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ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR
Dr. José Salazar Mena
Sección de Cardiología Pediátrica
Hospital Miguel Servert. Zaragoza
DESCRIPCIÓN DE LA
CARDIOPATÍA
La estenosis se produce por fusión de
las comisuras. En un 20% de casos la
válvula es bicúspide. Un 10% de casos
tienen unas valvas muy gruesas, displá-
sicas, con muy poca o ninguna fusión
valvular, produciéndose la obstrucción
por estas gruesas valvas formadas por
tejido mixomatoso desorganizado, sien-
do el anillo valvular habitualmente pe-
queño; se ven en la mayoría de casos
con síndrome de Noonan.
El ventrículo derecho muestra hipertro-
fia severa, con una cavidad más peque-
ña de lo normal. La arteria pulmonar
muestra casi siempre una dilatación
postestenótica
INCIDENCIA
Supone un 8-10% de las cardiopatías
congénitas. A veces se presenta en for-
ma familiar, sobre todo con valvas dis-
plásicas. La posibilidad de recurrencia
en hermanos es del 2,9%
FORMA DE PRESENTACIÓN,
CLÍNICA Y MÉTODOS
DIAGNÓSTICOS
La estenosis ligera no produce síntomas.
Si la estenosis es más severa, los sínto-
mas pueden ser disnea, fatiga, cianosis e
ICC. A veces en casos severos, se puede
producir tras esfuerzo dolor precordial,
sincope e incluso muerte.
A la exploración se aprecia un frémito
sistólico en FP, un clic de eyección y un
SS de intensidad tanto mayor cuanto
mayor es la estenosis. En casos de EP
severas desaparece el clic de eyección.
El ECG es normal en la mitad de los
casos de EP ligera. En casos moderados
el eje QRS varia entre 90º y 130º y hay
signos de HVD, aunque puede ser nor-
mal en un 10% de casos. En casos seve-
ros el eje QRS varia de 110º a 160º, con
signos mas acusados de HVD.
Con el ecocardiograma valoraremos el
VD, la válvula pulmonar, la dilatación
postestenótica de la AP y los gradientes
a través de la válvula. En casos ligeros
el gradiente es inferior a 30 mm Hg, en
casos moderados está entre 30-80 mm
Hg, y en casos severos es superior a los
80 mm Hg
En ecocardiografía fetal la válvula pul-
monar aparece engrosada con movi-
miento restringido de las valvas, detec-
tándose un flujo turbulento a su través.
Si la EP es severa, el VD aparece hipo-
plásico con paredes hipertróficas, pu-
diendo progresar a atresia pulmonar al
avanzar la edad gestacional.
TRATAMIENTO
El tratamiento de elección es la valvu-
loplastia pulmonar percutanea, indicada
con gradientes por encima de 40-50 mm
Hg en mayores de 2 años. La valvulo-
plastia esta indicada a cualquier edad
con gradientes por encima de 80 mm
Hg. Es menos efectiva en casos con
válvulas displásicas. Si la valvuloplas-
tia es ineficaz, se indica cirugía. Aunque
la endocarditis es infrecuente, se reco-
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