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T1. MEMBRANA CELULAR.
FENÓMENOS DE TRANSPORTE
BASES CELULARES Y MOLECULARES DE LA
FISIOPATOLOGÍA HUMANA
1º Enfermería.
Campus de Teruel
Introducción
La célula : unidad morfológica mínima de un organismo capaz de actuar de
manera autónoma.
- Membrana plasmática.
- Citoplasma: parte de la célula por fuera del núcleo.
- Citosol: parte acuosa del citoplasma por fuera de los orgánulos.
- Orgánulos:
- Retículo endoplasmático.
- Aparato de Golgi.
- Lisosomas.
- Peroxisomas.
- Mitocondrias.
- Ribosomas.
- Núcleo.
- Citoesqueleto: red densa de 3 clases de filamentos proteicos que
impregnan el citosol y dan soporte mecánico a las membranas celulares.
Membrana plasmática
Propiedades de la membrana plasmática
- Transporte de sustancias.
- Receptores de información.
- Deformación y movimiento (p. mecánicas)
Membrana plasmática
- Envuelve completamente a la célula.
- Espesor de 8- 10 nm.
- Funciones de la membrana plasmática:
- Mantienen la integridad celular , marcando el límite extra e intracelular. Todas las membranas celulares recubren compartimentos cerrados y tienen una cara citoplasmática y otra exoplasmática.
- Interviene en el transporte selectivo de moléculas (proteínas que actúan como canales o transportadores).
- Punto de activación celular por hormonas y otras sustancias químicas, mediante moléculas que actúan como receptoras y que, tras la unión con esas sustancias, provocan cambios metabólicos al otro lado de la membrana.
- Regulación de ciertas reacciones metabólicas intracelulares, por la acción enzimática de determinadas proteínas incluidas en la membrana.
- Establecimiento de conexiones entre las células (proteínas de membrana de células contiguas que se unen entre sí).
- Soporte y mantenimiento de la forma de la célula (proteínas de membrana que se unen con los filamentos que constituyen el citoesqueleto).
- Identificación de células/sustancias.
Composición y estructura general de la membrana plasmática
- Lípidos Constituyen la bicapa lipídica y los más abundantes son los fosfolípidos. FOSFOLÍPIDOS
- Moléculas anfipáticas, poseen un extremo polar (cabeza hidrófila) y un extremo apolar (cola hidrofóbica) que corresponde con la cadena de hidrocarburos.
- Longitud de 14 a 24 carbonos.
- Suelen formar bicapas por ser su estructura más estable.
- Propiedades:
- Barrera impermeable que evita la difusión de solutos solubles en agua.
- Estabilidad. IMP!
Composición y estructura general de la membrana plasmática
Composición y estructura general de la membrana plasmática
Constituye el 25% de todos los lípidos, es fundamental para la
membrana ya que limita la fluidez y le aporta mayor estabilidad y rigidez.
Está constituido por cuatro anillos, y su grupo OH- siempre se encuentra
hacia el exterior de la membrana (está en contacto con las disoluciones
acuosas). Se trata de un esteroide.
Se encuentran en la cara externa de la membrana y la mayoría de ellos
derivan de la esfingosina, por lo que reciben el nombre de
glucoesfingolípidos. Tipos:
- Cerebrósidos, principal componente de la mielina (con monosacáridos).
- Gangliósidos, constituyen un 10% del componente lipídico de las
membranas de las neuronas (con polisacáridos)
Composición y estructura general de la membrana plasmática
La gangliosidosis GM2 o enfermedad de Tay-Sachs
Es un trastorno neurodegenerativo del sistema nervioso central que se
caracteriza por la acumulación de gangliósidos G2 en los lisosomas por no
poseer la enzima que elimina dicha célula.
El gen responsable (HEXA) codifica una parte de la enzima para la subunidad
alfa de la hexosaminidasa A y se localiza en el cromosoma 15 (15q23).
Es una enfermedad recesiva (debe poseer los dos alelos). Existen tres
variantes en función de la edad de inicio de la enfermedad y de la
funcionalidad del gen que codifica dicha enzima:
- Recién nacidos.
- Infancia.
- Edad adulta.
Síntomas:
- menor tonicidad muscular - convulsiones
- aumento del reflejo de sobresalto - retraso del desarrollo mental y social
- parálisis o pérdida de la función - crecimiento lento
muscular
Composición y estructura general de la membrana plasmática Proteínas Representan el 50% de la masa de la membrana, pero contiene menos proteínas que lípidos (ya que las moléculas de proteína son mucho más grandes) Nos permiten identificar distintas membranas, por lo que dan especificidad. Sus funciones son:
- Transporte de moléculas (nutrientes, iones y metabolitos).
- receptores que detectan señales químicas en el entorno de la célula y las transmiten al interior de ella.
- enzimática para catalizar determinadas reacciones en la membrana.
- anclaje de la mb a macromoléculas. Tipos:
- Integrales
- Periféricas
- Unidas covalentemente a lípidos
Composición y estructura general de la membrana plasmática PROTEÍNAS INTEGRALES Están integradas en la membrana y las regiones hidrofóbicas están incluidas en el interior de la membrana.
- Monotópicas: Están incluidas en la membrana y sobresalen por un solo lado de la bicapa.
- Transmembrana: Atraviesan completamente la membrana y pueden ser de paso único o de paso múltiple (varios segmentos transmembrana). Sirven de vía de transporte mediante un canal interno. Las proteínas transmembrana tienen porciones liposolubles e hidrosolubles (anfipáticas). Proporcionan vías estructurales a través de las cuales pueden difundir sustancias hidrosolubles.
Composición y estructura general de la membrana plasmática Glúcidos Se encuentran exclusivamente en la cara externa de la membrana unidos a lípidos o a proteínas. Forman una capa protectora llamada GLUCOCÁLIZ. Las principales funciones son:
- Protección química o física, para que las enzimas no destruyan la membrana. (intestino)
- Adhesión celular. (permitir el paso celular)
- Reconocimiento celular. (grupos sanguíneos)
Composición y estructura general de la membrana plasmática
- TEORÍA DEL MOSAICO FLUIDO
- Los lípidos se encuentran formando una bicapa fluida.
- Las proteínas no forman nunca una capa continua.
- Existen proteínas integrales que penetran en la bicapa formando una especie de mosaico.
- Existen proteínas globulares que se sitúan en la superficie y no penetran o lo hacen levemente en la membrana.
Propiedades de la membrana plasmática
- Liposolubilidad La estructura de la bicapa lipídica da permeabilidad a las sustancias liposolubles y poca para las hidrosolubles. Las que sean insolubles en lípidos, atravesarán la bicapa.
- Fluidez Dícese de los cuerpos cuyas moléculas tienen poca cohesión entre sí, de modo que pueden deslizarse libremente una sobre otras. La mayor o menos fluidez depende de la longitud de las cadenas hidrocarbonadas de los ácidos grasos que constituyen los fosfolípidos. de la presencia de dobles enlaces entre ellos, de la concentración de colesterol y de la temperatura.
- A mayor longitud de la cadena, menor fluidez.
- A mayor número de dobles enlaces, mayor fluidez.
- A mayor temperatura, mayor fluidez. La fluidez mantiene íntegra la membrana y evita que se rompa ante la presión o fricción.
- Colesterol: disminuye la fluidez puesto que empaqueta fosfolípidos, intenta que no se licue ni se congelen las membranas.
- Asimetría Se manifiesta tanto a nivel estructural (asimetría de composición) como a nivel funcional (asimetría de función).
- Asimetría de composición : Los lípidos difieren entre sí, según se encuentren en la superficie externa o interna. Las proteínas periféricas unidas por enlaces no covalentes se encuentran generalmente en la superficie interna. Los glúcidos se encuentran exclusivamente en la superficie externa de la membrana.
- Asimetría de función : Los glúcidos de membrana sólo se encuentran en la cara externa y sirven como sistemas de reconocimiento celular. Las proteínas de la superficie interna de la membrana sirven como sistemas enzimáticos.
- Dinamismo La membrana es una estructura dinámica tanto morfológica como funcionalmente. Los lípidos tienen gran capacidad de movimiento, lo que es fundamental para que la membrana cumpla algunas de sus funciones. Los fosfolípidos poseen tres tipos de movimiento:
- Rotación sobre su eje mayor.
- Difusión lateral o en sentido transversal con velocidad muy baja.
- Movimiento de traslación o flip-flop con velocidad muy alta. Las proteínas son más lentas y poseen 2 movimientos:
- Rotación.
- Difusión lateral.
Funciones de la membrana plasmática
- Funciones
- Interviene en numerosos procesos enzimáticos.
- Establece una barrera física entre los medios extracelular e intracelular, proporcionando una permeabilidad selectiva.
- Adhesión celular. Unión entre células.
- Transmisión de información. Comunicación celular.
- Permeabilidad selectiva : Regular el intercambio de sustancias entre el exterior y el interior de la célula