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- 1 ASPECTOS GENERALES DE LA FORMACIÓN EMBRIOLÓGICA Contenido
- 1.1 FORMACIÓN NORMAL DE LA PLACA NEURAL
- 1.2 FORMACIÓN NORMAL DEL ESQUELETO AXIAL
- 1.1.1 CUADRO
- 1.2.1. El Neurocráneo
- 1.2.2. El Viscerocráneo
- 2 ANOMALIAS DEL DESARROLLO
- 2.1 CRANEOSQUISIS
- 2.2 LA ANENCEFALIA
- 2.2.1 GENERALIDADES
- 2.2.2 CAUSAS..................................................................................................................
- 2.2.3 GRADO DE SEVERIDAD
- 2.2.4 CARACTERÍSTICAS EN LA ANENCEFALIA................................................................
- 2.2.5 FRECUENCIA DE LA ANENCEFALIA
- 2.2.6 DIAGNÓSTICO........................................................................................................
- 2.2.7 TRATAMIENTO
- 2.2.8 COMO EVITAR UN EMBARAZO CON DEFECTOS EN EL BEBÉ.................................
- 3 CASO DE UN BEBÉ CON ANENCEFALIA QUE VIVIO MAS DE LO PREVISTO
- 3.1 Faith, un bebé con Anencefalia
- 4 ANOMALIAS CARDIACAS
- 4.1 ARTERIA SUBCLAVIA DERECHA ANORMAL
- 4.2 TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE
- 4.3 DEFECTO CEPTAL
- 5 SÍNDROME DEL ABDOMEN EN CIRUELA PASA
- 6 BIBLIOGRAFÍA
- 7 ANEXOS
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1 ASPECTOS GENERALES DE LA FORMACIÓN EMBRIOLÓGICA
1.1 FORMACIÓN NORMAL DE LA PLACA NEURAL
La formación normal del tubo neural y el esqueleto axial, es de vital importancia para evitar anomalías posteriores.
Durante la formación embriológica existen varios periodos, donde primero enfocaremos nuestra atención de la tercera a la octava semana del desarrollo.
En ésta etapa, se manifiestan las tres capas germinales, el Ectodermo, el Mesodermo y el Endodermo, pues el Ectodermo influye en el proceso de Neurulación: el Mesodermo induce al Ectodermo a engrosarse formando la Placa Neural , ésta, formará el tubo neural, durante la finalización de la 3ra semana se forman los pliegues neurales, los cuales con el posterior desarrollo se fusionaran craneocaudalmente a nivel de la línea media formando así el tubo neural, este tubo esta comunicado por dos neuroporos, el Neuroporo Anterior o craneal (que se cierra aproximadamente por el día 25, fase de 18 a 20 somitas) con en Neuroporo Posterior o Caudal (que se cierra aproximadamente por el día 28, fase de 25 somitas), pues el Neuroporo Anterior será el objeto de estudio principal de este tema ya que influye mucho en las anomalías que se mencionaran después, de igual forma el neuroporo posterior tiene su importancia.
El progreso y los cambios del Tubo Neural dará lugar a la formación del Encéfalo (Prosencéfalo, Mesencéfalo, Rombencéfalo) y la Médula Espinal o sea el Sistema Nerviosos Central (SNC), el desarrollo sostenible de éste estará listo aproximadamente hasta los 7-8 meses de edad gestacional, luego proseguirá su desarrollo hasta una edad más adulta.
Es importante destacar que junto a la Medula Espinal, el Encéfalo controla muchas de las funciones involuntarias, así como los latidos del corazón, la respiración, la digestión, la percepción y la coordinación de los movimientos voluntarios.
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Para el mejor estudio del cráneo se lo divide en dos partes; El Neurocráneo y El Víscerocraneo o Esplacnocráneo.
1.2.1. El Neurocráneo a la vez está dividido en dos partes: Ésta da lugar a la bóveda craneana y a la base del cráneo.
- Parte Membranosa: relacionado principalmente con la formación ósea de la bóveda craneana, en el cual están huesos planos. Esta parte destaca las fontanelas que se hallan presentes al momento del nacimiento, teniendo una función importante en el canal del parto y en el crecimiento cerebral y que posteriormente desaparecen.
- Parte Cartilaginosa o Condrocráneo: Da lugar a la formación de la base del cráneo, esta parte se subdividirá en un Condrocráneo precordal ; Que deriva de las células De la Cresta Neural y un Condrocráneo Cordal ; ésta deriva de los eclerotomas occipitales del Mesodermo Paraxial,
1.2.2. El Viscerocráneo : Dará paso a la formación de los huesos de cara y parte de la cabeza, teniendo como origen a las células de la Cresta Neural. Los arcos faríngeos que son; tejidos mesenquimatosos en forma de arcos que contribuyen a la formación ósea de la cara.
- El Primer Arco Faríngeo dará lugar a la formación de los huesos cigomáticos, maxilar superior, parte del temporal, maxilar inferior, el carilargo de Meckel que a diferencia de los demás huesos del Viscerocraneo esta presenta una osificación de tipo membranosa, con una posterior desaparición excepto en el ligamento Esfenomandibular, y la parte dorsal de este cartílago da origen a los huesecillos del oído medio (Martillo, Yunque)
- El Segundo Arco Faríngeo contribuye principalmente en la formación del restante de los huesecillos del oído medio (Estribo), estos huesecillo son los primeros en osificarse completamente alrededor del cuarto mes. Además del hueso hioides y la apófisis estiloides.
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2 ANOMALIAS DEL DESARROLLO
2.1 CRANEOSQUISIS
La Craneosquisis es una anomalía congénita en la cual la bóveda craneana no logra formarse o desarrollarse de forma adecuada durante la embriogénesis. Esta anomalía es también llamada Acránia, por la usencia de tejido óseo (bóveda).
Otras anomalías relacionadas con la Craneosquisis en donde el daño del Sistema Nervioso Central es variable son: La Meningocele; en el cual la bóveda craneana no logra cerrarse completamente y es por ahí por donde protruyen las meninges normalmente en la región occipital o frontal. La Meningoencefalócele; que es cuando tanto las meninges como el tejido encefálico protruyen provocando una herniación. La Craneorraquisquisis es un defecto en el cual está abierto tanto el cráneo como una parte de la medula espinal este daño es incompatible con la vida, el daño de las primeras mencionadas es más o menos reversible dependiendo cuanto tejido este comprometido.
Al hablar de cráneosquisis es inevitable estudiar la Anencefalia ya que es uno de los efectos o defectos que van a la par de la Craneosquisis.
2.2 LA ANENCEFALIA
2.2.1 GENERALIDADES
La Anencefalia es un defecto en el cual está ausente el tejido encefálico, teniendo diferentes gravedades pero en su mayoría incompatibles con la vida. Todo esto como consecuencia de la falta de cierre del, neuroporo craneal aproximadamente entre el día 20 y 28 del desarrollo y la ausencia de la bóveda craneana, dejando expuesto a la mayoría del encéfalo al líquido amniótico que hace que esta degenere y se convierta en un tejido necrótico, aunque el tronco encefálico está presente no cumple con los requerimientos necesarios para subsistir.
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2.2.5 FRECUENCIA DE LA ANENCEFALIA
Su frecuencia varía entre 0.5 a 2 por cada 1000 a 5000 nacimientos existiendo diferencias según el área geográfica donde se lo estudie pero, existe una incidencia mayor en grupos de origen caucásico aunque en la actualidad eso es variable dado que las mezclas entre razas hace que este varié. Este defecto afecta más a las mujeres que a los varones en una proporción de 3-4:1. Esto además es importante mencionar que los embriones en formación son abortados espontáneamente sin que la madre se dé cuenta que presenta un embarazo o desconoce si este presentaba alguna anomalía ya sea del Tubo Neural u otro.
2.2.6 DIAGNÓSTICO
La Anencefalia se puede diagnosticar durante el embarazo mediante diagnósticos médicos o después de que nace el bebé.
2.2.6.1 Durante el embarazo:
Se realizan exámenes prenatales para buscar defectos de nacimiento y otros.
La Alfa-Feto Proteína (AFP) es una glicoproteína que se produce en el ser humano durante el desarrollo fetal en el hígado fetal y el saco vitelino. El hígado se convierte en la principal fuente de AFP, ya que el saco vitelino degenera para el 2do trimestre, la AFP tiene afinidad por el oxígeno y tiene un papel importante en el transporte de este, reemplazando la función de la hemoglobina fetal, además, se ha visto que una función importante de la AFP durante la gestación podría estar relacionada con la supresión de la respuesta inmune de la madre durante el desarrollo del embrión. El tejido expuesto de un niño que sufre de un defecto del tubo neural libera grandes cantidades de AFP dentro del líquido amniótico a través de su orina y es así que se la puede medir mediante una amniocentesis, durante el embarazo la anencefalia puede arrojar un resultado anormal de AFP en un análisis de suero o de sangre, esta proteína entra en el torrente sanguíneo de la madre a través de la placenta y luego esta puede ser analizada y medida, o en una ecografía que se puede llevar a cabo para ver la anencefalia.
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La presencia de la AFP en una persona adulta es casi escasa, pero si está presente en grandes cantidades puede ser una señal de alguna patología cancerígena como por ejemplo cáncer de hígado, cáncer testicular y otras.
Normalmente un niño provoca el parto por medio de la glándula pituitaria y las glándulas suprarrenales. Sin embargo, estas pueden estar ausentes o su desarrollo no es completo en niños con anencefalia, haciendo que la labor de parto no sea siempre espontánea.
2.2.6.2 Después de que nace el bebé:
En algunos casos, la anencefalia puede que no se diagnostique durante la etapa prenatal, pero la anencefalia se puede ver claramente cuando nace el bebé.
2.2.7 TRATAMIENTO
No existe cura o tratamiento para la anencefalia y la esperanza de vida es muy bajo. La mayoría no llegan a la infancia, si es que el niño no nace muerto, por lo general fallecen algunas horas o días después del nacimiento.
Un 25% de niños con anencefalia que llegan al término del embarazo mueren durante el parto, el 50% tienen un promedio de vida de pocos minutos a un día, y el 25% restante viven hasta 10 días.
Pero existen casos extraordinarios en los cuales niños con esta anomalía pudieron sobrevivir más de lo esperado, lamentablemente sin llegar a la vida adulta, el resultado es siempre hasta ahora una muerte próxima.
2.2.8 COMO EVITAR UN EMBARAZO CON DEFECTOS EN EL BEBÉ
Las mujeres que toman algunas medidas antes y durante el embarazo reducen su riesgo de tener un bebé con defectos de nacimiento. Entre estas medidas se incluye tomar todos los días multivitaminas con ácido fólico (400 microgramos), el consumo de ácido fólico en cantidad suficiente puede reducir en un 50% el riesgo de aparición de anomalías congénitas del tubo neural y otros, además de no fumar ni tomar alcohol durante el embarazo.
Como confirmar Faith el claramentediagnóstico. estab Un aneurocirujano consciente y ley radiólogoiba muy bien, revisó le hicieronlas imágenes un TAC y estuvo para de 10
acuerdo en que, increíblemente Faith sí que tiene anencefalia. No saben como explicar que Faith esté viva y respirando, y mucho menos que además actúe de forma consciente. Hay cosas que los médicos no pueden explicar.
Espero que, al compartir nuestra historia, podamos dar cierta luz a esta enfermedad llamada anencefalia, Pero sobre todo espero que a través de la vida de Faith, puedan ver la gracia de Dios. Pueden creerme… hay más esperanza y alegría aguardándoles de lo que podrían imaginar. ¡Lo sé por experiencia! Pueden leer todos los libros y revistas médicas que quieran, pero esto es la vida REAL. Y esto es el amor real. Quiero a mi hija como Dios la ha hecho. Es un regalo y un milagro y siempre lo será.
Desgraciadamente y como era de esperar (tarde o temprano), Faith Hope (Fe Esperanza) murió a las 93 días de vida, y así lo explica la madre:
Los mejores 93 días de mi vida… …los pasé con mi hija. Faith se fue hoy al cielo. Pasamos toda la mañana y parte de la tarde abrazadas en mi cama. Le dije que la quería muchas veces. La tenía en mis brazos cuando murió. Fue alrededor de la 4:40 de la tarde. Acababa de cambiarle el pañal y decidí cogerla y envolverla en una manta. Sonrió muy dulcemente y siguió haciéndolo durante varios segundos… me pareció que estaba muy mona. Esperé a que volviera a respirar, pero no lo hizo. Me miró, abriendo sus preciosos ojos, y me di cuenta de lo que estaba pasando. Le dije que fuera con Jesús. Le dije que la quería y que todo estaba bien, que nos encontraríamos en el cielo. La abracé y lloré sobre ella. Toqué su pecho y ya no había latidos del corazón. Pero seguía estando guapísima. E incluso ahora, sigue estándolo… la tengo en brazos y parece feliz y en paz. Dios es bueno.
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4 ANOMALIAS CARDIACAS
4.1 ARTERIA SUBCLAVIA DERECHA ANORMAL
La arteria subclavia anormal, o el síndrome de la arteria subclavia aberrante es una variante anatómica del origen de la arteria subclavia derecha. Esta es una de las anomalías congénita vascular más comunes del arco aórtico.
La arteria anormal por lo general surge justo distal a la subclavia izquierda y no del tronco braquiocefálico, cruza en la parte posterior del mediastino, por lo general por detrás del esófago en su camino a la extremidad superior. Dicho curso de este vaso aberrante puede causar un anillo vascular alrededor de la tráquea y el esófago. La disfagia debido a una arteria subclavia aberrante derecha se denomina disfagia ilusoria. Esta anomalía no puede causar gran obstrucción al respirar, deglutir al no estar gravemente comprimidos.
4.2 TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE
El Tronco Arteriosos Persistente, es una enfermedad del corazón que esta presente en el momento del nacimiento.
Se caracteriza por la existencia de una única arteria principal que parte de los 2 ventrículos cardiacos, la cual se ramifica y da origen a la arteria pulmonar y la arteria aorta.
En circunstancias normales, en el ventrículo derecho se origina la arteria pulmonar que envía la sangre hacia los pulmones, y en el ventrículo izquierdo la arteria aorta que distribuye la sangre oxigenada por todo el organismo.
Esta anomalía es poco frecuente de 0,8 por cada 10.000 nacimientos y representa únicamente entre el 0.2% y 0.3% del total de cardiopatías congénitas.
Durante la vida intrauterina apenas produce síntomas, sin embargo a partir del momento del nacimiento ocasiona una insuficiencia cardiaca severa, y la tasa de mortalidad en el primer mes de vida es muy alta. El tratamiento recomendado es realizar una intervención quirúrgica para corregir la malformación. Se aconseja en general que la operación se practique en los tres primeros meses de vida del niño.
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- Problemas de las vías urinarias
Se desconocen las causas del síndrome del abdomen en ciruela pasa, ésta afección afecta sobre todo a los niños varones.
Mientras se encuentra en el útero, el abdomen del feto se hincha con líquido. Con frecuencia a raíz de una anomalía en las vías urinarias. Dicho líquido desaparece después del nacimiento, llevando a que se presente un abdomen arrugado que luce como una ciruela pasa. La apariencia es más notoria debido a la falta de músculos abdominales.
5.1 Síntomas
a. Apariencia de "pequeño Buda" b. Estreñimiento c. Demora para sentarse y caminar d. Dificultades para toser e. Los problemas de las vías urinarias pueden causar dificultad para orinar. Una mujer embarazada con un bebé que tenga este síndrome posiblemente no tenga suficiente líquido amniótico. Esto puede provocar que el bebé tenga problemas pulmonares debido a la compresión.
Se pueden llevar a cabo exámenes de sangre, ecografías, radiografías una vez que el niño nace.
La cirugía temprana se recomienda para reparar los músculos abdominales débiles. Se le pueden administrar antibióticos para tratar o ayudar a prevenir infecciones urinarias. Dentro los daños posteriores encontramos a: Deformaciones de los huesos, Enfermedad de las vías urinarias, la criptorquidia puede llevar a esterilidad o cáncer. Pero el síndrome del abdomen en ciruela pasa es un problema grave y casi siempre mortal.
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6 BIBLIOGRAFÍA
1. Anencefalia - Wikipedia, la enciclopedia libre. Esta página fue modificada por última vez el 17 jul 2016 a las 22:21.Disponible en: https://es.wikipedia.org/wiki/Anencefalia 2. Anencefalia_ MedlinePlus enciclopedia médica. Actualizado 4/21/2015.Disponible en: **https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001580.htm
- Arteria subclavia aberrante - Wikipedia, la enciclopedia libre. Esta página fue** modificada por última vez el 29 jul 2015 a las 12:17. Disponible en: **https://es.wikipedia.org/wiki/Arteria_subclavia_aberrante
- Comunicación interventricular_ MedlinePlus enciclopedia médica. Actualizado** 10/22/2015. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001099.htm 5. Caldamone AA, Woodard JR. Prune belly syndrome. En: Wein AJ, ed. Campbell-Walsh Urología. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 118. 6. Clínica DAM Madrid. Actualizado: 14/03/2016. Disponible en: https://www.clinicadam.com/salud/5/001269.html 7. Defectos Congénitos del Corazón - Health Encyclopedia - University of Rochester Medical Center. ©2016 University of Rochester Medical Center Rochester, NY. Disponible en: https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?ContentTypeID= **5&ContentID=P
- Faith, un bebé con Anencefalia _ Publicado en 23 junio 2009 por Endles.** Disponible en: https://zurcheva.wordpress.com/2009/06/23/faith-un-bebe-con- **anencefalia/
- Keith L. Moore, T.V.N. Persound, Mark G. Torchia. Embriología Clínica. 9na** **Edición. España. ElSEVIER.2013.
- Médico a jesuita pro aborto_ Vida de bebé no nacido con malformación también** es sagrada.: [email protected]. Disponible en: https://www.aciprensa.com/noticias/medico-a-jesuita-pro-aborto-vida-de-bebe- no-nacido-con-malformacion-tambien-es-sagrada/
Figura Nº 5 Figura Nº 6^16
Imagen de Faith Imagen de Faith
Figura Nº 7 Figura Nº 8
Imagen de recién nacido en un examen del corazón
Imagen de recién con Síndrome de Abdomen en Ciruela Pasa
