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Panhipopituitarismo Karina Danilowicz y Oscar D. Bruno DEFINICIÓN La glándula hipófisis o pituitaria se encuentra consti- tuida por un lóbulo anterior y un lóbulo posterior, Se co- necta por el tallo hipofisario con el hipotálamo, formado por neuronas productoras de una gran variedad de pép- tidos y aminas biógenas que regulan la secreción de las hormonas de la adenohipófisis. El hipopituitarismo resulta de la disminución de la se- creción de una o más de las hormonas hipofisarias. Puede ser ocasionado por una afección primaria de la glándula hipofisaria o ser secundario a una disfunción hipotalá- mica. La falta total de la función pituitaria se denomina panhipopituitarismo. Si el déficit es de una o varias de las hormonas se habla hipopituitarismo parcial, mien- tras que el déficit de solamente una hormona se denomina hipopituitarimo selectivo o aislado. ETIOPATOGENIA El hipopituitarismo puede originarse por causas adqui- ridas o, menos frecuentemente, por causas genéticas (cua- dro 54-1-1). Las adquiridas pueden dividirse en defectos congénitos en el desarrollo de las células de la hipófisis anterior o en la función hipotalámica, enfermedades ad- quiridas hipotálamo-hipofisarias o lesiones infundibula- res, Entre las alteraciones congénitas se encuentran las anomalías estructurales de la hipófisis como la ausencia o aplasia, hipoplasia o presencia de tejido hipofisario ectó- pico. Las alteraciones genéticas identificadas involucran los factores de transcripción como PIT1 (factor de trans- cripción hipofisario tipo 1) y PROP-1 (“Profeta” de Pit 1) que originan con frecuencia déficits múltiples, así como mutaciones en los factores hipotalámicos, las hormonas hipofisarias y sus respectivos receptores. Los factores de transcripción hipofisarios están involucrados en la dife- renciación de las diferentes líneas celulares de la adenohi- pófisis. Los factores de transcripción de la familia LIM se expresan tempranamente. La mutación en LHX3 cursa con hipoplasia hipofisaria anterior con déficit de somato- trofina (GH), prolactina (PRL), tirotrofina (TSH) y gona- dotrofinas (LH/FSH), con preservación del eje cortico- tropo. En la mutación de LHX4 el déficit es de GH, TSH y adrenocorticotrofina (ACTH). Cuando la mutación se produce en SOX2 ocurre hipogonadismo hipogonadotró- fico junto con anoftalmía o microftalmía, alteraciones de la conducta y el desarrollo, anormalidades genitales, atre- sia esofágica y pérdida de la audición. Las mutaciones en el factor de transcripción PI7-1, codificado en el cromo- soma 3, se acompañan de déficit somatotropo, tirotropo y prolactínico. Cuando la mutación es del factor PROP-1, codificado en el cromosoma 5, se agrega el déficit gonado- tropo, y puede sumarse con el tiempo déficit corticotropo, Esta mutación es una de las más frecuentemente encon- tradas. Las mutaciones en el gen HESX1, codificado en el cromosoma 3 y miembro de los genes hromeobox, seiden- tificaron en pacientes portadores del síndrome de displa- MERO Defectos congénitos en el desarrollo de las células de la hipófisis anterior o en la función hipotalámica - Alteraciones genéticas: mutaciones en los factores de transcripción, péptidos hipotalámicos y sus receptores, hormonas hipofisarias Enfermedades adquiridas hipotálamo-hipofisarias = Adenomas hipofisarios y su tratamiento = Radioterapia - Traumatismo encefalocraneano Procesos infiltrativos - Tumores supraselares Lesiones infundibulares Idiopático 
