mitocondrias - Apuntes de Biología Celular

14: MITOCONDRIAS

1. Características.

Las mitocondrias se encuentran prácticamente en todas las células eucariotas y es en

estos orgánulos donde se produce la mayor parte del ATP. Sin las mitocondrias, las

células eucariotas actuales dependerían del mecanismo relativamente ineficiente de la

glucólisis para toda su producción de ATP.

Las mitocondrias son compartimentos intracelulares con genoma propio. Se considera

que tanto las mitocondrias como los cloroplastos evolucionaron a partir de las

bacterias fagocitadas por las células eucariotas primitivas. Cada uno de estos orgánulos

conserva su propio genoma y se divide por mecanismos semejantes a los de la división

de una célula bacteriana.

Las mitocondrias generan la mayor parte del ATP de las células animales utilizando la

energía proveniente de la oxidación de los azúcares y los ácidos grasos.

Las mitocondrias son orgánulos con gran movilidad que cambian constantemente de

forma y posición. Son orgánulos dinámicos ya que pueden formar cadenas móviles

junto con los microtúbulos del citoesqueleto. Por esa razón, su distribución es similar a

la de los microtúbulos. Su morfología es variable (gránulos, bastones, cilindros) y

tienen plasticidad.

El número de mitocondrias es muy variable y puede modificarse según la energía que

necesita cada célula. Tienen un tamaño variable de hasta 10 um. Al microscopio óptico

se tiñen con Verde Jano. En células específicas tienen una localización específica.

Las mitocondrias pueden tener dos estados funcionales:

Configuración condensada. El espacio intermembrana aumenta. La fosforilación

oxidativa es mayor. Es la forma activa.

Configuración ortodoxa. El espacio intermembrana es menor, ya que las crestas y la

matriz son prominentes. La fosforilación oxidativa en menor. Es la forma inactiva.

2. Estructura.

Cada mitocondria está delimitada por dos membranas muy especializadas que

cumplen una función esencial en sus actividades. Las membranas externa e interna de

la mitocondria definen dos compartimentos: un espacio interno de gran tamaño

denominado matriz y un espacio intermembrana mucho más estrecho. Cada uno de los

componentes presenta un conjunto exclusivo de proteínas.

2.1. Membrana mitocondrial externa.

La membrana mitocondrial externa tiene unos 7 nm de grosor y es una estructura

trilaminar. Es una membrana continua que contiene muchas moléculas de una proteína

transportadora denominada porina, la cual forma anchos canales acuosos a través de

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14: MITOCONDRIAS

Características. Las mitocondrias se encuentran prácticamente en todas las células eucariotas y es en estos orgánulos donde se produce la mayor parte del ATP. Sin las mitocondrias, las células eucariotas actuales dependerían del mecanismo relativamente ineficiente de la glucólisis para toda su producción de ATP. Las mitocondrias son compartimentos intracelulares con genoma propio. Se considera que tanto las mitocondrias como los cloroplastos evolucionaron a partir de las bacterias fagocitadas por las células eucariotas primitivas. Cada uno de estos orgánulos conserva su propio genoma y se divide por mecanismos semejantes a los de la división de una célula bacteriana. Las mitocondrias generan la mayor parte del ATP de las células animales utilizando la energía proveniente de la oxidación de los azúcares y los ácidos grasos. Las mitocondrias son orgánulos con gran movilidad que cambian constantemente de forma y posición. Son orgánulos dinámicos ya que pueden formar cadenas móviles junto con los microtúbulos del citoesqueleto. Por esa razón, su distribución es similar a la de los microtúbulos. Su morfología es variable (gránulos, bastones, cilindros) y tienen plasticidad. El número de mitocondrias es muy variable y puede modificarse según la energía que necesita cada célula. Tienen un tamaño variable de hasta 10 um. Al microscopio óptico se tiñen con Verde Jano. En células específicas tienen una localización específica. Las mitocondrias pueden tener dos estados funcionales:  Configuración condensada. El espacio intermembrana aumenta. La fosforilación oxidativa es mayor. Es la forma activa.  Configuración ortodoxa. El espacio intermembrana es menor, ya que las crestas y la matriz son prominentes. La fosforilación oxidativa en menor. Es la forma inactiva. 2. Estructura. Cada mitocondria está delimitada por dos membranas muy especializadas que cumplen una función esencial en sus actividades. Las membranas externa e interna de la mitocondria definen dos compartimentos: un espacio interno de gran tamaño denominado matriz y un espacio intermembrana mucho más estrecho. Cada uno de los componentes presenta un conjunto exclusivo de proteínas. 2.1. Membrana mitocondrial externa. La membrana mitocondrial externa tiene unos 7 nm de grosor y es una estructura trilaminar. Es una membrana continua que contiene muchas moléculas de una proteína transportadora denominada porina, la cual forma anchos canales acuosos a través de

la bicapa lipídica. Como resultado, la membrana externa es permeable a todas las moléculas de 5.000 daltons o menos. Tiene un complejo proteico llamado TOM (translocasa de la membrana externa). 2.2. Membrana mitocondrial interna. La membrana mitocondrial interna tiene unos 6 nm de grosor y es una estructura trilaminar. La membrana está plegada en numerosas crestas de forma variable. Es impermeable al pasaje de los iones y de la mayoría de las moléculas pequeñas, salvo cuando una vía metabólica está prevista de proteínas transportadoras de membrana. Tiene un lípido llamado cardiolipina sin el cual una gran cantidad de enzimas de la fosforilación oxidativa no podrían desarrollar su función correspondiente. Tiene un complejo proteico llamado TIM (translocasa de la membrana interna). La membrana mitocondrial interna es el sitio donde se produce el transporte de electrones y el bombeo de protones, y en ella se encuentra la enzima ATP sintetasa. La mayoría de las proteínas son componentes de las cadenas de transporte de electrones necesarias para la fosforilación oxidativa. Tiene transportadores específicos para el antiporte ADP-ATP y el simporte del piruvato y el fosfato. 2.3. Espacio intermembrana. Este espacio contiene varias enzimas que utilizan el ATP que sale de la matriz y fosforilan a otros nucleótidos. Por ejemplo, la adenilato kinasa cataliza esta reacción: AMP + ATP ↔ 2 ADP. Tiene unos 8 nm de grosor. 2.4. Matriz mitocondrial. Este amplio espacio interno contiene varios componentes:  Iones (Ca2+, Mg2+) y pequeñas moléculas (ADP, ATP, RNA...).  Enzimas para el ciclo de Krebs y la ß-oxidación de los ácidos grasos.  Enzimas para la replicación, transcripción y traducción mitocondrial.  Gránulos densos: Ca2+.  SOD: superóxido dismutasa.  Mitorribosomas.  DNA mitocondrial.  RNA-m, RNA-t, RNA-r mitocondrial.

Funciones. 3.1. Respiración celular. En las mitocondrias se sintetiza la mayor parte del ATP. Sin embargo, la síntesis de éste empieza en el citoplasma a través de la glucólisis (Glucosa → 2 piruvato), pero se obtiene poca energía (2 ATP). Por esa razón, la célula necesita otra fuente de energía:

todavía se encuentra almacenada en la acetil CoA. Por eso las grasas son tan energéticas. 3.3. Otras funciones.  Transcripción del ADN mitocondrial y síntesis proteica. Se sintetizan entre un 5 y un 10 % de las proteínas mitocondriales. Hay una incorporación de iones. Por ejemplo, la ATPasa es dependiente de Ca2+.  Transforman energía en calor: grasa parda. Este tipo celular aparece en los animales hibernantes, y en el ser humano aparece sobre todo en etapa fetal y consituye un 5% en el recién nacido. La termogenina (situada en la membrana mitocondrial interna) desacopla la oxidación de los ácidos grasos a la producción de ATP y la energía liberada se transfiere en forma de calor a la sangre. La función de la grasa parda es la producción de calor.  Síntesis de hormonas esteroideas junto al retículo endoplasmático liso. Esto ocurre en las mitocondrias con crestas tubulares.

Transporte de proteínas. 4.1. Complejo TIM-TOM. La mayoría de las proteínas que constituyen las mitocondrias no se sintetizan en este orgánulo, si no que se codifican en el núcleo y se sintetizan en el citosol. Para que las proteínas puedan integrar el orgánulo se contituyó un sistema complejo de transporte en las dos membranas mitocondriales. Este sistema está compuesto de dos complejos: TOM (translocador de la membrana externa) y TIM (translocador de la membrana interna). El complejo TOM posee receptores y translocadores. Los receptores reconocen una secuencia guía que se encuentra, en general, en el extremo N-terminal de la proteína a transportar. Transporte post-traduccional: la proteína se traduce enteramente en el citosol, luego ciertas proteínas chaperonas se asocian a ella y la llevan hasta la membrana externa mitocondrial en donde los receptores Tom70, 72, 20 y 22 la reconocen, comenzándose la translocación. 4.2. ATP sintetasa. La ATP sintetasa es un mecanismo de acoplamiento reversible, que puede transformar la energía del gradiente electroquímico de protones en energía de enlace químico o a la inversa. La ATP sintetasa no sólo puede sintetizar ATP aprovechando el gradiente de protones, sino también bombear protones en contra de su gradiente electroquímico mediante la hidrólisis del ATP. La ATP sintetasa se encuentra en la membrana mitocondrial interna. 4.3. Transportadores específicos. Las proteínas transportadoras son necesarias para el transporte a través de las membranas celulares de casi todas las moléculas orgánicas pequeñas. Cada proteína

transportadora es muy selectiva y con frecuencia transporta un solo tipo de molécula. La membrana mitocondrial interna contiene proteínas transportadoras que permiten el ingreso de piruvato, que actúa como sustrato en la generación de ATP y lo exporta una vez sintetizado. Hay un transporte activo secundario ya que se utiliza el gradiente de un soluto a través de la membrana para impulsar el transporte activo de una segunda molécula. La entrada de piruvato conlleva la entrada de protones (simporte). La entrada de ADP3- conlleva la salida de ATP4-^ (antiporte).

Biogénesis. La manera en que las mitocondrias y los cloroplastos se reproducen es similar a la división de las bacterias. En primer lugar, la mitocondria dobla su masa y su cantidad de ADN. Después, se divide y cada mitocondria formada tendrá el mismo número de moléculas de ADN que la mitocondria original. Las mitocondrias pueden dividirse (fisión) o fusionarse (fusión).
Importación de proteínas. Las mitocondrias antes de dividirse doblan su masa, y para ello importan proteínas antes de la división. La importación es post-traduccional, y participan 1 o 2 péptidos señal y ATP. La secuencia señal mitocondrial es reconocida por un receptor en la membrana mitocondrial externa (primer péptido señal). Hay un acoplamiento del complejo TOM- TIM y la proteína difunde en la membrana hacia un sitio de contacto donde se transloca la proteína a través de las membranas externa e interna por medio de una proteína translocadora. En el interior del orgánulo una peptidasa señal desprende la secuencia señal. Si la proteína tiene un segundo péptido señal se transloca a la membrana mitocondrial interna. Para eso, se desacopla el complejo TOM-TIM. Después, se escinde el péptido señal y se libera la proteína al espacio intermembrana.
Importación de lípidos. La importación de lípidos ocurre a través de proteínas de transferencia de fosfolípidos (PTF). Los lípidos se descargan en la membrana mitocondrial externa y se desplazan a la interna. A través de la descarboxilación de la fosfatidilserina se forma fosfatidiletanolamina. Los lípidos proceden del retículo endoplasmático liso. El transporte es unidireccional.

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