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Núcleo celular (funciones, componentes...), Apuntes de Biología

Núcleo celular (funciones, componentes...)

Tipo: Apuntes

2019/2020

Subido el 09/11/2020

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NÚCLEO CELULAR:
Es el orgánulo principal de las células eucariotas y la característica
diferenciadora con respecto a las procariotas. En el núcleo se encuentra
toda la información genética (genoma) de la célula en forma de ADN. Se
encuentra rodeado de la envoltura nuclear. Contiene el nucleolo,
normalmente dos por núcleo y carecen de envoltura. Los cromosomas solo
son visibles durante la mitosis, si la célula no está en división se encuentra
en interfase.
FUNCIONES:
-Almacén de la información genética.
-Control de las actividades celulares.
-Duplicación del ADN.
-En el nucleolo se inicia el ensamblaje de las subunidades ribosomales.
Envoltura nuclear:
Separa el nucleoplasma del citoplasma. El nucleoplasma es una red de
fibras que ocupa todo el interior del núcleo y le proporciona soporte
estructural. En él se encuentra la cromatina, el material genético del núcleo
interfásico. Se presenta en forma de grupos y fibrillas dispersos por el
nucleosoma. Cada una está formada por 1 molécula de ADN y muchas
proteínas. El ADN se compacta más en unas zonas que en otras, así los
genes quedan accesibles a las enzimas y proteínas para su reparación,
transcripción y replicación. Hay dos tipos: heterocromatina (más
condensada) y la eucromatina (más extendida).
La envoltura nuclear está formada por una membrana doble, externa e
interna, y un espacio entre ellas llamado espacio perinuclear.
-La membrana interna, por su parte interior está recubierta por la lámina
nuclear que es una malla de proteínas que da soporte estructural al núcleo
además de ser el sitio de unión de los cromosomas y del citoesqueleto. La
fosforilación de la lámina nuclear permite que la membrana nuclear se
desensamble para que se pueda producir la división celular.
-La membrana externa continua con el retículo endoplasmático y tiene
ribosomas adheridos. Hay una comunicación directa entre el espacio
perinuclear y la luz del RE.
Las envolturas nucleares son permeables, pero tienen pequeños orificios
circulares (poros nucleares) donde se unen la membrana interna y externa.
Las moléculas pequeñas (agua y solutos) atraviesan los canales
rápidamente por difusión simple, mientras que las macromoléculas
(proteínas) son transportadas por mecanismos selectivos, dependientes de
energía, está mediado por receptores para que se puedan transportar. Esta
cubierta nuclear se desensambla durante la mitosis.
->COMPLEJO DE PORO NUCLEAR (NPC): está presente en todos los núcleos
de células eucariotas. Su cantidad varía con la actividad celular. Está
formado por 500-1000 proteínas de unas 30 nucleoporinas diferentes.
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NÚCLEO CELULAR:

Es el orgánulo principal de las células eucariotas y la característica diferenciadora con respecto a las procariotas. En el núcleo se encuentra toda la información genética (genoma) de la célula en forma de ADN. Se encuentra rodeado de la envoltura nuclear. Contiene el nucleolo, normalmente dos por núcleo y carecen de envoltura. Los cromosomas solo son visibles durante la mitosis, si la célula no está en división se encuentra en interfase. FUNCIONES: -Almacén de la información genética. -Control de las actividades celulares. -Duplicación del ADN. -En el nucleolo se inicia el ensamblaje de las subunidades ribosomales.  Envoltura nuclear: Separa el nucleoplasma del citoplasma. El nucleoplasma es una red de fibras que ocupa todo el interior del núcleo y le proporciona soporte estructural. En él se encuentra la cromatina, el material genético del núcleo interfásico. Se presenta en forma de grupos y fibrillas dispersos por el nucleosoma. Cada una está formada por 1 molécula de ADN y muchas proteínas. El ADN se compacta más en unas zonas que en otras, así los genes quedan accesibles a las enzimas y proteínas para su reparación, transcripción y replicación. Hay dos tipos: heterocromatina (más condensada) y la eucromatina (más extendida). La envoltura nuclear está formada por una membrana doble, externa e interna, y un espacio entre ellas llamado espacio perinuclear. -La membrana interna, por su parte interior está recubierta por la lámina nuclear que es una malla de proteínas que da soporte estructural al núcleo además de ser el sitio de unión de los cromosomas y del citoesqueleto. La fosforilación de la lámina nuclear permite que la membrana nuclear se desensamble para que se pueda producir la división celular. -La membrana externa continua con el retículo endoplasmático y tiene ribosomas adheridos. Hay una comunicación directa entre el espacio perinuclear y la luz del RE. Las envolturas nucleares son permeables, pero tienen pequeños orificios circulares (poros nucleares) donde se unen la membrana interna y externa. Las moléculas pequeñas (agua y solutos) atraviesan los canales rápidamente por difusión simple, mientras que las macromoléculas (proteínas) son transportadas por mecanismos selectivos, dependientes de energía, está mediado por receptores para que se puedan transportar. Esta cubierta nuclear se desensambla durante la mitosis. ->COMPLEJO DE PORO NUCLEAR (NPC): está presente en todos los núcleos de células eucariotas. Su cantidad varía con la actividad celular. Está formado por 500-1000 proteínas de unas 30 nucleoporinas diferentes.

Pueden transportar más de 500 macromoléculas por segundo en ambas direcciones. 8 subunidades forman la pared del poro y unas subunidades anulares se localizan en la zona central. Transporte a través de NPC: -La velocidad de difusión de una molécula a través de los NPC depende de su tamaño. SALIDA: RNAs, subunidades ribosómicas… Receptores- las moléculas que salen del núcleo poseen unas secuencias de salida nuclear (NES) que son reconocidas por receptores de salida nuclear, exportinas. ENTRADA: proteínas, hormonas, factores de transcripción… Receptores -las NLS son reconocidas por receptores de entrada al núcleo, importinas, que se unen a la NLS y al NPC. -La dirección del transporte a través del NPC viene impuesto por la proteína Ran, es necesaria tanto para la entrada como para la salida del núcleo. Posee dos conformaciones dependiendo de si se une a GTP o a GDP (Ran- GTP y Ran-GDP). El factor intercambiador de nucleótidos de guanina (GEF) se localiza en el núcleo promueve el intercambio de GDP a GTP, convirtiendo Ran-GDP en Ran-GTP. El Ran- GEF se encarga de mantener niveles elevados de Ran-GTP en el núcleo. La proteína estimuladora de la actividad GTPasa (GAP) se localiza en el citosol y aumenta la velocidad a la que el GTP es hidrolizado a GDP, convirtiendo Ran-GTP en Ran-GDP. La dirección del transporte viene determinada por el gradiente de Ran-GTP. El Ran-GDP entra en el núcleo mediante un receptor. ¿Cómo saben las proteínas que deben entrar en el núcleo? Las proteínas que entran al núcleo poseen una NLS (nuclear localization signal), es necesaria y suficiente para la entrada de proteínas al núcleo. No existe una única NLS, son varios aminoácidos cargados positivamente, se encuentran en cualquier sitio de la proteína. Las proteínas entran al núcleo plegadas porque entran por un poro acuoso. Las NLS son la secuencia que determina que una proteína debe ingresar en el núcleo. Las proteínas que forman los ribosomas se sintetizan en el citoplasma. La fosforilación de las proteínas ocurre en los aminoácidos: serina, treonina y tirosina.

tamaño depende de la actividad celular, del número de ribosomas que la célula está sintetizando. Los genes que codifican los RNAr se localizan en diferentes cromosomas. Durante la mitosis, al comienzo de la profase, el nucléolo desaparece. Funciones: -Trascripción. -Se sintetizan todos los tipos de ARNr. -Se forman las subunidades de los ribosomas, que salen a través de los poros nucleares.  Mutaciones: Cambios en la secuencia del ADN de una célula transmitidos a otras células que se originan a partir de ella. Pueden tener lugar en todo el genoma y son la fuente de variabilidad genética. Las mutaciones cromosómicas se pueden producir durante la gametogénesis o en las primeras divisiones del cigoto. El 60% de los abortos se deben a anomalías cromosómicas. Tipos: -Variaciones cromosómicas estructurales: Delecciones: pérdida de un fragmento de cromosoma. Duplicaciones: se repite un fragmento de cromosoma. Inversiones: un fragmento de cromosoma cambia de sentido. Translaciones: un segmento cromosómico cambia de situación. -Variaciones cromosómicas numéricas: Aneuploidías: les falta o les sobra algún cromosoma. o Trisomía: tienen un cromosoma de más (2n+1). Síndrome de Down. o Monosomía: tienen un cromosoma de menos. (2n-1). Síndrome de Turner. Poliploidías: contiene más de un juego completo de cromosomas. 3n(aborto), 4n(letal)… -Por agentes mutagénicos:

Infecciones víricas, rayos x, productos químicos, por algunos trastornos hereditarios…