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ASIGNATURA : PATOLOGÍA ESPECIAL

CICLO : V

SEMESTRE ACADEMICO : 2021- 2

UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA “Dr. Wilfredo Erwin Gardini Tuesta”

ACREDITADA POR SINEACE RE ACREDITADA INTERNACIONALMENTE POR RIEV

PATOLOGIA REUMATOLOGICA E INMUNOLOGIA

DOCENTES RESPONSABLES DE LA ASIGNATURA

SEDE CHORRILLOS : VEGAS NAVARRO GABRIELA

SEDE SAN BORJA : ANGELES VILLANUEVA HERBERT

FILIAL ICA : ANTONIO TRAVEZAN PEDRO

FILIAL CHINCHA : SARAVIA ROMANI LUIS

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

El LES es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y de etiología desconocida,

caracterizada por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA).

Afecta a todas las razas, predominante en la raza negra, sexo femenino en la proporción de 9:1, se manifiesta en cualquier edad siendo más frecuente en la etapa productiva y reproductiva de la vida (entre 20 y 40 años, en niños y adolescentes).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Síntomas generales

• Fatiga y astenia, fiebre (en 90%), pérdida de peso y malestar general.

Dermatosis

• Alteraciones de piel, pelo y mucosas ocupan el segundo lugar entre las manifestaciones clínicas (85%).
• Eritema facial en alas de mariposa ocurre en 52% (fotosensibilidad); también en tórax, espalda y brazos (lesiones eritematosas simétricas superficiales con zonas centrales atróficas anulares).
• El lupus eritematoso discoide se localiza en cuero cabelludo, pabellones auriculares, cara y cuello y se asocia con frecuencia a fotosensibilidad y fenómeno de Raynaud.
• En 40% se observan ulceraciones mucosas orales y pueden presentarse vasculitis, lesiones bulosas, púrpura, equimosis y petequias.

Musculoesqueléticas

• Artralgias y artritis en 95%, prestan confusión con artritis reumatoide, en particular en la

etapa inicial, porque se localizan con frecuencia en las manos y en las rodillas. Algo

semejante son la rigidez o entumecimiento articular matutino y los nódulos subcutáneos.

Renales

• En el 50% se expresan clínicamente como proteinuria. La biopsia renal es importante y la

información es mayor cuando se aplican microscopía electrónica o inmunofluroescencia.

Pleuropulmonares

• La más frecuente es la pleuritis con y sin derrame. También pueden estas

afectadas las vías respiratorias incluyendo pulmón.

Gastrointestinales

• Dolor abdominal (más frecuente en los niños), síntomas digestivos altos,

pancreatitis, arteritis mesentérica. Ascitis en 10% de los pacientes, úlcera péptica, apendicitis y diverticulitis.

Hematológicas

• Púrpura trombocitopénica que a veces es manifestación inicial.

Trombocitopenia y anticuerpos antifosfolípidos. Lo más común son la leucopenia y la anemia normocítica normocrómica; en ocasiones autoinmune con Coombs positivo.

ANTICUERPOS DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

ESCLERODERMIA

La Esclerodermia es una enfermedad crónica, auto-inmune del tejido conectivo,

clasificada como una enfermedad reumática.

Puede evidenciarse en forma localizada en la piel, mientras que en otras adicionalmente

la afectación ocurre en órganos internos, tales como aparato digestivo, pulmón, riñón,

corazón y otros. Existe la llamada Esclerodermia sine scleroderma , donde se presenta

la fibrosis de órganos internos sin afectación de la piel.

La enfermedad puede aparecer en diferentes grados de severidad y con progresión

variable. Pueden presentarse desde manifestaciones muy leves hasta casos muy

severos y de los cuales algunos son rápidamente progresivos hacia complicaciones

renales y pulmonares capaces de provocar la muerte.

Parecen existir alteraciones fundamentales en tres niveles:

1) En la capa celular que reviste el interior de los vasos

sanguíneos (Endotelio),

2) En el Sistema Inmunológico y

3) En el tejido conectivo.

El daño endotelial sería la lesión primaria, seguido de la

estimulación del sistema inmunológico (linfocitos T CD4), el

cual responde con la formación de anticuerpos y liberación

de moduladores celulares que finalmente inducen la

proliferación y depósito descontrolado de la función de los

fibroblastos, con un aumento espontaneo de la síntesis de

colágeno.

Esclerodermia localizada

Usualmente circunscrita a algunos lugares de la piel o en menos frecuente en los

músculos.

Atrofia esclerotica difusa de la piel, empiezan en los dedos. Histologicamente en etapas

iniciales se observa edema, infiltrados vasculares (Linf T CD4) y degeneracion de las

fibras de colagena, engrosamiento de los capilares y pequeñas arterias (engrosamiento

de la basal, daño endotelial y oclusión parcial). Posteriormente fibrosis progresiva de la

dermis, marcado aumento de colágeno en la dermis, adelgazamiento de la epidermis,

atrofia de los anexos y perdida de huellas dactilares.