¡Descarga Síndrome de Cushing: Definición, Etiología y Diagnóstico y más Apuntes en PDF de Endocrinología solo en Docsity!
Dr. Félix Peña Zurita 2021 TEMAS DE ENDOCRINOLOGÍA SINDROME DE CUSHING Definición − Conjunto de manifestaciones clínicas debido a exposición crónica a cantidades excesivas de cortisol o por un incremento en su producción en las glándulas suprarrenales. Etiología − La hiperfunción de la corteza suprarrenal puede ser dependiente de la ACTH o ser independiente de la regulación de la ACTH, por ejemplo, producción de cortisol por un adenoma o un carcinoma corticosuprarrenal. − La administración terapéutica de cantidad excesiva de cortisol exógeno o de sus análogos sintéticos suprime la función corticosuprarrenal e imita la hiperfunción independiente de la ACTH. − La hiperfunción de la corteza suprarrenal dependiente de la ACTH puede deberse a: − Hipersecreción de ACTH por la hipófisis. − Secreción de ACTH por un tumor no hipofisario, como un carcinoma microcelular del pulmón (síndrome de la ACTH ectópica). − Administración de ACTH exógena. − El término síndrome de Cushing se aplica al cuadro clínico resultante del exceso de cortisol, con independencia de su causa.
Dr. Félix Peña Zurita 2021 − La hiperfunción de la corteza suprarrenal causada por un exceso de ACTH hipofisaria se denomina enfermedad de Cushing , cuyo origen es: − Adenoma basófilo o un adenoma cromófobo de la hipófisis. Cuadro clínico − Manifestaciones clínicas: − Facies de "luna llena " con un aspecto pletórico. − Dorso del cuello ("joroba de búfalo") con atrofia y debilidad musculares. − Piel delgada y atrófica con cicatrización lenta de las heridas, frecuente producción de hematomas y estrías purpúreas en el abdomen. − Hipertensión arterial, cálculos renales y osteoporosis. − Proclive a las infecciones y perturbaciones psiquiátricas. − Hipodesarrollo en los niños e irregularidades menstruales en las mujeres. − En los tumores suprarrenales , el aumento de la producción de andrógenos, además de cortisol, puede originar: − Hipertricosis. − Calvicie temporal. − Signos de virilismo en las mujeres. Diagnóstico − El cortisol plasmático normal es de 5 a 25 mg/dl (138 a 690 nmol/l) en las primeras horas de la mañana (6,00 a 8,00)
Dr. Félix Peña Zurita 2021 − En los pacientes con tumores suprarrenales, la producción de cortisol es independiente de la ACTH, por lo cual la dexametasona no tendrá un efecto supresor. Diagnóstico diferencial − Una vez establecida la hiperfunción suprarrenal, la evaluación del paciente con enfermedad de Cushing debe incluir también una TC y, preferentemente, una RMN para diagnosticar un tumor hipofisario. − Es preciso buscar cuidadosamente los signos de una neoplasia productora de ACTH no hipofisaria. − La gammagrafía suprarrenal , tras ingerir el paciente colesterol marcado con yodo radiactivo, puede diferenciar una hiperplasia de un carcinoma o un adenoma. Hiperfunción corticosuprarrenal en hepatopatías − En algunos pacientes con hepatopatía crónica, en especial la asociada con el alcoholismo , puede presentarse un cuadro clínico similar al síndrome de Cushing. − Las pruebas de laboratorio muestran un alto nivel de cortisol plasmático , con una variación diurna reducida. − El aumento de los niveles de cortisol plasmático son consecuencia de una disminución de la capacidad del hígado para oxidar el cortisol a su metabolito activo, la cortisona. − Son útiles los bloqueantes de la actividad de los corticosteroides, como por ejemplo el ketoconazol. Tratamiento − El tratamiento se dirige a corregir la hiperfunción de la hipófisis o la corteza suprarrenal.
Dr. Félix Peña Zurita 2021 − El estado general del paciente mejora con la administración adecuada de K y una alta ingesta proteica. − Si las manifestaciones clínicas son graves se bloqueará la secreción esteroidea con aminoglutetimida (250 mg v.o. 2/d) o con ketoconazol (400 mg/d aumentando a un máximo de 1. mg/d). − Cuando la hipófisis es la fuente de una secreción de esteroides excesiva, como en el caso de los microadenomas <1 cm de diámetro hipófisis, corresponde la extirpación quirúrgica del tumor. − Alrededor de un 20% de los tumores recidivan, y es más probable que recurran los de mayor tamaño que los pequeños. La reoperación de un tumor recurrente suele tener éxito. − La suprarrenalectomía bilateral se reserva para los pacientes con hiperfunción corticosuprarrenal de origen hipofisario. − La irradiación puede detener el crecimiento continuado de la hipófisis en estos pacientes, muchos necesitan también una hipofisectomía. − Las indicaciones de la hipofisectomía son las mismas que para cualquier tumor hipofisario: un aumento de tamaño tal que el tumor comprima las estructuras vecinas, produciendo defectos del campo visual, presión sobre el hipotálamo u otras complicaciones. − A menudo se realiza sistemáticamente una irradiación tras la hipofisectomía. − Los tumores corticosuprarrenales se extirpan quirúrgicamente. Los pacientes tienen que recibir suplementos de cortisol durante los períodos quirúrgico y postoperatorio, puesto que las cortezas suprarrenales no tumorales estarán atróficas o inhibidas. − El ketoconazol (400 a 1.200 mg/d) bloquea mejor la síntesis de esteroides, aunque conlleva un riesgo de toxicidad hepática y puede causar síntomas addisonianos.
