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Nucleo 2025-20 BioCel Dr. Larco
Tipo: Diapositivas
Subido el 05/12/2025
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Acude a consulta un niño de 2 años por presentar bajo peso, baja talla y cara de apariencia envejecida. Es un niño pequeño, delgado, con peso de 6 kilos y altura de 77 cm, por debajo del tercer percentil, con apariencia senil, cabeza desproporcionadamente grande, ligera alopecía, con venas craneales prominentes, cara alargada y arrugada con fontanela anterior abierta, exoftalmia, boca de labios finos, dentición anómala y retrasada, nariz corta o en pico de pájaro, orejas de implantación baja y micrognatia. En el tronco se ve un tórax periforme, a la auscultación cardiovascular llama la atención un soplo sistólico II-III / VI, presenta piel fina con pérdida de grasa subcutánea y tiene, además, retraso puberal (Agramonte et al., 2006 ). Qué molécula o estructura celular está afectada?. Cuál es la función de esa estructura? Porqué se produce este síndrome? https://e.vnexpress.net/news/trend/baby-overcomes- rare-premature-aging-disease-with-mothers- unwavering-love- 4740105 .html SITUACIÓN PROBLEMÁTICA
NÚCLEO
Variable
ENVOLTURA NUCLEAR
MEMBRANA EXTERNA MEMBRANA INTERNA Tiene ribosomas. Contienen 30 % lípidos y 70 % proteínas. Los lípidos son: FC, FE, FI, EM. Proteínas: Nesprinas , interactúa con com- ponentes del citoesqueleto y son responsables del anclaje y del posicionamiento del núcleo en la célula No tiene ribosomas. Proteínas: LAP 2 , emerina, Man 1 , LBR, SUN (^) Paganelli F. et al.. At the nucleus of cancer: how the nuclear envelope controls tumor progression. MedComm. 2025 ; 6 :e 70073. https://doi.org/ 10. 1002 /mco 2. 70073
COMPLEJO DEL PORO
TRANSPORTE A TRAVÉS DEL NÚCLEO
IMPORTACIÓN DE MOLÉCULAS A TRAVÉS DE LOS COMPLEJOS DEL PORO
LÁMINA NUCLEAR EN MITOSIS Cdk Ciclina B FPM activo
ENSAMBLE DE SUBUNIDADES RIBOSOMALES Muñoz-Velasco I, Herrera-Escamilla AK, Vázquez-Salazar A. 2025 Nucleolar origins: challenging perspectives on evolution and function. Open Biol. 15 : 240330. https://doi.org/ 10. 1098 /rsob. 240330 FUNCIONES DEL NUCLEÓLO
HISTONAS: Proteínas básicas ( cantidad de arginina y lisina).
Escala espacial de la organización del genoma. El genoma de los mamíferos está organizado jerárquicamente en distintas escalas espaciales. De derecha a izquierda, el ADN se envuelve alrededor de octámeros de histonas y forma una cadena de “clutches” nucleosómicos. La fibra de cromatina se pliega en bucles de cromatina que se organizan a su vez en dominios (por ejemplo, TAD). Los dominios con un estado y una actividad de cromatina similares se enrollan juntos en compartimentos (por ejemplo, A activo y B inactivo) a lo largo de cromosomas individuales (para simplificar, se muestra un cromosoma mitótico). Liangqi Xie & Zhe Liu. Single-cell imaging of genome organization and dynamics Molecular Systems Biology. 2021. 17 : e 9653