Lepra
Enfermedad infectocontagiosa, granulomatosa, crónica, poco transmisible, se manifiesta en la piel y los nervios periféricos, puede
ser sistémica. Hay pérdida de la sensibilidad, y puede acompañarse de fenómenos agudos y secuelas discapacitantes. Es causada
por Mycobacterium leprae y M. lepromatosis.
EPIDEMIOLOGIA
Predomina en varones; casi siempre se inicia durante
la niñez o la adolescencia, pero suele diagnosticarse
en la adultez
Se ha observado una mayor frecuencia en relación
con la pobreza, la promiscuidad, la falta de servicios
sanitarios y la desnutrición
En México, se observa con una relación hombre–
mujer de 1.7:1 y con un predominio de edad entre
45 a 65 años en promedio.
ETIOPATOGENIA
Agente causal: bacilo de Hansen o M. leprae
Es una enfermedad multifactorial y su trasmisión
depende del estado inmunitario del paciente, de la
dosis infectante y la virulencia del microorganismo,
así como de la frecuencia y duración de la exposición
Las principales vías de diseminación son la
respiratoria, por la secreción nasal de pacientes
multibacilíferos y, en ocasiones, la piel
Se ha señalado que M. leprae coloniza células de
Schwann al unirse a la laminina-2 y a su receptor α-
distroglucano, y que el ligando bacteriano es un
glucolípido fenólico (PGL-1); éste es un constituyente
inmunogénico específico para especie. En cuanto a la
herencia, no se acepta la transmisión congénita;
aunque hay un gen de predisposición localizado en el
cromosoma 6 (6q25)
CLASIFICACION
Lepromatoso (L) y tuberculoide (T), y dos grupos de
casos inestables: indeterminados y dimorfos
Se basa en criterios clínicos, inmunológicos,
histopatológicos y bacteriológicos
DATOS INMUNO LOGICOS
En la lepra lepromatosa ocurre una dicotomía
inmunitaria por el deterioro de la inmunidad celular
específica ante M. Leprae, y de la inmunidad humoral
normal
En la tuberculoide, la inmunidad celular es normal o
está exacerbada; en los casos dimorfos es parcial y
cambiante. La respuesta inmune que actúa mediante
citocinas Th1 se asocia a los casos T, mientras que en
los casos L, predomina una respuesta Th2.
CUADRO CLINICO
Lepra lepromatosa (LL). Es el tipo progresivo, estable,
sistémico e infectante. El estudio bacteriológico
muestra bacilos. La reacción de Mitsuda resulta
negativa y en la biopsia se presentan células
vacuoladas de Virchow. Se divide en dos formas
clínicas: nodular y difusa.
Lepra tuberculoide (LT). Es el tipo regresivo, estable;
afecta piel y nervios periféricos; no es transmisible,
dado que no se encuentran bacilos; la reacción de
Mitsuda resulta positiva y en la biopsia se observa
un granuloma tuberculoide, dato histopatológico del
que toma su nombre (Jadassohn). Estos casos
predominan en mujeres y en personas de edades
extremas; clásicamente se han aceptado dos formas
clínicas: fija y reaccional.
Es tan variable que puede orientar hacia diversas
enfermedades; se presentan distintos grados de
alteraciones neurológicas.
MANIF. INICIALES
Primeros signos visibles ueden ser cutáneos,
neurológicos o mucosos.
La manifestación más frecuente en la piel es la
mancha hipocrómica disestésica.
Los signos neurológicos leves iniciales pueden ser
amiotrofia leve del orbicular de los párpados, que
produce asimetría de las aberturas palpebrales, o
bien separación entre el meñique y los demás dedos
por amiotrofia de músculos interóseos y lumbricales
(signo neurológico de la lepra infantil, de Wayson).
El adelgazamiento y la isquemia del meñique también
constituyen un signo inicial; tales manifestaciones
pueden preceder meses o años a las demás.
Más tardías: pérdida de cejas, pestañas y vello
corporal; manchas eritematosas; nódulos pequeños;
infiltración propia de los casos difusos y
manifestaciones de la reacción leprosa.
COMPLICACIONES
Oculares, neurológicas, motoras o tróficas.
Casos avanzados: amiloidosis visceral
DATOS DE LABORATORIO
La baciloscopia resulta positiva en casos L y B
(multibacilares), y negativa en los T e I
(paucibacilares y abacilares).
Intradermorreacción con lepromina integral. Es un
antígeno obtenido de lepromas humanos o de
armadillo. Resulta positiva en casos T, negativa en L,
y en B e I depende de la evolución posterior.
Prueba de la histamina: en casos indeterminados
para resaltar los trastornos vasomotores.
Pruebas serológicas para sífilis: pueden resultar + en
casos L. En la reacción leprosa la sedimentación
eritrocítica está muy acelerada
Pruebas inmunohistoquímicas: facilitan la detección
de inflamación (neuropéptidos) y bacilos en los
nervios.
Microscopia electrónica: cuando se presenta
neuropatía importante puede realizarse biopsia del
nervio safeno externo, que muestra desmielinización
ante casos LL;
DATOS HISTOPATOLOGICOS
Biopsia de piel: en los casos L hay infiltrados con cél.
de Virchow llenas de bacilos, que se demuestran con
tinción para BAAR, con una banda subepidérmica de
tejido conjuntivo; en la forma histioide se pueden
observar histiocitos alargados que forman remolinos,
y falta de anexos.
En los casos T: granuloma tuberculoide con cél.
epitelioides, cél gigantes de tipo Langhans, y muchos
linfocitos, el infiltrado perineural es intenso, y puede
haber destrucción de nerviecillos
DX DIFERENCIAL
Lepra lepromatosa nodular: neurofibromatosis ,
xantomas, leishmaniasis anérgica, enfermedades
crónicas y dermatitis solar
Lepra lepromatosa difusa: mixedema, alopecia
universal, síndrome de Cushing.
TX
El mejor tx es el combinado
Dapsona, rifampicina y clofazimina
En algunos casos de lepra tuberculoide no se
requiere tx. Si hay neuritis importantes, se
recomienda agregar dosis bajas de prednisona
durante un periodo breve.
A menudo es indispensable el tratamiento quirúrgico,
ortopédico u oftalmológico, o la fisioterapia.
MEDIDAS PREVENTIVAS
Se dispone de una vacuna, pero no se ha confirmado
su eficacia, por lo que este método aún es una
posibilidad remota de prevención
La vacuna ideal debería incorporar ADN de varios
agentes infecciosos (M. leprae muerto y aislado de
armadillos, Leishmania, M. tuberculosis) en una sola
vacuna, por ejemplo, con la BCG.
ASPECTOS SOCIALES
Es una enfermedad con enormes repercusiones
sociales, porque es infectocontagiosa y crónica, y a
menudo causa deformidades y minusvalidez
Grandes escollos en la atención al enfermo son la
reacción leprosa, la sulfonorresistencia y los
prejuicios.
Predomina en los estratos socioeconómicos y
educativos bajos, en 75% de los casos se trata de
débiles sociales.
ESTRATEGIAS FUTURAS
De acuerdo con la OMS, la estrategia global para
2011 a 2015 es mantener la tendencia decreciente
de la lepra en todos los países donde es endémica
Asegurar detección oportuna y tx de nuevos casos,
reducir número de discapacidades grado 2, mejorar
calidad de informes, seguir con la vigilancia
periódica de contactos, dar educación sanitaria, e
integrar la lepra a los servicios generales de salud.
