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ESCENARIOS CLÍNICOS
Las artralgias y/o artritis son manifestaciones muy co- munes en las enfermedades reumáticas autoinmunes sis- témicas (ERAS) y frecuentemente pueden ser la forma de presentación de estas patologías, precediendo a otras manifestaciones sistémicas. Sin embargo, establecer un diagnóstico de certeza entre las diversas ERAS que pue- den cursar con artritis, en las fases precoces de la enfer- medad, entraña gran dificultad. La localización y características del dolor y/o inflama- ción articular configuran patrones de afectación articular que pueden ser de utilidad en la orientación diagnóstica. No obstante, estos patrones no son diagnósticos per se y se deben valorar junto a otras características del paciente (edad, sexo, historia familiar, etc.) y la presencia o ausencia de determinados síntomas de enfermedad extraarticular. La artritis de inicio en las ERAS puede mostrar los patrones clínicos que aparecen a continuación.
Poliartritis crónica simétrica
Afecta preferentemente a las pequeñas articulaciones de las manos. La afectación bilateral y simétrica de grandes y pequeñas articulaciones es característica de la artritis reumatoide (AR). Asimismo, muchos casos de lupus eritematoso sistémico (LES), síndrome de Sjögren (SS) y esclerosis sistémica (ES) pueden pre- sentarse con este patrón, pero a diferencia de la AR, la artritis no es erosiva. Por otra parte, los pacientes con enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) desa- rrollan una poliartritis tipo AR que frecuentemente es erosiva. La enfermedad de Still del adulto, asimismo, suele cursar con un cuadro poliarticular y simétrico, pudiendo afectar también a las articulaciones interfa-
C O N T E N I D O
ESCENARIOS CLÍNICOS Poliartritis crónica simétrica Poliartritis aguda Monoartritis aguda Monoartritis crónica Patrón de afectación articular intermitente (“palindrómico”) Patrón polimiálgico Patrón de inflamación de partes blandas CUÁNDO SOSPECHAR ENFERMEDAD REUMÁTICA AUTOINMUNE SISTÉMICA EN UN PACIENTE CON ARTRITIS DE INICIO PRINCIPALES ENTIDADES REUMATOLÓGICAS A CONSIDERAR: CLAVES DIAGNÓSTICAS Conectivopatías Espondiloartropatías Vasculitis Otras enfermedades reumáticas sistémicas Artropatías cristalinas Miscelánea ENFOQUE DIAGNÓSTICO Anamnesis Exploración física Pruebas complementarias BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA ARTRITIS COMO INICIO DE UNA ENFERMEDAD AUTOINMUNE SISTÉMICA
M. ALPERI LÓPEZ
78 SECCIÓN 2 EVALUACIÓN SINDRÓMICA DEL PACIENTE CON ENFERMEDADES REUMÁTICAS AUTOINMUNES SISTÉMICAS lángicas distales y ser destructiva o remitir sin secue- las. La artritis en las miopatías inflamatorias, si ocurre, aparece precozmente en el curso de la enfermedad y su distribución es similar a la de la AR, siendo usual- mente no erosiva. Finalmente, en la poliarteritis no- dosa (PAN), granulomatosis con poliangeítis (Wege- ner), sarcoidosis, fiebre mediterránea familiar (FMF) y amiloidosis se pueden observar diferentes patrones de afectación articular, entre ellos poliartritis que se puede confundir con la AR.
Poliartritis aguda
Puede ser la forma de presentación de diversas ERAS, como el LES, la AR, las vasculitis, la ES y la polimiositis (PM). La artritis aguda sarcoidea, generalmente asociada a eritema nodoso, es más frecuentemente oligoarticular y simétrica, y afecta a tobillos y rodillas. Su curso suele ser autolimitado, si bien puede persistir durante varios meses o ser recidivante.
Monoartritis aguda
Propia del reumatismo palindrómico, se caracteriza por la presencia de artritis de instauración brusca, curso bre- ve y recidivante a intervalos variables, durante los cuales el paciente permanece libre de síntomas. Asimismo, la artritis de la FMF suele ser monoarticular (afectando tobillos o rodillas) y de corta duración, aunque puede darse el caso de que sea poliarticular y persistente. En el LES, la presencia de un cuadro monoarticular agudo obliga a descartar necrosis avascular o infección. En toda monoartritis aguda se debe pensar y descartar un pro- ceso infeccioso con independencia de si hay una ERAS diagnosticada o no.
Monoartritis crónica
A pesar de que puede ser la forma de presentación de cualquier artropatía inflamatoria, en las ERAS esto solo ocurre excepcionalmente.
Patrón de afectación articular
intermitente (“palindrómico”)
Es la forma de presentación más frecuente en la enferme- dad de Behçet. También la FMF y otras enfermedades au- toinflamatorias se manifiestan en forma de brotes mono u oligoarticulares agudos, que afectan preferentemente a los tobillos o rodillas y que evolucionan en forma de crisis recidivantes de ritmo irregular. La policondritis recidivante (PR) cursa con oligoartritis o poliartritis asi- métrica, intermitente y episódica de grandes y pequeñas articulaciones y que no es erosiva ni deformante. Una poliartritis episódica, de predominio en grandes articu- laciones de las extremidades inferiores y no deformante, es la forma de presentación articular más frecuente en la PAN y la granulomatosis con poliangeítis. Por último, los pacientes con LES, AR, SS, enfermedad de Still del adulto y sarcoidosis también pueden presentar un curso agudo y policíclico.
Patrón polimiálgico
Puede ser la expresión de una arteritis de células gigantes, de la PM/dermatomiositis (PM/DM) y de la amiloidosis, así como de la AR y el LES en el anciano. El paciente con PAN también puede presentar, precozmente, un síndro- me similar a la polimialgia reumática.
Patrón de inflamación de partes blandas
Las tendinitis y tenosinovitis pueden observase como for- ma de presentación en pacientes con AR, LES, EMTC y otras enfermedades autoinmunes. Una de las formas más comunes de presentación en la sarcoidosis es la periartritis aguda de tobillos , que puede confundirse con una verda- dera artritis. El edema bilateral de manos puede observar- se en las fases precoces de la ES y EMTC. Asimismo, los cambios progresivos en la piel que se producen en la ES pueden ocasionar precozmente contracturas en flexión. Un síndrome que puede poner en duda el diagnóstico de una poliartritis es el llamado síndrome de túnel carpiano, frecuente en la fase edematosa precoz de la ES difusa, en la AR de inicio y en la amiloidosis. Por último, la fibromial- gia, muy prevalente en las enfermedades autoinmunes, puede añadir dificultad al diagnóstico de artritis.
CUÁNDO SOSPECHAR ENFERMEDAD
REUMÁTICA AUTOINMUNE
SISTÉMICA EN UN PACIENTE
CON ARTRITIS DE INICIO
Las enfermedades autoinmunes sistémicas son un gru- po heterogéneo asociado a una sustancial morbilidad y mortalidad, de ahí la importancia de establecer un diag- nóstico temprano. Asimismo presentan un espectro clí- nico muy variado, que se caracteriza por la existencia de manifestaciones extraarticulares que pueden preceder al inicio de la sinovitis. Muchos de estos síntomas pre- coces, aunque frecuentes, son inespecíficos. Entre estos, el síndrome constitucional, la febrícula/fiebre, las artro- mialgias, el exantema, las adenopatías y manifestaciones específicas del órgano, como el síndrome seco o el fenó- meno de Raynaud (fR), pueden ser la forma de presen- tación de múltiples enfermedades. Muchos pacientes se estudian al principio para descartar procesos infecciosos o neoplásicos, antes de tenerse en consideración el diag- nóstico de una ERAS.
80 SECCIÓN 2 EVALUACIÓN SINDRÓMICA DEL PACIENTE CON ENFERMEDADES REUMÁTICAS AUTOINMUNES SISTÉMICAS La PM/DM se presenta en forma de debilidad muscu- lar proximal de inicio generalmente insidioso, junto a un aumento de enzimas musculares. La artritis, que puede simular una AR, aparece precozmente en el curso de la en- fermedad. El exantema cutáneo de la DM puede ser clíni- ca e histopatológicamente idéntico al del LES. Sin embar- go, otras manifestaciones cutáneas (pápulas de Gottron y eritema en heliotropo) se consideran patognomónicas.
Espondiloartropatías
La espondilitis anquilosante (más frecuente en varones jóvenes), artritis psoriásica (AP), artritis asociada a en- fermedad inflamatoria intestinal y artritis reactiva se ca- racterizan por una oligoartritis asimétrica, de predomi- nio en extremidades inferiores, lumbalgia inflamatoria, sacroileítis, síntomas o signos de entesopatía y HLA-B positivo. La afectación de articulaciones interfalángicas distales y la dactilitis son rasgos muy evidentes de la AP. Pueden existir claves extraarticulares para el diagnósti- co, como uveítis, uretritis, diarrea, piqueteado ungueal o exantema psoriasiforme.
Vasculitis
Se sospechará vasculitis ante la presencia de clínica sis- témica como fiebre de origen desconocido, síntomas constitucionales o manifestaciones multiorgánicas como mononeuritis múltiple, infiltrados pulmonares fugaces, glomerulonefritis, síntomas otorrinolaringológicos o una púrpura cutánea palpable.
Otras enfermedades autoinmunes sistémicas
La base de la sospecha de la enfermedad de Behçet la constituyen las lesiones mucocutáneas (úlceras orales, genitales, eritema nodoso, etc.), oftálmicas (uveítis bi- lateral anterior, posterior o panuveítis) y un cuadro de oligoartritis intermitente. La condritis de los pabellones auriculares es la ma- nifestación clínica más frecuente y la forma de inicio en más de la mitad de los casos de PR. La artritis intermi- tente y la condritis nasal y laringotraqueal son otros ras- gos propios de la enfermedad. La enfermedad de Still del adulto es una combinación de manifestaciones sistémicas que típicamente incluye fie- bre en agujas, hepatoesplenomegalia, exantema cutáneo con frecuencia fugaz, artritis o artralgias y odinofagia. La FMF y otros síndromes hereditarios de fiebre pe- riódica se caracterizan por episodios inflamatorios recu- rrentes autolimitados que cursan con fiebre alta, polise- rositis, sinovitis y manifestaciones cutáneas. El diagnóstico de sarcoidosis se basa en la presencia de oligoartritis de tobillos y rodillas y otras manifestaciones como adenopatías hiliares bilaterales, uveítis anterior, parotiditis, parálisis facial periférica y eritema nodoso. En la artropatía amiloide , la afectación bilateral de los hombros puede producir el agrandamiento articular conocido como “signo de las hombreras”. Este hallazgo, en especial si se asocia con síndrome de túnel carpiano y con púrpura en los pliegues cutáneos, debería hacer sos- pechar esta entidad. FIGURA 13.1 Diagnóstico diferencial de la poliartritis del adulto según patrón de afectación articular. ACG: arteritis de células gigantes; AR: artritis reumatoide; DM: dermatomiositis; EA: espondilitis anquilosante; EMTC: enfermedad mixta del tejido conectivo; ERAS: enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas; FMF: fiebre mediterránea familiar; LES: lupus eritematoso sistémico; PM: polimiositis; PMR: polimialgia reumática. ARTRITIS Intermitente Poliartritis AR LES Síndrome de Sjögren Esclerodermia EMTC PM/DM Vasculitis Enfermedad de Still Mono/ oligoartritis EA Artritis psoriásica Artritis enteropática Vasculitis Sarcoidosis ACG/PMR Amiloidosis Autolimitada (< 6 semanas) Artritis virales Chlamydia Microcristalinas Artritis reactivas ERAS (inicio) Palindrómico Behçet Policondritis recidivante Enfermedad de Still FMF Crónica (> 6 semanas)
13 ARTRITIS COMO DEBUT DE UNA ENFERMEDAD REUMÁTICA AUTOINMUNE SISTÉMICA 81
Otras enfermedades sistémicas no autoinmunes
Debido a la afectación de múltiples sistemas orgánicos y a la falta de especificidad de los síntomas y/o signos, mu- chas enfermedades (infecciosas, neoplásicas, etc.) pueden simular una ERAS. Entre ellas, las artritis virales pueden causar cuadros de poliartritis, generalmente autolimita- dos, desde días a semanas y que raramente superan los 6 meses. El parvovirus B19 es el prototipo de virus causal de estas artropatías, pero se han descrito síntomas similares con citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, hepatitis B o C, virus de la inmunodeficiencia humana y otros. Entre las neoplasias, particularmente el linfoma no-hodgkiniano FIGURA 13.2 Algoritmo diagnóstico en artritis de inicio y sospecha de enfermedad reumática autoinmune sistémica. ANA: anticuerpos antinucleares; ACPA: anticuerpo antipéptido citrulinado; ANCA: anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo; AR: artritis reumatoide; DM: dermatomiositis; EII: enfermedad inflamatoria intestinal; EMTC: enfermedad mixta del tejido conectivo; ERAS: enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas; FMF: fiebre mediterránea familiar; FR: factor reumatoide; LES: lupus eritematoso sistémico; PCR: proteína C reactiva; PFH: pruebas de función hepática; PFR: pruebas de función renal; PM: polimiositis; SPA: espondiloartropatía; VSG: velocidad de sedimentación globular. Sospecha de vasculitis necrosante Anti-tARN sintetasa (anti-Jo-1, etc.) PM/DM ANA positivos Sospecha de conectivopatía Anti-scl Anticentrómero Esclerosis sistémica Estudio de anticuerpos según sospecha clínica ANA negativos FR negativo Síntomas sistémicos Anti-U1 RNP EMTC Descartar otras ERAS: vasculitis, FMF, Behçet, Still, sarcoidosis, etc. Oligoartritis asimétrica, psoriasis, EII, sacroileítis, HLA-B27+ Poliartritis simétrica, FR+ y/o ACPA+ y/o erosiones Xerostomía Xeroftalmia Capilaroscopia Anti-RO/SS-A Anti-La/SS-B Síndrome de Sjögren Afectación cutánea Anti-Sm Anti-ADNn Anti-RO/SS-A LES Artritis virales Solicitar ANCA AR SPA Síntomas < 6 semanas Hemograma PFR, PFH Serologías de virus Síntomas > 6 semanas Hemograma VSG, PCR PFR Urinoanálisis FR, ACPA y/o ANA Complemento Radiografía de tórax Radiografía de pelvis, manos, pies Inicio ERAS Persistencia de los síntomas OLIGO/POLIARTRITIS CON AFECTACIÓN SISTÉMICA Fenómeno de Raynaud Esclerodactilia Miositis Disfagia Afectación pulmonar
