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capitulo 11 del langman sobre sist muscular
Tipo: Apuntes
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Sistema muscular (menos el tejido muscular liso) se desarrolla a partir de la capa germinal mesodérmica y consta de músculo esquelético, liso y cardiaco.
1ro miotomo, 2do esplacnico y ectodérmico 3ro esplacnica
i. MUSCULATURA ESTRIADA
Musculatura de la cabeza a partir de 7 somitómeros verticilos en parte segmentados de células mesenquimatosas provenientes del mesodermo paraxial. La musculatura del esqueleto axial, pared corporal y extremidades se desarrolla a partir de los somitas que al inicio se forman como somitómeros y se extienden desde la región occipital hasta la yema caudal. Después de la segmentación, estos somitómeros pasan por un proceso de epitelización y producen una “pelota” de células epiteliales con una cavidad pequeña en el centro. (fig 11.1ª) La región ventral de los somitas vuelve a ser mesenquimatosa dando origen al esclerotoma
(fig 11.1B-D), células que producirán los huesos de las vértebras y de las costillas. Las células en la región superior del somita constituyen el dermatoma y dos áreas formadoras de hueso en los labios (o márgenes) ventrolateral (VLL) y dorsomedial (DML), respectivamente. Las células procedentes de estas dos áreas migran y proliferan para producir miocitos progenitores en la parte ventral del dermatoma, dando así origen al dermomiotoma. Algunas células de la región ventrolateral también migran a la capa parietal adyacente del mesodermo de la placa lateral. Aquí forman los músculos infrahioideos , los de la pared abdominal (recto abdominal, oblicuo interno y externo, transverso del abdomen) y los músculos de las extremidades. Las células que quedan en el miotoma constituyen los músculos de la espalda, la cintura escapular y los músculos intercostales.
En un principio existe un límite bien definido ( frontera lateral somítica ) entre los somitas y la pared parietal del mesodermo de la placa lateral. La frontera separa dos dominios mesodérmicos del embrión:
1. Dominio primaxial región alrededor del tubo neural y que contiene sólo células procedentes de los somitas (mesodermo paraxial). 2. Dominio abaxial capa parietal del mesodermo de la placa lateral junto con las células de los somitas que cruzaron la frontera somítica lateral.
Los miocitos que cruzan esta frontera (los del margen VLL del miotoma) y entran en el mesodermo de la placa lateral son los precursores de las células musculares abaxiales y reciben muchas señales de diferenciación procedentes del mesodermo de la placa lateral; los miocitos que quedan en el mesodermo paraxial sin cruzar la frontera (células restantes de los labios ventromediales y todas las de los labios dorsomediales) contienen los precursores de las células musculares primaxiales y
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reciben muchas de las señales de desarrollo procedentes del tubo neural y de la notocorda
Sin importar su dominio, cada miotoma recibe inervación de los nervios raquídeos derivados del mismo segmento que los miocitos.
La frontera somítica lateral define el límite entre la dermis originada en los dermatomas de la espalda y la originada en el mesodermo de la placa lateral en la pared corporal. También define un límite en el desarrollo de las costillas, de manera que los componentes óseos de cada una se desarrollan a partir de las células del esclerotoma que cruzan la frontera somítica lateral (células abaxiales).
La nueva descripción del desarrollo de los músculos caracterizada por los dominios primaxial y abaxial se distingue del antiguo concepto de epímeros (músculos de la espalda) y de los hipómeros (músculos de las extremidades y de la pared corporal).
La nueva descripción no está basada en el origen embriológico real de los miocitos a partir de dos poblaciones de precursores –las células abaxiales y las primaxiales–, y no en su inervación. Esta descripción no ignora el hecho de que los músculos epaxiales (sobre el eje, músculos de la espalda) están inervados por las ramas primarias dorsales. En cambio, los músculos hipaxiales (debajo del eje, músculos de la pared corporal y músculos de las extremidades) están inervados por las ramas primarias ventrales.
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la placa lateral que rodea estas estructuras. Del ectodermo derivan los músculos esfínter y dilatador de la pupila, mismo que el tejido muscular de las glándulas mamarias y sudoríparas.
El factor de respuesta al suero (FRS) es un factor de transcripción que diferencia las células del músculo liso. Lo controlan los factores del crecimiento mediante las vías de fosforilización. Así, miocardina y los factores de transcripción relacionados funcionan como coactivadores para aumentar la acción del factor de respuesta al suero, desencadenando así la cascada genética que inicia el desarrollo del músculo liso.
La ausencia parcial o total de un músculo es frecuente y generalmente no debilitante. Ejemplos: ausencia parcial o total del palmar menor.
Una anomalía más grave es la secuencia de Poland 1 de cada 20 000 individuos; caracterizado por la ausencia del pectoral menor y la pérdida parcial del pectoral mayor. El pezón y la areola faltan o están desplazados; a menudo en el lado afectado existen anomalías digitales (sindactilia [fusión de los dedos] y braquidactilia [dedos cortos]).
Se da el nombre de síndrome de abdomen en ciruela pasa a la ausencia parcial o total de la musculatura abdominal. Casi siempre pared delgada que los órganos son visibles y se palpan con facilidad.
La anomalía a veces se acompaña de malformaciones del tracto urinario y de la vejiga, incluida la obstrucción uretral. Estas provocan acumulación de líquido que distiende el abdomen, produciendo atrofia de los músculos abdominales.
Con distrofia muscular se designa un grupo de enfermedades causan agotamiento y debilidad. Existen muchos tipos el más común es la distrofia muscular de Duchenne (DMD). Recesiva ligada al cromosoma X. Tanto la
DMD como DMB se deben a mutaciones del gen de distrofina en el cromosoma X. En DMD no se produce distrofina funcional y la enfermedad es mucho más severa cuando inicia más temprano (< 5 años de edad) que cuando comienza más tarde (entre 8 y 25 años en la distrofia muscular de Becker). La distrofina, proteína citoplasmática, produce complejo de proteínas relacionadas que une el citoesqueleto a la matriz extracelular.
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Células de la cresta neural que influyen en la diferenciación, que tipo de musculo desarrollan.
Genes Hox se deben expresar para desarrollar la musculatura. También la estructura esquelética.
Zonas de desarrollo de musculatura de la columna y abdominal.
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