glucogenolisis
RONZON CONTRERAS ALDO GUILLERMO
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Glucogenólisis: Degradación del Glucógeno, Diapositivas de Bioquímica
El documento aborda el proceso de glucogenólisis, que es la degradación del glucógeno mediante la acción de la enzima glucógeno fosforilasa. Se explica cómo esta enzima cataliza la fosforólisis del glucógeno, liberando glucosa 1-fosfato, a diferencia de la α-amilasa que realiza una hidrólisis simple. También se menciona el papel de otras enzimas como la fosfoglucomutasa y la glucosa 6-fosfatasa en la continuación de la degradación del glucógeno. Además, se describen las enfermedades de almacenamiento de glucógeno, como la enfermedad de von gierke y la enfermedad de pompe, causadas por deficiencias enzimáticas que conllevan la acumulación de glucógeno y sus consecuencias clínicas. En general, el documento proporciona una visión detallada del proceso de glucogenólisis y las patologías relacionadas con alteraciones en este proceso metabólico.
Tipo: Diapositivas
2019/2020
1 / 15
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glucogenolisis
RONZON CONTRERAS ALDO GUILLERMO
La glucógeno fosforilasa cataliza la fosforólisis del glucógeno, reacción en la que el Pi se
utiliza para romper el enlace glucosídico a -1,4 para dar glucosa 1-fosfato. Esto tiene
lugar siempre en uno de los muchos extremos terminales no reductores(los extremos con
un grupo OH libre en el carbono 4)de la molécula de glucógeno:
la glucógeno fosforilasa, es específico para enlaces glucosídicos a-1,4. Sin embargo, deja de atacar enlaces a-1,4 glucosídicos a cuatro residuos glucosilo de distancia de un punto de ramificación a -1,6. La acción de un enzima desramificante es lo que permite que la glucógeno fosforilasa continúe degradando el glucógeno 4-a -D-glucano transferasa amilo- -1,6-glucosidasa
El paso siguiente de la degradación del glucógeno está catalizado por la fosfoglucomutasa:
Para efectuar este desplazamiento, la enzima intercambia un grupo fosforilo con
el sustrato
En los tejidos periféricos, la G6P generada por la glucogenólisis se utiliza en la ruta glucolítica, la cual conduce principalmente a la generación de lactato en las fibras musculares blancas y a la oxidación completa a CO2 en las fibras musculares rojas Hay otra ruta para la degradación del glucógeno que no es tan importante cuantitativamente, existe una glucosidasa presente en los lisosomas que degrada el glucógeno que entra en estos orgánulos durante el recambio normal de los componentes intracelulares
ENFERMEDADES
Los pacientes con esta enfermedad se pueden agrupar en aquellos que carecen del
enzima glucosa-6-fosfatasa (tipo Ia), y los que carecen de glucosa 6-fosfato translocasa
(tipo Ib)
Las manifestaciones clínicas comprenden hipoglucemia en ayuno, acidemia
láctica, hiperlipidemia e hiperuricemia con artritis gotosa
La hipoglucemia en ayuno como consecuencia de la ausencia de glucosa 6- fosfatasa. El hígado de estos pacientes se libera algo de glucosa, por acción del enzima desramificante. La acidemia láctica aparece porque el hígado no puede utilizar de modo efectivo el lactato para la síntesis de glucosa. La hiperuricemia proviene del incremento de la degradación de purinas en el hígado la hiperlipidemia se debe al aumento en la disponibilidad de ácido láctico para la lipogénesis, y a la movilización de lípidos del tejido adiposo
En la deficiencia de α-glucosidasa ácida el glucógeno que llega al lisosoma procedente del citoplasma celular no puede ser hidrolizado a glucosa correctamente, por lo que se acumula en el lisosoma y causa la rotura del mismo. Si la deficiencia enzimática es total, la acumulación se produce ya prenatalmente y las fibras musculares se dañan por la acumulación masiva de glucógeno.Se produce una cardiomegalia masiva que conduce en una edad temprana a la muerte por fallo cardíaco. Si la deficiencia enzimática es parcial o no tan grave, la enfermedad se manifiesta más tardíamente y de forma menos severa.