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ESQUELETO AXIAL
- Cráneo, columna, costillas y esternón.
- Del mesodermo de la placa paraxial y lateral (pared parietal) y cresta neural.
- Mesodermo placa paraxial : Forma una serie de bloques tisulares ambos lados del tubo neural, somitómeros en r. craneal y somitas de la r. occipital a la caudal.
- Somitas , parte ventral ( esclerotoma ) y parte dorsal ( dermomiotoma ). Al final de la cuarta semana, células del esclerotoma se vuelven polimorfas y originan un tejido laxo (mesénquima ) o tejido conectivo embrionario. Céls mesenquimatosas se diferencian a fibroblastos, condroblastos u osteoblastos. También lo hacen las células de la cresta neural en la región craneal, que participan en la formación de los huesos de la cara y el cráneo (el resto deriva de somitas y somitomeros occipitales)
- La capa del mesodermo forma: Huesos de la cintura pélvica y escapular, extremidades y esternón.
- Osificación intramembranosa en huesos planos del cráneo, mesénquima de dermis se diferencia a hueso.
- Osificación endocondrial (mayoría) base del cráneo y extremidades, las células mesenquimatosas primero originan modelos de cartílago hialino y luego huesos.
1. CRANEO
Se divide en dos partes: neurocráneo, forma caja protectora alrededor del encéfalo, y el viscerocráneo, forma el esqueleto de la cara.
1.1. Neurocráneo:
a. Parte membranosa Huesos planos.
De las células de la cresta neural y del mesodermo paraxial.
El mesénquima rodea al encéfalo y experimenta osif. intramembranosa. Resultado: aparición de huesos membranosos planos, se caracteriza por la presencia de espículas óseas en forma de aguja. Irradian a los centros de osificación primarios en la periferia. Durante la vida fetal y posnatal, los huesos membranosos se agrandan por aposición y por reabsorción osteoclástica simultánea en la parte interna.
Cráneo del recién nacido
Al momento de nacer, los huesos planos están separados por suturas (estrechas costuras de tejido conectivo). Fontanelas puntos donde más de dos huesos se encuentran y son anchas. La más prominente es la fontanela anterior.
Solemne II
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Las suturas y las fontanelas permiten que los huesos del cráneo se superpongan (moldeado) durante el nacimiento. Poco después los huesos membranosos regresan a su posición original, y el cráneo se ve grande y redondo. Varias suturas y fontanelas permanecen membranosas mucho después del nacimiento, permite a los huesos de la bóveda seguir creciendo para albergar el crecimiento posnatal del encéfalo. Entre los 5-7 años alcanza casi toda su capacidad craneal, algunas suturas quedan abiertas hasta la edad adulta. En los primeros años palpación de la fontanela anterior proporciona información valiosa sobre la correcta osificación del cráneo y si la presión intracraneal es normal.
*Fontanela anterior se cierra a los 18 meses y el posterior entre el primer y segundo mes.
b. Parte cartilaginosa o condocraneo Huesos de la base del cráneo.
Consta inicialmente de varios cartílagos individuales.
- Condrocráneo precordial Derivan de las células de la cresta neural, cartílagos que se hallan delante del límite rostral de la notocorda que termina en el nivel de la hipófisis en el centro de la silla turca.
- Condrocráneo cordal Los cartílagos que están detrás de este límite proviene de los escleromas occipitales
formados por el mesodermo paraxial.
Se forma la base del cráneo cuando estos se fusionan y se convierten en huesos por la osificación endocondral.
1.2. Viscerocráneo
Consta de los huesos de la cara, se forma principalmente a partir de los dos primeros arcos faríngeos.
- El primer arco origina una parte:
- Dorsal apófisis maxilar , se extiende hacia adelante debajo de la región del ojo y produce maxilar , cigomático y parte del temporal.
- Parte ventral apófisis mandibular , contiene el cartílago de Meckel. El mesénquima alrededor de éste se condensa y se convierte en hueso (osificación intramembranosa) da origen a la mandíbula. El cartílago de Meckel desaparece salvo en el ligamento esfenomandibular.
- Extremo dorsal de la apófisis mandibular + el del segundo arco faríngeo origina yunque, el martillo y el estribo. La osificación de los tres empieza en el cuarto mes, son los primeros huesos en quedar totalmente osificados.
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casos) produce un cráneo corto llamado. Si es en un lado solamente, cráneo aplanado asimétrico llamado plagioencefalia.
- Displasias del esqueleto
a. Acondroplasia: Más común de estas (1/20 000 nacimientos vivos), afecta sobre todo a los huesos largos. Además, cráneo grande (megalocefalia) con región mediofacial pequeña, dedos cortos y curvatura espinal acentuada. Herencia autosómica dominante; 90% de los casos es esporádico y se debe a nuevas mutaciones.
b. Displasia tanatofórica: Más frecuente de displasia neonatal mortal (1/40 000 nacimientos vivos). Hay dos tipos, ambos autosómicos dominantes:
- Tipo I: fémures cortos y curvados con o sin cráneo en forma de trébol
- (^) Tipo II: fémures rectos muy largos y por cráneo en evidente forma de trébol (o kleeblattschädel) causados por craneosinostosis.
Ocurre cuando todas las suturas cierran prematuramente, el encéfalo crece a través de las fontanelas anterior y esfenoidal.
c. Hipocondroplasia: Más benigna.
Todas estas clases de displasias del esqueleto son mutaciones en FGFR (autosómica dominante) que producen una formación anómala de los huesos de osificación endocondral, se ven afectados el crecimiento de los huesos largos y la base del cráneo.
- Displasia esquelética generalizada
a. (^) Disostosis cleldocraneal: Ejemplo, es de los tejidos óseos y dentales que se caracteriza por el cierre tardío de las fontanelas y por menor mineralización de las suturas craneales que terminan alargando los huesos frontales, parietales y occipitales. Otras partes del esqueleto se ven afectadas y a menudo las clavículas están subdesarrolladas o no existen.
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2. VERTEBRAS Y COLUMNA
VERTEBRAL
De esclerotoma (tejido óseo) de los somitas del mesodermo paraxial. Vértebra típica: arco vertebral, agujero, cuerpo, apófisis transversas y, en general, apófisis espinosa.
Durante la cuarta semana, las células del esclerotoma migran alrededor de la médula espinal y la notocorda para fusionarse con las del somita opuesto en el otro lado del tubo neural. Luego, la parte de esclerotoma de las somitas pasa por resegmentación. Ocurre cuando la mitad caudal de cada esclerotoma se incorpora y se fusiona con la mitad cefálica de los esclerotomas subyacentes. Así, las vértebras se forman con una combinación de la mitad caudal de un somita y con la mitad craneal de su vecino.
Los genes HOX configuran las formas de distintas vértebras.
Las células mesenquimatosas entre las partes cefálica y caudal del segmento del esclerotoma original no proliferan pero llenan el espacio entre dos cuerpos vertebrales precartilaginosos, contribuyen a la formación del disco intervertebral. Aunque la notocorda se retrae en los cuerpos vertebrales, persiste y se agranda en el disco intervertebral. Contribuye a formar el núcleo pulposo.
Debido a la resegmentación del esclerotoma en vértebras definitivas, los miotomas unen los discos intervertebrales (capacidad de mover la columna). Por lo mismo las arterias intersegmentarias, (al principio entre los esclerotomas) se desplazan entre los cuerpos vertebrales. Los nervios raquídeos se aproximan a los discos, abandonan la columna por los agujeros intervertebrales.
Dos curvaturas primarias: torácica y sacra. Más adelante, dos secundarias: la cervical, al aprender a sostener la cabeza, y lumbar, que aparece cuando el niño aprende a caminar.
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3. COSTILLAS Y ESTERNON
- Parte ósea se origina en las células del esclerotoma que permanecen en el mesodermo paraxial y se desarrollan desde las apófisis costal de las vértebras torácicas.
- Cartílagos costales se forman de las células del esclerotoma que migran a través de la frontera somítica lateral hacia el mesodermo de la placa lateral adyacente.
- Esternón se desarrolla de modo independiente en la capa parietal del mesodermo de la placa lateral en la pared ventral del cuerpo. Se forman dos bandas esternales en la capa parietal (somática) de ese mesodermo a ambos lados de la línea media; más tarde ambas se fusionan para crear los modelos cartilaginosos del manubrio, de las esternebras y de apófisis xifoides.
CLÍNICA:
- Anomalías de las costillas: Costillas supernumerarias , en general en las regiones lumbar o cervical. Las cervicales ocurren en cerca de 1% de la población y casi siempre unidas a la séptima vértebra cervical. Por su ubicación, puede afectar al plexo braquial o a la arteria subclavia, y dar lugar a diversos grados de anestesia en la extremidad.
- Anomalías del esternón: La hendidura esternal es un defecto poco frecuente y puede ser completo o localizarse en uno de los extremos del esternón. Los órganos torácicos están recubiertos sólo por piel y tejido blando. El defecto se produce cuando las bandas esternales no crecen juntas en la línea media. Los centros de osificación hipoplásicos y la fusión prematura de los segmentos esternales también se observan sobre todo en niños con anomalías cardiacas.
Pectus excavatum (tórax en embudo) esternón deprimido, se hunde en la parte posterior. Pectus carinatum (tórax en
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quilla) aplanamiento bilateral del tórax, con un esternón que se proyecta en la parte anterior. Ambos defectos pueden deberse a anomalías en el cierre de la pared del cuerpo ventral o a la formación del esternón y de los cartílagos costales.
No fusión de bandas, hipoplasia del corazón y pulmones. El corazón no se forma en su ubicación normal. En el carinatum, fusión de bandas solo en la parte superior.
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