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apunte otoesclerosis, Apuntes de Otorrinolaringología

otoesclerosis patologia de lenta evolocion que causa hipoacusia

Tipo: Apuntes

2019/2020

Subido el 31/01/2020

giovannigs
giovannigs 🇲🇽

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CONDICIONES GENERALES
Enfermedad localizada primaria de la capsula ótica ósea y la cadena osicular. Tiene predicción por
la ventana oval donde la alteración sobre la plataforma del estribo puede ocasionar fijación e
hipoacusia de conducción. La afección de otras partes de la capsula ótica pueden provocar
hipoacusia neurosensorial y síntomas vestibulares.
Su verdadera prevalencia se desconoce. Se estima 0.5 a 1% para Otoesclerosis clínica y la
prevalencia de la enfermedad no clínica es decir histológica (en necropsias), se estima de 13%.
Cerca de 15 millones de personas en USA tienen Otoesclerosis, considerándose de las causas mas
comunes de hipoacusia adquirida. Es más frecuente en población de raza blanca.
Se observa con mayor frecuencia en mujeres que en hombres 2:1.
La influencia de las hormonas durante el embarazo y menopausia causen una progresión más
rápida en mujeres.
Sintomatología presente entre los 20 y 45 años de edad.
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PATOGENIA
La capsula ótica y el estribo se forman a partir de un primordio cartilaginoso, el cual comienza la
osificación endocondral a la semana 19 de la embriogénesis y se completa al primer año de vida.
La superficie vestibular de la plataforma sigue siendo cartilaginosa a lo largo de la vida.
Caracterizada por:
Aumento de resorción ósea por osteoclastos y actividad osteoblástica que da como resultado una
restitución de hueso esponjoso de mayor grosor y mayor vascularidad. El foco otoesclerótico es en
esencia un área de recambio ósea y actividad metabólica aumentada.
Fases:
Otospongiosis o fase inicial: las células más abundantes son; histiocitos, osteoblastos y osteocitos.
(resorción ósea). Ampliación de canales vasculares con dilatación de la microcirculación. Signo de
SCHWARTZE.
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CONDICIONES GENERALES

Enfermedad localizada primaria de la capsula ótica ósea y la cadena osicular. Tiene predicción por la ventana oval donde la alteración sobre la plataforma del estribo puede ocasionar fijación e hipoacusia de conducción. La afección de otras partes de la capsula ótica pueden provocar hipoacusia neurosensorial y síntomas vestibulares. Su verdadera prevalencia se desconoce. Se estima 0.5 a 1% para Otoesclerosis clínica y la prevalencia de la enfermedad no clínica es decir histológica (en necropsias), se estima de 13%. Cerca de 15 millones de personas en USA tienen Otoesclerosis, considerándose de las causas mas comunes de hipoacusia adquirida. Es más frecuente en población de raza blanca. Se observa con mayor frecuencia en mujeres que en hombres 2:1. La influencia de las hormonas durante el embarazo y menopausia causen una progresión más rápida en mujeres. Sintomatología presente entre los 20 y 45 años de edad.

PATOGENIA

La capsula ótica y el estribo se forman a partir de un primordio cartilaginoso, el cual comienza la osificación endocondral a la semana 19 de la embriogénesis y se completa al primer año de vida. La superficie vestibular de la plataforma sigue siendo cartilaginosa a lo largo de la vida. Caracterizada por: Aumento de resorción ósea por osteoclastos y actividad osteoblástica que da como resultado una restitución de hueso esponjoso de mayor grosor y mayor vascularidad. El foco otoesclerótico es en esencia un área de recambio ósea y actividad metabólica aumentada. Fases: Otospongiosis o fase inicial: las células más abundantes son; histiocitos, osteoblastos y osteocitos. (resorción ósea). Ampliación de canales vasculares con dilatación de la microcirculación. Signo de SCHWARTZE.

El termino otospongiosis es mas es mas descriptivo de la apariencia histológica en esta etapa de la enfermedad. Fase transicional: focos de invasión ósea perivascular. Otoesclerosis o fase tardía: Formación de esclerosis, hueso denso en áreas de resorción. Espacios vasculares dilatados. La ubicación más frecuente del foco otoesclerótica es la región anterior de la capsula ótica a la plataforma del estribo, (área del margen de la ventana oval anterior). La fijación del estribo comienza mientras la lesión se disemina para afectar el ligamento anular. La extensión sobre la plataforma puede provocar obliteración total. ALGUNAS LESIONES SE EXTIENDEN HASTA EL OÍDO INTERNO, LO QUE RESULTA EN HIALINIZACIÓN DEL LIGAMENTO ESPIRAL CON HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL. El estímulo de remodelación ósea anómala se desconoce y se ha atribuido a factores genéticos (estudios sugieren que se hereda de manera autosómica dominante simple con penetrancia incompleta), pero también factores ambientales. Hallazgos resientes sugieren una vinculación con el virus del sarampión.

SIGNOS Y SINTOMAS

  • Hipoacusia lenta y progresiva, bilateral asimétrica, (25-30 dB).
  • Lenguaje de volumen bajo (suave).
  • Paracusias
  • Acufenos
  • Fluctuación en estados de inestabilidad hormonal (embrazo). EXPLORACIÓN FÍSICA
  • Membrana timpánica normal
  • Espacio del oído medio neumatizado

PRUEBAS ESPECIALES

Prueba de Rinne: es negativa Weber: se lateraliza hacia el lado más afectado Prueba de Schwabach : está alargada

Audiometría: Cuando la platina empieza a fijarse al borde de la ventana oval, casi siempre en su parte anterior (otoesclerosis temprana), la movilidad es parcial. La audiometría muestra una curva de rigidez que indica la dificultad que presenta la cadena para transmitir los tonos graves. Mientras la otoesclerosis se disemina para afectar el estribo completo, un incremento progresvo de la masa comprende el aumento progresivo de la rigidez, y resulta en: Progresion de la pérdida en las frecuencias altas, ensanchamiento gradual del diferencial aire-hueso y configuración plana del audiograma. La característica principal de los umbrales de conducción ósea en la otoesclerosis es la “muesca de Carhart”. Esta se caracteriza por el aumento de los umbrales de conducción osea alrededor de 5, 10 y 15 dB a 500, 1000 y 2000 Hz respectivamente. Se piensa que esta muesca aparece por la fijación estapedial, lo que provoca interrupción de la resonancia osicular normal la cual es cercana a 2000 Hz, por ello es un fenómeno mecánico y no un reflejo verdadero de la reserva coclear.

Timpanometría: Los individuos con la enfermedad en etapa temprana o intermedia tienen de manera característica un timpanograma tipo A normal. La fijación progresiva del estribo con frecuencia produce un timpanograma tipo As (A corta). El patrón del timpanograma necesita interpretarse en conjunción con los hallazgos otoscópicos. Una membrana timpánica flácida atrófica origina tanto hiperdistensibilidad como un timpanograma Ad (A profunda) que puede enmascarar la anquilosis estapedia.

TRATAMIENTO:

Medidas no quirúrgicas

  • Fluoruro de sodio.
    • Mecanismo de acción es retardar la reabsorción ósea osteoclástica y promover la formación osteoblástica.
  • Criterios para el tratamiento de otosclerosis con fluoruro de sodio :
    • Perdida de la audición de 2 dB por año en las frecuencias del habla
    • Pérdida de audición >5 dB en cualquier frecuencia
    • Hipoacusia neurosensorial progresiva desproporcionada e inexplicable para la edad del paciente, particularmente en pacientes con antecedentes familiares de otosclerosis.
    • Evidencia radiológica de una lesión activa en la capsula ótica
    • Vértigo o acufenos severos en un paciente con otosclerosis
  • Se debe iniciar el tratamiento si:
    • El reflejo estapedial demuestra un efecto negativo on/off
    • En los pacientes con reflejo estapedial normal, pero con una fuerte historia familiar de otosclerosis.
  • Estudios clínicos sugieren una dosis de 3-10 mg al día es suficiente para disminuir la actividad enzimática de la fijación del estribo.
  • En la fijación estapedial, con un componente coclear, hay más actividad enzimática por lo que es necesaria una dosis ≥ 20 mg.
  • El tratamiento es continuo durante 6-8 meses.
  • En pacientes que muestran un componente coclear progresivo, se administran 20 mg diarios por 2 años.
  • Tras este periodo se administran 15 mg al día hasta que el foco se vuelva inactivo (se determina por umbrales estables en la conducción ósea).
  • Efectos secundarios más comunes: artralgias y la fascitis plantar dolorosa.
  • Efectos secundarios gastrointestinales: náuseas, vómitos, gastritis y ulcera péptica.
  • Otros efectos secundarios: dolor radicular, mielopatía, exostosis, calcificaciones ligamentosas, remodelación ósea intensa y dolor óseo.

• Bifosfonatos Éstos son potentes fármacos que impiden la resorción, los cuales son

útiles en la prevención y el tratamiento de la osteoporosis y otras afecciones caracterizadas por remodelación ósea incrementada. Se han usado con amplitud en el tratamiento de la osteoporosis y son prometedores en algún grado para controlar la

 Consideraciones ocupacionales. La cirugía quizá no sea aconsejable en individuos cuya ocupación o actividades requieren tensión física considerable o equilibrio preciso.  Malformación del oído interno

Asesoría preoperatoria. La cirugía para otoesclerosis es un procedimiento electivo y debe ir precedido por una explicación detallada de las alternativas terapéuticas, que incluyen la amplificación. Es esencial explicar ventajas y desventajas de la cirugía y proporcionar al paciente expectativas realistas. A largo plazo, los individuos con otoesclerosis pierden función del oído interno a una velocidad más rápida que la población general, y por ello tienen mayor probabilidad de necesitar con el tiempo un auxiliar auditivo, a pesar de una cirugía exitosa.

Técnica quirúrgica. Después de aplicar la anestesia, se eleva un colgajo timpanomeatal. Se inspecciona y se palpa la cadena osicular para establecer el diagnóstico. Se lleva a cabo una estapedectomía total o fenestrada, se coloca la pótesis y se valora la movilidad de esta a través de palpación del martillo. La mayoría de los cirujanos permite que el paciente regrese al hogar el día después de la cirugía. Los antibióticos profilácticos se proporcionan de manera clásica en el quirófano.

Implantación coclear. Por lo general el proceso esclerótico se enfoca en la pared coclear lateral, que resulta en degeneración del ligamento espiral y la cinta vascular mientras evita la mayor parte del órgano de Corti. La preservación de este elemento neural en la otoesclerosis quizás permita una estimulación eléctrica mayor después de la implantación. Un estudio informó que los individuos con hipoacusia profunda consecutiva a otosclerosis derivaron en excelentes beneficios con implantación coclear.

Cirugía del estribo en niños. Las indicaciones habituales icluyen fijación congénita de la plataforma y otoesclerosis. Se detectó una tasa de éxito de 91.7% para lograr un diferencial aire-hueso de 10 dB después de cinco o más años de seguimiento. La otosclerosis juvenil no es una contradicción para el tratamiento quirúrgico, ya que estudios prospectivos no han demostrado una mayor frecuencia de complicaciones o desarrollo de hipoacusia sensorial.

COMPLICACIONES:

Infección: Es rara y fácil de prevenir. El tratamiento consiste en reposo y antibióticos, de acuerdo con el cultivo. Vértigo:

 puede encontrarse en 30% de los casos.  Por lo general se presenta durante los primeros días del posoperatorio, no es grave y dura una a dos semanas.  Cuando el vértigo es intenso y de inicio retrasado, puede ser secundario a una laberintitis que algunas veces afecta la audición o a una fistula de perilinfa o prótesis excesivamente larga. En estos pacientes se inicia tratamiento a base de vasodilatadores.  En caso de persistencia del vértigo, se recomienda realizar una tomografía axial computarizada de alta resolución, ya que ésta puede descartar la presencia de un neumolaberinto. Tinnitus o acufenos:  Señal de afectación laberíntica.  Mejora en el 70 a 80% de los casos

Hipoacusia neurosensorial:  es rara y se presenta en menos del 1% de los casos  con frecuencia durante la tercera semana del posoperatorio.  Perdidas leves a moderadas en las frecuencias altas Disgeusia  Ocurre en menos del 20% de los casos  Por tensión, lesión o cortado del nervio de la cuerda del timpano  el paciente refiere un sabor metálico o salado.  Mejora con el tiempo

Granuloma reparativo posestapedectomía: Frecuencia de 1 al 5%  Hay que sospecharlo cuando el paciente refiera disminución de la audición, oído tapado  y vértigo entre el 7º y el 15º días del posoperatorio.  Si no se trata el granuloma, produce una laberintitis serosa, tóxica o bioquímica. Fistula perilinfática  Por un flujo rápido de perilinfa, causado por una comunicación anormal entre los espacios perilinfático y subracnoideo y el paciente presenta una profusa salida de líquido cefalorraquídeo al realizar la estapedotomía, y que puede llenar al oído medio en cuestión de segundo  se recomienda sellar la ventana oval con fascia y tejido celular.  Revisión de estapedectomia