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Dra. Mary Maldonado de Katime Morfología I Medicina UFM-Barinas NÚCLEO Fue descubierto por Brown y está presente en todas las células eucariotas, excepto en eritrocitos. Es el orgánulo que alberga la información genética y todos sus componentes están relacionados con el metabolismo del ADN. Estructuralmente, manifiesta dos estados diferenciados: Reposo: la célula no se divide y se denomina núcleo interfásico. División: mitosis. A. NÚCLEO INTERFÁSICO
- CARACTERÍSTICAS GENERALES. a) El núcleo aparece rodeado por la envoltura nuclear. b) Su forma varía según el tipo de célula y el momento de su ciclo: Células hiperactivas: contorno muy irregular. Células epiteliales: esférico u ovoide. Células fusiformes(fibroblastos): alargado. Granulocitos: polilobulado. c) Su volumen varía según el tipo de célula. Aumenta antes de la división. d) La relación N/C es variable: Células embrionarias: N/C alta. Células en estadio de blástula: permanece fijo hasta adulto. e) Normalmente hay un núcleo por célula excepto en los: Plasmodio: aparece por multiplicación nuclear. Sincitio: fusión de muchas células. f) La posición es variable, pero característica para cada tipo celular: Células embrionarias: ocupa el centro geométrico. Células adiposas: lateralizado. Serosas: entre el tercio basal y el tercio medio. Mucosas: en el tercio basal.
- COMPONENTES DEL NÚCLEO INTERFÁSICO.
REGIÓN COMPONENTES
ENVOLTURA NUCLEAR – Membrana nuclear externa- Espacio intermembrana.- Membrana nuclear interna. INTERIOR NUCLEAR – Nucleoplasma o matriz nuclear.- Material genético: cromatina y nucléolo. La envoltura esta entrelazada en dos redes de filamentos intermedios: lámina nuclear en el interior que constituye el soporte de la membrana interna, y una capa menos organizada de filamentos intermedios que rodea la membrana nuclear externa.
El núcleo es una estructura flotante libre en el seno celular y sujeto por el citoesqueleto.
- COMPLEJO DEL PORO. Aparece en animales y vegetales. Su número varía según los tipos de células y condiciones fisiológicas: Células con alta actividad transcripcional poseen mayor número de poros ( hepatocitos, neuronas, miocitos). Células con baja actividad transcripcional poseen un bajo número de poros (eritrocitos nucleados y linfocitos). La distribución de los poros es al azar en las células somáticas, y con patrones más o menos poligonales (hexagonal) en las células germinales. Aparece como una estructura cilíndrica hueca (anillo de 40- 100 nm de diámetro). Con el ME sé a visto que tiene configuración ORTOGONAL, formado por 8 subunidades. El anillo consta de un material amorfo menos definido de consistencia fibrilar y adherido a la membrana interna nuclear. El complejo del poro nuclear está compuesto de más de 100 proteínas diferentes, ordenadas con una simetría octogonal. Un poro nuclear comprende las siguientes estructuras: Material anular: 8 partículas esféricas de 200 Å de diámetro (ribonucleoproteinas) dispuestas sobre cada cara del poro.
Diafragma: sustancia densa y amorfa inserta en el contorno del poro y se dirige al centro, disminuyendo la luz del poro y dejando un paso de 100 Å. Gránulo central: corpúsculo de 250 Å de diámetro que ocupa el centro del poro (se han identificado con ribosomas recién formados o sustancias que están atravesando el poro). Material fibrilar: Son fibrillas que unen los gránulos del anillo con el gránulo central. Se han descrito a ambos lados del poro.
- LAMINA FIBROSA O NUCLEAR. Se sitúa en la cara nucleoplásmica de la membrana nuclear interna. Es una red fibrosa de 50 a 80 nm de espesor y constituida por anillos, espirales, y fibrillas sueltas de naturaleza proteica constituidas por tres polipéptidos que forman las láminas A, B, y C. Se asocian con canales internos del complejo del poro. Las láminas A y C son muy semejantes y casi idénticas a los filamentos intermedios. Se cree que sirven como guía para la salida de sustancias desde el nucleoplasma. Ha sido encontrada sólo en eucariotas superiores y su función es: Anclar los cromosomas en la interfase. Regular el crecimiento de la envoltura nuclear. Las láminas A y C se despolimerizan al principio de la mitosis y se polimerizan en telofase.
- COMPOSICIÓN QUÍMICA DE LA MEMBRANA NUCLEAR. 65% a 75% de proteínas. 20% de lípidos. 4% de ARN. 1% de ADN (impurezas). Sus componentes son prácticamente los mismos que en el RE.
- FUNCIONES DE LA ENVOLTURA NUCLEAR. Los poros son zonas de intercambio bidireccional. También se ha visto pinocitosis en la membrana nuclear. Se continúa con el RE y tienen la misma función que este (síntesis de proteínas y lípidos). Es muy permeable a los iones inorgánicos y a las pequeñas moléculas. Permite el paso de proteínas de P.m.<90.000 que van a participar en la regulación y síntesis de RNA y DNA. No pasan las moléculas de más de 9 nm de diámetro. C. INTERIOR NUCLEAR.
- NUCLEOPLASMA. Es una matriz semifluida situada en el interior nuclear que contiene:
largo de la filogenia. La H1 es la menos conservada y H3 y H4 las más conservadas. a) Los aminoácidos básicos están en los extremos N y C terminal (bloque catiónico) y son los que se unen a los grupos fosfato del DNA. No adoptan una conformación globular. b) En la parte central de la molécula hay aminoácidos hidrofóbicos que adoptan estructura globular, son los que permiten la interacción entre las histonas. Los residuos apolares son modificados covalentemente por metilación, acetilación, fosforilización, ADP-ribosilación y unión de ubiquitina. Estas modificaciones sirven de señal o modifican la organización de la cromatina. Histona
Nº
residuos Pm Lys (%) Arg (%) Modificación H1 213 21.000 27,7 1,4 Fosforilación H2A 129 13.900 10,9 9,3 Fosforilación, acetilación H2B 125 13.774 15,2 6,1 Fosforilación, acetilación H3 135 15.273 9,6 13, Acetilación, metilación fosforilación H4 102 11.236 10,8 13, Acetilación, metilación fosforilación 3.2. PROTEÍNAS NO HISTÓNICAS. Son proteínas que participan en la condensación de la cromatina en los cromosomas y en los movimientos de los mismos. Estas proteínas son:
a) Proteínas fibrilares con función mecánica: La actina es una proteína contráctil. Alfa y beta tubulinas propias de los microtúbulos. Miosina. b) Proteínas globulares con función enzimática o reguladora: El 50% de las PNH son enzimas involucradas en la replicación y transcripción del ADN. Proteínas de alta movilidad (HMG), representan el 5% de las proteínas nucleares.
- EL NUCLEOSOMA 4.1. ESTRUCTURA DEL NUCLEOSOMA. La cromatina de los cromosomas interfásicos aparece con una distribución fibrilar. Tiene un diámetro medio de 20 nm y no es un cilindro liso y uniforme, sino que presenta irregularidades. Al tratar la cromatina interfásica con DNAasa (desoxirribonucleasa endógena) aparecen fragmentos de 200 pb o múltiplos de este. De aquí se deduce que el DNA tiene zonas protegidas por las histonas que están distribuidas de forma regular a lo largo de la fibra de cromatina. Se denomina NUCLEOSOMA a una subunidad repetitiva de la cromatina con aspecto de collar o rosario de cuentas. Está formado por: 8 moléculas de histonas que forman el núcleo (CORE) o platisoma (parejas de H2A, H2B, H3 y H4). La proteína H1 no forma parte del núcleo y sí se encuentra en el segmento de ADN que une los nucleosomas (LINKER). Un filamento de ADN de 146 pb que se enrrolla alrededor del CORE y el resto, hasta 200 pb, forma parte del LINKER (rodea a la H1).
Las INTERACCIONES ADN-histonas son inespecíficas 14 sitios de contacto diferentes, uno por cada vez que el surco menor del ADN está frente al octámero de histonas 142 puentes de hidrógeno (entre a.a. y O del enlace fosfodiéster cerca del surco menor) Enlaces por cargas + de histonas y – del ADN a) La fibra fina de 10 nm se asocia para dar una fibra gruesa de 30 nm que contienen 6 nucleosomas por vuelta de solenoide y lleva la H1 en el interior. La H1 arrastra a los nucleosomas para que se asocien. b) Los supersolenoides estarían formados por el enrrollamiento de solenoides (300 nm), dando una fibra de 700 nm. Este modelo
corresponde al cromosoma metafásico en el que se distinguen varios niveles de empaquetamiento: Fibra de DNA: 2 nm Nucleosoma: 11 nm. Fibra gruesa (fibra B): 30 nm. Solenoide: 300 nm. Supersolenoide: 700 nm. Cromosoma metafásico completo: 1400 nm. c) En el núcleo interfásico, la fibra gruesa de 30 nm se encuentra formando lazos y superenrrollamientos que dan un nivel de empaquetamiento de 1000 a 2000 veces.
D. TIPOS DE CROMATINA.
TIPO DE CROMATINA CARACTERÍSTICAS
EUCROMATINA Es el DNA patrón en el núcleo interfásico, que se transcribe. Es cromatina no co visible al MO. La capacidad de mutación es mayor que en la heterocromatina. HETEROCROMATINA Constituye los cromosomas y aparece al iniciarse el ciclo mitótico o en las regio condensadas en interfase. Este ADN es genéticamente inactivo y se replica más CROMOCENTROS de los cromosomas politénicos de algunos dipteros. tipos d CONSTITUTIVA: contiene ADN que no se expresa nunca. Es el conjunto de zo en todas las células y durante todo el ciclo celular y, por tanto, su ADN no se tra Todavía se sabe poco sobre su función. En humanos se localiza en el ADN satél presencia y acción constante.b) H. FACULTATIVA: Comprende zonas distintas representa el conjunto de genes que se inactivan de manera específica en cada ti diferenciación celular. Se expresa según el tejido y puede pasar a eucromatina c Ejemplo: cromosoma X inactivado por Lyonización que forma los cuerpos de B muy escasa la heterocromatina facultativa y aumenta cada vez más conforme se diferentes tejidos pues se inactivan determinados genes y para ello se empaqueta que ya no pueden transcribirse. E. CROMOSOMAS.
1. NOMENCLATURA.
CROMÁTIDA o CROMATIDIO: está formada por una sola hebra de ADN unida a proteínas y se une a la cromátida hermana a nivel del centrómero. CENTRÓMERO (CONSTRICCIÓN PRIMARIA): región del cromosoma que une las dos cromátidas hermanas y da la morfología típica del cromosoma. CINETOCORO: estructura proteica situada a nivel del centrómero que se asocia a los microtúbulos del huso acromático. Están situadas a ambos lados del centrómero y posibilitan la separación controlada de las cromátidas durante la anafase. TELÓMERO: Extremos redondeados de los brazos del cromosoma. Contienen secuencias repetitivas de ADN que tienen como misión evitar la perdida de información genética en la replicación y evitar la fusión de cromosomas. También facilitan la interacción entre los extremos del cromosoma con la membrana nuclear. CROMÓMERO: partícula discreta de cromatina de tamaño y forma variable, ordenados linealmente a lo largo del cromosoma interfásico. Es ADN enrollado y se ve al microscopio óptico. CONSTRICCIÓN SECUNDARIA: son zonas más estrechas y claras que hay en los brazos del cromosoma, visibles al microscopio óptico. Son constantes en posición y tamaño. Se sitúan en la zona del organizador nucleolar (NOR), que contiene los genes del ARN 45S. • SATÉLITES: Cuando las constricciones secundarias se sitúan cerca de los telómeros, delimitan una proción del cromosoma denominada satélite. • BANDAS. Segmentos de cromatina que se colorean con distinta intensidad y que permiten la identificación de los cromosomas.
- TAMAÑO.
5. CARIOTIPO.
Es el conjunto de características morfológicas externas (forma, tamaño y número) de los cromosomas de una célula, clasificados de una manera sistemática en la que los pares de cromosomas se ordenan en relación con su tamaño decreciente y forma (posición del centrómero). Los cromosomas de tamaño semejante se reúnen en grupos que designan con letras (de la A a la G). Los cromosomas sexuales X e Y se les incluye en los grupos correspondientes (C y G respectivamente) por su tamaño. Los grupos que comprende el cariotipo humano son los siguientes: GRUPO CROMOSOMAS CARACTERÍSTICAS A 1, 2, 3 Cromosomas grandes casi metacéntricos B 4, 5 Cromosomas grandes submetacéntricos C 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, X Cromosomas medianos submetacéntricos D 13, 14, 15 Cromosomas subtelocéntricos E 16, 17, 18 Cromosomas pequeños metacéntricos y submetacéntric F 19, 20 Cromosomas metacéntricos más pequeños que los del g G 21, 22, Y Cromosomas muy pequeños subtelocéntricos Un IDIOGRAMA es la representación esquemática del tamaño, forma y patrón de bandas de todo el complemento cromosómico, los
cromosomas se sitúan alineados por el centrómero, y con el brazo largo siempre hacia abajo. Para obtener el cariotipo se toma una muestra de sangre periférica, se separan las células y después se cultivan en un medio al que se le añade fitohemaglutinina (estimula la división celular de los linfocitos). Después de dos días se bloquea la división mitótica en metafase con colchicina y se llevan las células a un medio hipotónico en el que se rompen las células y se separan los cromosomas. Se recogen los cromosomas y se tiñen. La cromatina sexual (corpúsculos de Barr) se puede determinar en leucocitos polimorfos nucleares, donde aparecen con forma de tambor en la periferia del núcleo (3-4% de los PMN). NUCLÉOLO En biología celular, el nucléolo o nucleolo es una parte del núcleo considerada como un orgánulo. La función principal del nucleolo es la producción y ensamblaje de los componentes ribosómicos. El nucleolo es aproximadamente esférico y está rodeado por una capa de cromatina condensada. El nucléolo, es la región heterocromatica más destacada del núcleo. No existe membrana que separe el nucleolo del nucleoplasma. Fue descubierto por Fontana y se observa al microscopio óptico (MO). Es el lugar donde se fabrican los ribosomas.
c) El componente granular corresponde a subunidades ribosomales en proceso de maduración y el fibrilar a moléculas del ARNr asociados a proteínas. d) La cromatina rodea el nucléolo y penetra en el interior de este, distinguiéndose cromatina perinucleolar e intranucleolar. C. FUNCIÓN. El nucléolo contiene el aparato enzimático encargado de sintetizar los diferentes tipos de ARNr.Efectúa la síntesis de ARN 45S, procesamiento y empaquetamiento en subunidades ribosomales que serán exportadas al citoplasma (60S y 40S) A TRAVÉS DE LOS POROS NUCLEARES, por un mecanismo de transporte activo.Las proteínas ribosómicas se sintetizan en los ribosomas libres del citosol, después migran al núcleo a través de los poros nucleares (transporte activo), donde se unen al RNAr para formar las subunidades ribosomales. Son también indispensables para el desarrollo normal de la mitosis. Durante la división del núcleo desaparece y cuando los cromosomas se vuelven a desespiralizar, se forma de nuevo a partir de ellos, en concreto a partir de unos genes que contienen información para la síntesis del ARNn. Son las llamadas Regiones Organizadoras Nucleolares de los cromosomas (NOR).
