pulmonar implica un aumento en la resistencia a la salida del vo- lumen sanguíneo dentro del ventrículo de- recho, dependiendo del grado de estrechez que tenga la válvula pulmonar; esto se tradu- ce en sobrecarga de presión intraventricular derecha que es necesaria para que, por dife- rencia con la presión distal a la obstrucción, se mantenga el flujo sanguíneo; así el gasto se mantiene constante, compensando la dismi- nución del área valvular con la velocidad del flujo proporcional a la diferencia de presio- nes pre y postestenosis. Al hacerse crónica o aumentar la estenosis,
el ventrículo derecho responde aumentando
el grosor de la pared, lo que le permite au- mentar la presión sobre la cavidad ventricular
por disminución de la disténsibilidad y man-
tener el flujo sanguíneo. Este aumento en la
presión intraventricular derecha aumenta la resistencia al vaciamiento de la aurícula y eleva la presión de esta cavidad, creandoasí, una comunicación de derecha a izquierda, si elforamen oval esta permeable o siexiste de- fecto en elseptum interatrial, lo cual da como : resultado, desaturación arterial sistémica con cianosis clínicamente aparente. De persistir laestenosis, esta sobrecarga de presión termina causando elongación de lapa- red ventricular, alteración de lageometría de la cavidad yfinalmente disminución de lacapaci- dad contráctil del ventrículo, elcual entra así a la etapa final de falla ventricular derecha. Com- parativamente, estas etapas son más cortas que cuando ocurre estenosis en la salida del ventrí- culo izquierdo, porque éste tiene paredes más gruesas que retardan la dilatación. Por último, si la dilatación de la cavidad derecha es lo suficientemente importante como para dilatar el anillo tricuspídeo, esta válvula termina también por ser insuficiente, lo cual genera más sobrecarga de presióny
más falla del corazón derecho.
Historia natural de la estenosis pulmonar La historia de la estenosis valvular pulmonar depende de la severidad de ésta y para ello se ha establecido una clasificación teniendo en cuenta el gradiente de presión que se encuen- tra a través de la válvula así: gradiente trans- válvular < 25 mm Hg se considera estenosis
trivial, entre 25 a 49 mm Hg gradiente leve, de
50 a 79 mm Hg estenosis moderada y severa
. cuando la diferencia es mayor de 80 mm Hg.
Se han realizado varios estudios para evaluar la evolución de la estenosis valvular pulmonar y en general, se ha concluido que las que se clasifican como triviales o leves permanecen como tales y no hay alteración hemodinámica ni clínica,
- Por el contrario, en niños mayores se en-
contró aparente disminución en la estenosis, por incrementarse el área de la válvula pulmo- nar, proporcional al aumento del tamaño cor-
poral y, con ello, del gasto cardíaco. Tal evo-
lución descarta la necesidad de tratamiento y sólo amerita seguimiento ecocardiográfico pe-
riódico en las estenosis adquiridas, vigilando
si hay progresión de la severidad de la esteno-
sis, caso en el cual se^ reevaluaría^ la^ necesidad de tratamiento. | i En las estenosis que caen dentro del rango de severas, o sea las que tienen l diferencia de presión transvalvular mayor de 80 mm Hg, se observó deterioro rápido y severo del cua- dro hemodinámico y clínico, por lo que se ha establecido que una vez se hace el diagnóstico de estenosis valvular pulmonar severa debe * hacerse el tratamiento correctivo, ya sea per- cutáneo O quirúrgico. En rango intermedio se encuentran las este- nosis valvulares pulmonares moderadas que se demostró, tenían un ineremento aproximado de 8,6 mm Hg/año en el gradiente transvalyo- lar, relacionado con disminución del área val-
vular con el incremento de la edad. Esto hace
que necesiten vigilancia permanente para de- cidir el tratamiento en el momento oportuno. Cúínica Síntomas. La sintomatología se presenta de forma y severidad diferentes entre los indivi- duos, aun con elmismo nivel de estenosis val- vular pulmonar.
En general, es muy frecuente enniños con
estenosis valvular pulmonar permanecer asin-. tomáticos y sólo descubrirse un soplo durante un examen general de rutina, principalmente cuando la estenosis es trivial o leve, o presen- tar disnea de esfuerzo sila estenosis valvular pulmonar es de moderada a severa. Los adultos pueden permanecer asintonzí ticos independientemente del grado de esís- nosis valvular pulmonar ya:que elpaciente va ajustando el estilo de vida ynivel de actividad física, logrando evitar los sintomas por largo “ tiempo y haciendo irreconocible que tiene al- guna limitación. Si la estenosis es severa O crítica, aparece tempranamente disfunción^ ventricular^ dere- cha con signos^ de^ congestión^ venosa^ sistémi- ca, puede presentarse^ cianosis^ por^ mezcla^ de sangre venosa^ a^ través^ del^ foramen^ oval^ que se abre o^ por^ defecto^ del^ septum^ atrial,^ por^ el aumento de la^ presión^ en^ la^ aurícula^ derecha.
Otros síntomas que^ ocasionalmente^ se
presentan, como^ mareos,^ síncopes^ y^ dolor^ to- rácico tipo anginoso por^ bajo^ gasto^ cardíaco^ * y baja presión de^ llenado^ coronaria,^ no^ son estrictamente proporcionales a^ la^ severidad^ de la obstrucción. |
de las valvas y por el trauma ejercido por el tu- mor con los movimientos (^) cardíacos. (^) La atresia tricuspídea (^) y el síndrome (^) carcinoide también
producen estenosis tricuspídea.
Fisiopatología de la estenosis
valvular tricuspídea
En l estenosis valvular tricuspídea depen- diendo de la severidad, hay una reducción en el gasto cardíaco y una elevación en la presión auricular derecha.. La reducción en gasto cardíaco se debe
a la resistencia al vaciamiento de la aurícula
derecha ejercida por el orificio reducido de la válvula tricúspide, lo cual conlleva la limita ción del (^) llenado del ventrículo (^) derecho y más
- distalmente, (^) al llenado del ventrículo (^) izquier- do. Se calcula (^) que ocurre disminución (^) del gas- to cardíaco (^) cuando (^) el orificio tricuspídeo (^) es
menor de 1,0 cm'/m* de superficie corporal y
que depende (^) de la efectividad (^) de la función de bomba (^) de la aurícula (^) derecha durante (^) el ritmo normal, (^) función que desaparece (^) durante (^) la fi- brilación auricular. E En efecto, (^) la presión dentro (^) de la aurícula derecha se aumenta (^) dependiendo (^) de la estre- chez del (^) orificio tricuspídeo (^) y de la fuerza que ejerce la aurícula derecha (^) para acelerar el flujo y llenar el ventrículo derecho. la presión dentro de la aurícula derecha se trasmite directa y retrógradamente al lecho venoso sistémico produciendo el edema y asci- tis característicos de la enfermedad tricuspídez cuando el gradiente de presión entre la aurí- cula y el ventrículo derechos excede 5 mm Hg.
Historia natural de la estenosis. tricuspídea (^) - La historia (^) de la estenosis (^) tricuspídea se con- funde con (^) la de la estenosis (^) mitral cuando (^) se halla asociada (^) a ésta; en (^) forma aislada, (^) es un proceso (^) crónico (^) de obstrucción (^) progresiva muy (^) bien tolerado (^) por largo (^) tiempo, (^) que se va correlacionado (^) con la aparición (^) y severidad de los síntomas.
Clínica
Sintomas. Cuando la estenosis tricuspídea aparece aislada, el paciente manifiesta sínto- mas que corresponden al aumento de la pre- sión yenosa sistémica como son: malestar ab-
dominal secundario a la hepatomegalia, ede-
ma abdominal y ascitis ysensación de latidos.
- €n elcuello, secundario esto, alas pulsaciones- venosas yugulares intensas y bruscas por on- das agigantes, las cuales no sepresentan siel paciente entra en fibrilación auricular Además se presenta edema de los miembros inferiores de predominio vespertino, cuando elpaciente . Permanece de pies.
Hallazgos físicos. Generalmente se encuen- tran los signos de la estenosis mitral que son los que predominan, por lo cual sedebe real;- zar un examen minucioso para diferenciarlos de los de laestenosis tricuspídea. Se encuentra una pulsación venosa yugu-. lar semejando a la pulsación arterial, por una onda q alta, aguda y saltona, que no se presen- ta si el paciente está en fibrilación auricular. Se encuentra además, hepatomegalia, pulsación hepática, ascitis y edema de miembros inferio- res por disminución en el retorno venoso. Los campos pulmonares permanecen li- bres de signos de congestión, aun muy tardía- mente, cuando se acompaña de estenosis mi- tral por la restricción al flujo pulmonar cuan- do la estenosis tricuspídea es severa. Los hallazgos auscultatorios están descri- tos en el capítulo de auscultación cardíaca.
INSUFICIENCIA VALVULAR TRICUSPÍDEA
La disfunción valvular tricuspídea es la causa más frecuente de regurgitación, inclusive de mayor frecuencia que aquellas patologías val- vulares donde hay daño estructural primario de los componentes valvulares (valvas, anillo, músculos papilares ocuerdas tendinosas). La insuficiencia funcional tricuspídea es el resultado de-hipertensión vascular pulmo- nar, ya sea hipertensión pulmonar primaria o secundaría o de enfermedades del lado izquierdo del corazón (estenosis valvular mi- tral o disfunción sistólica ventricular izquier- da), enfermedades pulmonares crónicas que aumentan la resistencia circulatoria, y por último, también puede ser debida al infarto de la cara inferior del ventrículo izquierdo extendido alventrículo derecho, con disfun- ción de los músculos papilares y su unióna la pared libre.
Las causas primarias menos^ comunes que :
las funcionales son: la enfermedad .valvular.
reumática cuando^ produce^ engrosamiento y retracción de las cuerdas tendinosas; la en- docarditis en adictos a las drogas venosas Con. ruptura de las valvas o cuerdas tendinosas; el trauma penetrante o cerrado del tórax con ruptura de las valvas, cuerdas tendinosas O músculos papilares;^ el^ carcinoide^ por^ metásta- sis hepáticas de^ tumores^ ileocecales,^ Ovarios^ O bronquios y el mixoma de^ la^ aurícula^ derecha, cuando produce^ ruptura^ por^ trauma^ en^ los movimientos de^ entrada^ y^ salida^ por^ el^ orificio tricuspideo. Entre otras causas menos frecuentes se en- Ccuentran la insuficiencia asociada a un trom- bo, debido a un electrodo de marcapaso en su paso por la válvula tricuspídea y en trasplan- tados de corazón, por dilatación ventricular derecha causada por rechazo.
Fisiopatología La insuficiencia valvular tricuspídea implica un volumen que retrocede patológicamente a la aurícula derecha y que conlleva una dismi- nución en el volumen sistólico que pasa a la circulación pulmonar; siendo la insuficiencia muy leve, y crónicamente bien tolerada por la baja resistencia que tiene la circulación pul-
- monar. Lo anterior no se cumple cuando hay hipertensión pulmonar por compromiso de la válvula mitral, asociación que es frecuente, o cuando existe hipertensión pulmonar por cualquiera Otra causa.
Bistoria natural , Sin hipertensión arterial pulmonar, la insufi- ciencia tricuspídea es muy estable y práctica- mente asintomática, pero con hipertensión pulmonar, el flujo anterógrado del ventrículo derecho disminuye y aparecen los síntomas de fallacardíaca derecha. Siexiste valvuloparía mitral asociada, son los síntomas de ésta últi- ma los que predominan.
ica
Síntomas. La insuficiencia tricuspídea en general, es bien tolerada y la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos ysólo se evidencian síntomas de bajo gasto como debi: * lidad, fatiga e intolerancia al ejercicio y sínto-
mas por congestión venosa como: edema pe-
riférico, inapetencia y distensión abdominal.
Si está asociada la insuficiencia o enferme-
dad del lado izquierdo del corazón, como la
valvulopatía mitral, son los síntomas “mitra- les” (^) los que se manifiestan, (^) enmascarando (^) o sumándose (^) a la sintomatología (^) tricuspídea.
Hallazgos físicos : El paciente con insuficiencia tricuspídea pre- senta distensión venosa yugular con su máxi- mo impulso durante la sístole, edema de miembros inferiores, hepatomegalia, ictericia y Caquexia. En los casos más severos, puede palparse frémito y escucharse soplo venoso yugular, palparse pulsaciones hepáticas y el impulso cardíaco en elborde inferior derecho del esternón. Los hallazgos auscultatorios se describen en el capítulo de auscultación cardíaca.
EECTURAS RECOMENDADAS
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