TEMA 14. MITOCONDRIAS
Orgánulo especial fuera de la ruta de tráfico vesicular. Tiene doble sistema de membrana,
membrana interna y externa. La interna está altamente replegada y forma las crestas
mitocondriales. Posee un genoma propio en el que están codificadas algunas proteínas y RNAs
(codifica para 13 proteínas). La mitocondria se originó por endosimbiosis, proceso en el que
una bacteria gramngeativa se incorporó al citoplasma de una célula eucariota y se fue
modificando hasta quedar convertida en un orgánulo. El sistema de doble membrana de la
mitocondria deriva del sistema de doble membrana de la bacteria. La bacteria pierde su pared
celular pero conserva el sistema de doble membrana y su molécula de DNA.
Son muy dinámicas, cambian constantemente de forma (tardan 20min), además desarrollan
procesos de fusión-separación entre ellas. Se pueden unir mitocondrias individuales formando
un complejo mitocondrial (fusión) que puede volver a separarse (fisión). La fusión-fisión no es
división, en la división se produce una duplicación del DNA y en la fisión NO.
COMPOSICIÓN Y ESTRUCTURA
•Membrana externa: composición semejante a la del RE, ya que recibe sus lípidos del
RE. Los lípidos del RE son captados por unos transportadores de lípidos y transportados
hasta la membrana mitocondrial externa, donde son insertados.
Hay 3 familias de proteínas en la membrana mitocondrial externa: proteínas que
transportan metabolitos, como las porinas, que tienen continuamente su poro abierto
permitiendo el paso de sustancias del citoplasma al espacio intermembrana a favor de
gradiente. La segunda familia es la familia BLC, y participan en la apoptosis. El tercer
grupo son transportadores de proteínas. Hay 2 familias de transportadores de
proteínas: TOM y SAM. Solo 13 proteínas están codificadas en el genoma de la
mitocondria, pero la mitocondria necesita muchas más. Se producen en el citosol y
entran a la mitocondria a través de transportadores de proteínas.
•Espacio intermembrana: aparece un fluido semejante al citosol debido al intercambio
de sustancias a través de porinas de la m. mit. ext., pero tienen componentes específicos
como la proteína SMAC/DIABLO que está implicada en la apoptosis.
•Membrana interna: altamente replegada formando crestas mitocondriales, cuya
función es incrementar la superficie de la membrana para optimizar el funcionamiento
de la mitocondria. Tiene componentes diferentes de la m. externa. Lípidos especiales
sintetizados en la mitocondria, como la cardiolipina.
La m. mit. Interna tiene un 80% proteínas y 20% lípidos. Varias familias muy importantes:
▲Proteínas transportadoras de metabolitos: son muy específicas, para cada
metabolito hay un transportador específico, por ello la membrana mitocondrial
interna es muy impermeable y su transporte tiene que ser mediante
transportadores específicos.
▲Transportadores de proteínas: 2 familias: TIM y OXA.
▲Transportadores de electrones: complejos proteicos que participan en la
cadena de transporte electrónico.
