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Capítulo 2
Edema de papila - Papila elevada
2A. Introducción
G. Rebolleda
2B. Edema de papila unilateral
2B-1. Edema de disco monocular en menores de 45 años
G. Rebolleda, S. Noval, I. Contreras, J. Hurtado, A. García-García, H. R. Won Kim, F. J. Muñoz-Negrete NEURITIS ÓPTICA TÍPICA VS ATÍPICA NEURITIS ÓPTICA TÍPICA
- Rasgos clínicos
- Hallazgos funduscópicos
- Exploraciones complementarias
- Diagnóstico
- Tratamiento NEURITIS ÓPTICA ATÍPICA
- Neuromielitis óptica (síndrome de Devic)
- Neuritis óptica en infancia
- Neuropatia óptica en pacientes inmunocomprometidos
- Neurorretinitis
- Papilitis esteroide-dependiente
- Otras neuropatías ópticas
2B-2. Edema de disco monocular en mayores de 45 años
G. Rebolleda, I. Contreras, F. J. Muñoz-Negrete, S. Noval, R. Fernández-Buenaga, M. Pérez-López NOIA TÍPICA vs ATÍPICA NOIA TÍPICA
- Características clínicas
- Rasgos funduscópicos
- Exploraciones complementarias NOIA ARTERÍTICA vs NO ARTERÍTICA DIAGNÓSTICO EN NOIA TÍPICA TRATAMIENTO DE LA NOIA
- NOIA no arterítica
- NOIA arterítica NOIA-NA ATÍPICA
- NOIA incipiente o presintomática
- Neuropatía óptica hipertensiva
- NOIA en diabetes
- NOIA asociada a fármacos OTRAS NEUROPATÍAS
- Neuropatía óptica paraneoplásica DIAGNÓSTICO DE LA NOIA ATÍPICA
2B-3. Edema de disco monocular a cualquier edad
G. Rebolleda, M. Sales, S. Noval, N. Oblanca INTRODUCCIÓN NEUROPATÍA ÓPTICA COMPRESIVA/INFILTRATIVA
- Tumores del disco
- Tumores del nervio óptico
- Compresión orbitaria EDEMA DE PAPILA EN ENFERMEDADES SISTÉMICAS
- Vasculitis
- Diabetes
- Neuropatía óptica anterior infecciosa
- Neuropatía asociada a cáncer DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON EL PAPILEDEMA UNILATERAL NEUROPATÍA ÓPTICA DE LEBER NEUROPATÍA ÓPTICA POST-TRAUMÁTICA
2C. Edema de papila bilateral
G. Rebolleda, L. Guerrero, F. J. Muñoz-Negrete, N. Oblanca
INTRODUCCIÓN
EDEMA BILATERAL SIN DISFUNCIÓN VISUAL
- Papiledema
- Diagnóstico diferencial con el pseudo-papiledema
- Otras neuropatías con edema de papila bilateral sin disfunción visual
- Diagnóstico diferencial del papiledema asimétrico
- Protocolo diagnóstico basal en el papiledema
- Protocolo de seguimiento de la hipertensión intracraneal idiopática
- Protocolo terapéutico de la hipertensión intracraneal
EDEMA DE PAPILA BILATERAL CON DISFUNCIÓN VISUAL
- Edema papilar bilateral con pérdida brusca de visión
- Edema/Elevación de papila bilateral con pérdida de visión crónica
BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
nicos visuales en el caso del papiledema, frente a la pérdida de visión y/o perimétrica más acusadas que acompañan a otras neuropatías.
El edema de papila no es característico ni de las neuropatías ópticas de origen tóxico (exceptuando la intoxicación aguda por metanol), ni de las formas hereditarias (salvo el pseudo-edema de la neuropatía óptica de Leber).
Por último, debemos recordar que el edema de disco no siempre obedece a una neuropatía (hipo- tonía, uveítis, éstasis venoso,…), en cuyo caso la ausencia de defecto pupilar aferente relativo
Las neuropatías ópticas de origen compresivo y/o infiltrativo se pueden producir a cualquier edad, cursar con o sin edema papilar, producir daño uni o bilateral, y cursar con una pérdida visual de comienzo insidioso, subagudo o brusco, por lo que deben incluirse en el diagnóstico diferencial de cualquier neuropatía, salvo en casos de neuritis óptica y neuropatía óptica isquémica anterior típicas.
Fig. 1: Oclusión de vena central de la retina (OVCR) OD. Izqda.: En la fase inicial se ve un edema papilar incipiente simi- lar al de una neuropatía. Centro: En los días sucesivos el edema papilar aumenta y aparecen múltiples hemorragias en los 4 cuadrantes, así como edema macular y exudados característicos de esta entidad. Dcha.: Aspecto característico de la OVCR más evolucionada.
Fig. 2: Edema de papila y pliegues maculares por hipoto- nía severa.
Fig. 3: Coroiditis yuxtapapilar con edema papilar asociado.
(DPAR) y los signos oculares acompañantes (figs. 1, 2, 3 y 4) nos ayudarán en el diagnóstico diferencial (algoritmo 2).
Por otro lado, la neuritis óptica puede presentar- se como un hallazgo más en el contexto de una reti- nitis o uveítis posterior.
Fig. 4: Papiloflebitis OS.
Algoritmo 2. OVCR: oclusión vena central de la retina.
NEURITIS ÓPTICA TÍPICA
Rasgos clínicos
La neuritis óptica típica se presenta como una pérdida visual brusca monocular acompañada de leve dolor periorbitario, que aumenta con los movi- mientos oculares. La pérdida visual suele progresar durante una o dos semanas y comienza a recuperarse a lo largo del primer mes de evolución. La historia natural asocia un buen pronóstico visual, con una recuperación de la visión excelente en la mayoría de los casos (en ONTT –Optic Neuritis Treatment Trial– a los 15 años el 72% de los casos tenía una agudeza visual –AV– ≥20/20). Se puede ver de forma aislada (formasmonosinto- máticas o monofocales) o en el contexto de un pacien- te ya diagnosticado de enfermedad desmielinizante (esclerosis múltiple –EM– y neuromielitis óptica). La existencia o no de edema papilar nos lleva a diferenciar dos formas de neuritis óptica, lapapilitis o neuritis óptica anterior, que abordaremos en este capítulo y laneuritis óptica retrobulbar que se trata- rá en el capítulo 3.
Hallazgos funduscópicos
La exploración del fondo de ojo muestra en la fase aguda edema de papila hasta en el 35% de los casos, que suele ser leve y difuso (figs. 5, 6 y 8). En un porcentaje variable de casos (10-26%) podemos ver focos de periflebitis (difusa o focal), a menudo en ambos ojos y distribuidos en la zona ecuatorial, que pueden pasar desapercibidos. Su hallazgo ensombrece el pronóstico, ya que se aso- cian con mayor riesgo de nuevas recaídas a los dos años de seguimiento y de evolución a EM.
El edema papilar se va reduciendo hasta su reso- lución, que suele ser completa al segundo mes (fig. 6), dejando paso en los casos más severos a una atrofia papilar secundaria de intensidad variable. La palidez puede ser difusa o de predominio temporal (fig. 7). Dado que la clínica entre papilitis y neuropatía óptica isquémica se puede solapar (pérdida brusca de visión monocular con DPAR ipsilateral y edema de papila), existen algunos rasgos diferenciales que pueden ser útiles. La presencia de hemorragias epi o peripapilares, junto a edema sectorial papilar y la atenuación arteriolar son muy característicos de las formas isquémicas (fig. 8).
Exploraciones complementarias
Perimetría
En la fase aguda se puede encontrar cualquier tipo de defecto, aunque la disminución difusa de la sensibilidad es lo más común. Dada la inespecifici- dad de los hallazgos, la perimetría orienta poco al diagnóstico etiológico; sin embargo es imprescindi- ble para descartar signos indirectos de compromiso
Ante un paciente con NO típica, es importante evaluar la retina para descartar la existencia de periflebitis asociada, ya que incrementa el riesgo de nuevos brotes y de conversión a EM.
La presencia de un defecto pupilar aferente relativo (DPAR) es una característica diagnóstica obligada para el diagnóstico de neuropatía óptica unilateral de cualquier origen.
La presencia o no de edema papilar no es un rasgo diferencial entre formas típicas y atípicas. Son la edad de aparición, lateralidad del cuadro, forma de instauración, evolución, así como los rasgos clínicos los que marcan la diferencia.
Fig. 5: Neuritis óptica OD anterior, con edema leve difu- so. OS normal.
Fig. 6: Neuritis óptica anterior OS. Izquierda: Edema difu- so papilar. Centro: El edema se ha reducido notablemente. Derecha: Resolución completa del edema sin palidez resi- dual (AV: 20/20).
de las vías ópticas (p. ej. respeto del meridiano verti- cal o escotoma de Traquair). La mejoría de la perimetría acompaña a la recuperación visual y a la resolución del edema, siendo independiente de la gravedad inicial (figs. 9 y 10). Dado que las perimetrías seriadas en estos pacientes muestran gran variabilidad, es probable que sean relegadas progresivamente por exploracio- nes más reproducibles, sensibles y objetivas como la tomografía de coherencia óptica.
Potenciales evocados visuales
El papel diagnóstico de los Potenciales Evocados Visuales (PEV) en la fase aguda es mínimo, ya que la amplitud está directamente relacionada con la visión del paciente. Sin embargo, tiene relevancia con carácter retrospectivo porque la prolongación de la latencia es un marcador permanente de daño en
aproximadamente el 80% de los casos; siendo útiles para el diagnóstico de formas antiguas, dudosas, sub- clínicas o latentes (fig. 11).
Solicitaremos PEV en pacientes con historia dudosa de neuritis óptica en el pasado o en pacientes con enfermedad desmielinizante para valorar daño ocular subclínico.
Fig. 7: Atrofia óptica OD a los 3 meses de una papilitis típica, con defectos visibles de la CFNR (flechas). Se objetiva asi- mismo una asimetría en la relación E/D en comparación con el ojo adelfo no afecto.
Fig. 8: Izquierda: Papilitis OD. Derecha: NOIA aguda, con edema papilar sectorial inferior y hemorragias en llama peripapilares.
Fig. 9: Evolución de papilitis por examen del fondo de ojo y perimetría. Imagen superior: Fase aguda. Imagen inferior: A los 2 meses de evolución.
Tomografía de coherencia óptica
Ha marcado un hito en la evaluación de estos pacientes, ya que nos permite medir de un modo no invasivo la capa de fibras nerviosas desprovista de mielina y por lo tanto el daño axonal asociado. De hecho es considerado en la actualidad un biomarca-
dor de la actividad en neuritis óptica aislada, así como en EM y neuromielitis óptica (tabla 2). La OCT nos permite cuantificar el edema papilar y monitorizar su evolución. En la fase aguda se observa un engrosamiento significativo de la capa de fibras nerviosas de la retina (CFNR) más o menos acentuado en función de la intensidad del edema de disco (figs. 14 y 15). A partir del mes y medio se puede detectar ya si se ha producido pérdida de fibras ner- viosas, que suele estabilizarse entre el 3.º-6.º mes salvo en el contexto de EM o si se producen nuevas recurrencias. Este adelgazamiento se produce en el 51-74% de los ojos según las series. Ni la presencia o ausencia de edema, ni el grado de edema tienen valor pronóstico visual, de modo que su intensidad no se correlaciona ni con el grado de pérdida de visión, ni perimétrica en fase aguda; ni con el grado de adelgazamiento de la CFNR ni con la función visual una vez resuelto el cuadro. Los parámetros que sí influyen en el mayor o menor grado de adelgazamiento de la CFNR son la pérdida de visión en fase aguda y el numero de recu- rrencias, no viéndose afectado por el tratamiento con esteroides vía endovenosa. Existe una correlación significativa entre el grado de adelgazamiento de la CFNR, la agudeza visual (AV), la desviación media (DM) en perimetría, y la sensibilidad al contraste. Se estima que se produce una pérdida de una línea de AV Snellen y sensibili- dad al contraste por cada 5 micras de adelgazamien- to del valor promedio de la CFNR.
El adelgazamiento de la CFNR condiciona un aumento adquirido de la excavación, que es clíni- camente relevante (asimetría ≥0,2) en 23% de los casos (figs. 7 y 16) Este hallazgo es más acusado
El adelgazamiento de la CFNR implica daño estructural y asocia menos posibilidad de recuperación visual cuando se reduce a 74-78 micras.
La RM sigue siendo la prueba con mayor valor predictivo de cara al riesgo de conversión a EM.
FIg. 14: OCT correspondiente a la paciente de la figura 9. Imagen superior: Aumento significativo del grosor de la CFNR (tanto en valor promedio –201,6 μ–; como en cada uno de los cuadrantes y en 10 de los 12 sectores horarios). Imagen inferior: Grosor de la CFNR dentro de la normali- dad al año de seguimiento.
Fig.15: Evolución de papilitis OD por examen de fondo de ojo y OCT. Imagen superior: Fase aguda: Edema papilar y engrosamiento significativo de la CFNR en 3 cuadrantes. Imagen inferior: A los 3 meses: Palidez severa y difusa del disco con adelgazamiento severo de los cuatro cuadrantes.
Fig. 16: Asimetría en excavación papilar tras una neuritis óptica OS, con adelgazamiento significativo de la CFNR en los cuadrantes nasal y temporal del OS.
cuanto peor sea la AV y mayor el grado de adelga- zamiento.
La OCT es más sensible que la perimetría, y así en algunas series más de la mitad de los ojos con peri- metría normal una vez resuelto el cuadro, tenían al menos un cuadrante con una reducción significativa del espesor de la CFNR (fig. 17). El adelgazamiento de la CFNR se ha documenta- do también en pacientes con EM en sus diversas variantes clínicas (remitente-recurrente, primaria y secundaria progresiva; siendo ésta última la más afectada), y tanto en ojos afectos como sin antece- dente de neuritis óptica, si bien es cierto que el adel- gazamiento es más pronunciado en los ojos con his- toria de neuritis óptica. Al igual que en el glaucoma, existe buena corre- lación entre los hallazgos obtenidos con distintos modelos de OCT, pero los valores no son intercam- biables, de modo que en la fase de atrofia observa- mos valores generalmente mayores con OCT de dominio temporal (como Stratus) que con OCT de dominio espectral (como Cirrus) tanto en el grosor promedio como por cuadrantes (fig. 18). Esta tenden- cia se invierte cuando la atrofia es muy severa, de modo que en estos casos los valores obtenidos con Cirrus suelen ser mayores.
Diagnóstico
En pacientes con síntomas y signos de neuritis óptica típica, no es necesaria ninguna otra prueba complementaria salvo una exploración oftalmológi- ca completa para confirmar el diagnóstico de la neu- ropatía. Sin embargo, dado el elevado valor predicti- vo, ya comentado, de la RM se aconseja su realiza- ción (ver capítulo 7).
La neuritis óptica puede producir un aumento adquirido de la excavación, debiendo incluirse en el diagnóstico diferencial de las papilas excavadas no glaucomatosas.
Fig. 17: Discrepancia entre los hallazgos en OCT y perimetría. Imagen superior: OCT en fase aguda (papi- litis típica OD con engrosamiento superonasal de la CFNR) y a los 3 meses (adelgazamiento significativo en el cuadrante temporal). Imagen inferior: Daño leve perimétrico en fase aguda con normalización a los 3 meses.
Fig. 18: Buena concordancia en la localización de los defectos con ambas modalidades de OCT (STRATUS: izquierda; CIRRUS: derecha) tanto por cuadrantes como por sectores horarios. Los valores promedio del espesor de la CFNR son superiores con STRATUS que con CIRRUS (87,12 micras vs 84 micras).
Tabla 2. Aplicaciones de la OCT en neuritis óptica/esclerosis multiple
- Permite confirmar y cuantificar el grado de edema.
- Detecta y cuantifica el daño axonal.
- El grado de adelgazamiento de la CFNR se correlaciona con los parámetros globales de la perimetría, amplitud de los PEV y con la agudeza visual.
- La OCT presenta mayor sensibilidad diagnóstica que la perimetría.
- En pacientes con esclerosis múltiple, la OCT detecta adelgazamiento de la CFNR incluso en ojos sin clínica de neuritis óptica.
- Permite la detección de muerte axonal subclínica, por lo que la monitorización mediante OCT podría ser útil para evaluar el rendimiento de nuevas terapias neurorregeneradoras o neuroprotectoras.
una papilitis óptica que responde de forma inmedia- ta a los esteroides. Hay una serie de neuropatías de diversa índole (infecciosas, isquémicas, compresivas, infiltrativas…) que pueden simular una neuritis óptica. Trataremos en este apartado aquellas entidades que pueden provocar edema de papila y que tienen predilección por los jóvenes, abordando el resto de entidades en el aparta- do de edema unilateral a cualquier edad (algoritmo 3).
Neuromielitis óptica (síndrome de Devic)
Es una enfermedad desmielinizante de origen autoinmune, definida clásicamente como la concu- rrencia deneuritis óptica y mielitis transversa. Los pacientes sufren episodios de neuritis óptica (tanto anterior como retrobulbar), mielitis o ambas, en por- centajes variables según sea el curso de la enferme- dad monofásico o recurrente.
Desde la identificación de los auto-anticuerpos IgG-NMO altamente específicos de la enfermedad (relacionados con la hemostasia acuosa e integridad de la barrera hemato-cerebral), el espectro clínico de esta entidad se ha ampliado sustancialmente. La tabla 4 muestra los criterios diagnósticos para esta enfermedad. La presencia de al menos dos de estos tres signos tiene una sensibilidad y especificidad diagnóstica superior al 90%. La neuromielitis óptica puede ocurrir en pacien- tes con criterios clínicos de lupus eritematoso sisté- mico o síndrome de Sjögren o simplemente con anti- cuerpos anti SSA o ANA positivos. En esta entidad, al igual que en la neuritis óptica y en la EM hay una correlación entre el adelgaza- miento de la CFNR objetivable mediante OCT, AV, sensibilidad al contraste, perimetría y grado de disca- pacidad. Sin embargo, el pronóstico visual es peor y la perdida de CFNR es significativamente mayor. Algunos autores han sugerido que pérdidas supe- riores a 15 micras en el espesor promedio de la CFNR tras un episodio de neuritis óptica podrían ser un dato de sospecha de esta entidad. La terapia en esta entidad es fundamental y debe ser agresiva, recomendándose esteroides vía endove-
En la neuromielitis óptica los brotes de neuritis óptica tienen características atípicas, ya que suelen asociar un déficit visual grave con baja probabilidad de recuperación visual.
Algoritmo 3.
Tabla 4. Criterios diagnósticos de neuromielitis óptica
- Neuritis óptica + Mielitis transversa (pueden darse por separado con un intervalo variable de tiempo).
- Al menos 2 de los 3 signos:
- RM: Lesión medular contigua ≥3 segmentos.
- RM cerebral: No hallazgos de EM.
- NMO-IgG seropositivos (AQP4).
AQP4: acuoporina 4.
nosa en las fases agudas, seguido de plasmaféresis y terapia inmunosupresora para prevenir las recurren- cias. Recientemente se ha constatado mediante OCT que el tratamiento precoz con esteroides reduce el daño anatómico residual.
Neuritis óptica en infancia
En niños es más común la afectaciónbilateral (casi el 50%) que en adultos, así como la existencia de edema papilar. Las neuritis ópticas pueden tener origen inflama- torio o infeccioso. La neuritis óptica puede ocurrir una a tres semanas después de una infección viral o en menor medida, bacteriana. Más raras son las neuritis tras vacunación. Al igual que en los adultos, la presencia de lesiones desmielinizantes en RM incrementa el riesgo de evolución a EM de estos pacientes.
Neuropatia óptica en pacientes inmunocomprometidos
El espectro clínico de neuropatías con edema papi- lar en pacientes inmunodeprimidos es muy amplio (papilitis, perineuritis, neurorretinitis, papiledema). Hasta un 7% de pacientes VIH (virus de la inmu- nodeficiencia humana) positivos con síntomas neuro- lógicos por toxoplasmosis cerebral, meningitis cripto- cócica o tuberculosa presentan papilitis (figs. 19 y 20). El propio virus puede causar una neuropatía ópti- ca primaria que suele ser anterior en dos de cada tres casos. En la infección por toxoplasmosis, la presencia de un foco de coriorretinitis cicatricial asociada al foco de reactivación o al edema papilar ayuda al diagnós- tico (fig. 19).
En las neuritis ópticas infantiles es importante descartar otras neuropatías, por lo que es aconsejable solicitar una RM cerebral, un estudio de senos y de órbita; así como en ocasiones una punción lumbar.
Se ha descrito que hasta un 14% de pacientes con RM craneal normal y brotes recurrentes de neuritis óptica, podrían presentar una variante de neuromielitis, por lo que en éstos estaría indicada la determinación de anticuerpos anti-NMO.
Fig. 19: Izquierda. Papilitis OS asociada a coriorretinitis por toxoplasmosis, con zona de actividad sobre foco cicatricial antiguo, arteritis nodular (placas de Kyrieleis) y focos miliares múltiples. Derecha. Aspecto a los 6 meses del tratamiento con AV = 1.
Fig. 20: Neuritis OD en paciente VIH con tuberculosis resuelta tras antibioticoterapia específica, con aumento de excavación papilar, palidez del anillo neurorretiniano y gliosis residual inferior.
El protocolo diagnóstico incluye anamnesis dirigida (antecedente de contacto con animales, arañazo, inges- ta de alimentos crudos, búsqueda de rash cutáneo, …), y serología para bartonella, sífilis, toxoplasmosis, tuber- culosis, VIH, enfermedad de Lyme y hepatitis. En los casos producidos por Bartonella, el trata- miento antibiótico es obligado en pacientes inmuno- deprimidos, siendo controvertido su uso en inmuno- competentes.
Papilitis esteroide-dependiente
Neurosarcoidosis
La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria granulomatosa típica de adultos jóvenes y más fre- cuente en la población afro-americana. La neuro- patía óptica es la manifestación neuroftalmológica más frecuente, con edema de papila en la mayoría de los casos, que puede obedecer a distintos meca- nismos (fig. 24) (tabla 5). La neuritis óptica asociada a sarcoidosis puede solaparse clínicamente con la neuritis desmielinizan- te, pudiendo cursar de forma aguda, con dolor y defectos inespecíficos en el campo visual. En algo más de la mitad de los casos hay signos de inflama- ción orbitaria u ocular asociados.
Datos clínicos de sospecha son una magnífica respuesta al tratamiento esteroideo y la presencia de otras manifestaciones oculares o sistémicas asocia- das (periflebitis de retina, uveítis, dacrioadenitis, parálisis facial, artritis, afectación pulmonar …). Pruebas complementarias útiles para el diagnósti- co son la radiografía de tórax, gammagrafía ósea, RM, determinación de enzima convertidora de angiotensina (ECA) y calcemia. La papilitis por sarcoidosis puede ser la primera manifestación de la enfermedad, de modo que una radiografía de tórax normal no excluye el diagnóstico. Del mismo modo, parece que la ECA puede ser positi- va sólo en un tercio de los casos de neurosarcoidosis.
Neuritis óptica autoinmune
En esta entidad existe evidencia serológica de vasculitis autoinmune y dependencia del tratamiento con corticoides, estando ligada a la presencia de diversos autoanticuerpos. Aunque la respuesta a los corticoides es buena, suele ser preciso terapia de mantenimiento para evitar recidivas. A diferencia de otras vasculitis no hay manifesta- ciones sistémicas y la RM es normal. Ya que es muy raro el edema papilar, se ampliará en el capítulo 3.
Perineuritis y Vasculitis
Se discuten en el apartado 2B-3 de este capítulo.
Otras neuropatías ópticas
Aquí sólo incluimos aquéllas que tienen predilec- ción por niños o jóvenes, tratando el resto en otros apartados.
Infiltración leucémica del nervio óptico
El nervio óptico puede sufrir infiltración leucémi- ca en torno al 10% de casos, sobre todo en las varian- tes blásticas agudas. La pérdida visual suele ser seve- ra e irreversible, pueden existir otros signos de retino- patía leucémica (hemorragias o telangiectasias) y suele asociar daño del sistema nervioso central (SNC) y médula (fig. 25).
Cuando la neuropatía óptica es la forma de presentación de la enfermedad, la confirmación definitiva de sarcoidosis se hará mediante biopsia tisular (granulomas no caseificantes en conjuntiva, glándula lagrimal, bronquios…).
Fig. 24: Granuloma papilar inferior en paciente con sar- coidosis, que se resolvió con tratamiento esteroideo.
Tabla 5. Mecanismos del edema papilar en la neurosarcoidosis
- Papilitis.
- Uveítis posterior.
- Infiltración granulomatosa del disco o del nervio óptico.
- Aumento de la presión intracraneal.
Otros mecanismos distintos del infiltrativo para el edema papilar son la hipertensión intracraneal secundaria a fármacos (ciclosporina o acido transre- tinoico), y las infecciones oportunistas. Puesto que puede tratarse del primer signo de recaída, ante todo niño con antecedente de leucemia está indicado además de la RM, solicitar un hemo- grama, una punción lumbar con estudio citológico y estudio de médula ósea.
Neuropatía óptica por glioma óptico
Los gliomas son la neoplasia más frecuente del nervio óptico y la mayoría se diagnostican en meno- res de 20 años. Hasta la mitad de los casos ocurren en niños con neurofibromatosis tipo 1. Habitualmen- te los gliomas presentan cierto grado de atrofia papi- lar, pero en los más próximos al globo ocular puede haber edema de papila.
El diagnóstico de sospecha se produce por el con- texto clínico (neurofibromatosis, síntomas orbitarios asociados) y se confirma mediante las pruebas de neuroimagen (capítulo 7).
Una papilitis en el contexto de un paciente con leucemia es una emergencia clínica, porque la afectación ocular se asocia con daño en el SNC, menor supervivencia y alto riesgo de pérdida de visión irreversible.
Fig. 25: Neuropatía óptica infiltrativa OS por leucemia con infiltrado central blanquecino e importante compo- nente hemorrágico.
Algoritmo 4: Algoritmo diagnóstico del edema de papila monocular en menores de 45 años (RM: resonancia magnética; PL: punción lumbar; NMO: neuromielitis óptica).
al despertar, acompañada de DPAR ipsilateral, edema de papila y algún factor de riesgo sistémico u ocular.
En el momento agudo, la agudeza visual puede variar entre la normalidad y la pérdida de percepción luminosa, siendo superior a 20/30 en aproximada- mente la mitad de los pacientes.
Rasgos funduscópicos
En el examen del fondo de ojo se observa un edema papilar que puede ser difuso o predominar en un sector de la cabeza del nervio óptico(edema sec- torial o altitudinal), siendo frecuente la presencia de hemorragias peri o epipapilares. El ojo adelfo suele presentar una excavación pequeña o ausente«disco de riesgo», por apelotonamiento de las fibras nervio- sas (fig. 27). El hallazgo de una papila excavada en el ojo adelfo no es característico de esta entidad.
El edema de papila ya sea difuso o sectorial se va resolviendo de forma gradual, para dar paso a la atrofia secundaria papilar en 2 ó 3 meses, (figs. 26, 27, 28 y 29).
Exploraciones complementarias
Perimetría
No existe un defecto perimétrico patognomónico de esta entidad, siendo el más frecuente el defecto
Una agudeza visual normal en la fase aguda no excluye el diagnóstico de NOIA.
La presencia de edema de disco y DPAR ipsilateral son características imprescindibles para el diagnóstico de la NOIA unilateral tanto típica como atípica.
Fig. 27: Superior: NOIA OD con edema papilar difuso, hemorragias epi y peripapilares, y «disco óptico de riesgo » característico en OS. Inferior: Palidez difusa OD a los 2 meses de seguimiento.
Fig. 28: Imagen superior: NOIA-NA OS aguda típica con edema papilar difuso, que evoluciona a la atrofia con pali- dez difusa leve 3 meses después del episodio agudo. Ima- gen inferior: NOIA-NA típica OS con edema sectorial en fase aguda y palidez difusa y severa a partir del tercer mes.
Fig. 29: NOIA típica OS que evoluciona a palidez altitudi- nal superior con un defecto campimétrico ínfero-nasal característico y adelgazamiento de la CFNR mas acusado en la zona superior (OCT, imagen inferior).
arqueado infero-nasal, seguido del altitudinal infe- rior (figs. 29 y 32). También es posible la aparición de un defecto altitudinal superior, escotomas centrales o de pérdidas difusas intensas, solapándose de este modo con otras neuropatías.
La visión y la perimetría pueden mejorar de forma espontánea en el 40% de los pacientes, sin cambios significativos después de los 6 primeros meses.
Tomografía de coherencia óptica
El edema papilar se puede evaluar y cuantificar mediante OCT dónde se objetiva el engrosamiento de la CFNR peripapilar (fig. 30). La intensidad del engrosamiento de la CFNR tiene un valor pronóstico limitado, ya que el grosor en fase aguda no se correlaciona ni con el grado de adelga- zamiento posterior, ni con parámetros funcionales como la agudeza visual o el defecto campimétrico. En fase aguda, los valores del grosor de la CFNR obtenidos con las nuevas generaciones de OCT (OCT-Cirrus de dominio espectral) suelen arrojar valores superiores a la OCT convencional (OCT Stra- tus), por lo que no son intercambiables (fig. 31).
La OCT nos permite cuantificar la pérdida de células ganglionares tras la resolución del edema, no siendo común la progresión más allá del sexto mes. El porcentaje de adelgazamiento respecto al ojo adelfo es aproximadamente del 40% a los 3 meses del episodio, siendo más acusado en el cuadrante superior, en concordancia con la mayor frecuencia de defectos en el hemicampo inferior (figs. 29 y 32). Al igual que en la atrofia óptica asociada a glau- coma, neuritis óptica y neuropatía por drusas de ner- vio óptico, los valores obtenidos con la OCT de dominio espectral y temporal no son intercambiables; arrojando el OCT Stratus valores superiores a Cirrus. La pérdida de visión se relaciona con el grado de adelgazamiento del haz papilo-macular y por lo tanto con el respeto o no del cuadrante temporal. (figs. 30, 32 y 33).
La zona de adelgazamiento de la CFNR suele corresponderse topográficamente con la zona de palidez observada a nivel papilar y con el defecto perimétrico (figs. 29, 30, 32 y 33). En pacientes con pobre recuperación visual tam- bién se produce una reducción significativa en el espesor macular, más pronunciada en los segmentos maculares nasales y superiores internos, en concor- dancia con el déficit perimétrico mas común inferior. La perdida de fibras nerviosas en la NOIA-NA condiciona un aumento de la excavación papilar que ha podido demostrarse mediante OCT (fig. 34), pero
El respeto del cuadrante temporal en OCT tras una NOIA se puede considerar un marcador de visión central preservada
Los hallazgos perimétricos en la NOIA son inespecíficos y no permiten de manera aislada orientar el diagnóstico. El respeto del meridiano vertical no es característico de esta entidad y si está presente nos obliga a descartar mediante neuroimagen otras patologías que comprometan las vías ópticas.
Fig. 30: Evolución funduscopica, perimétrica y por OCT de NOIA-NA. Imagen superior: NOIA OD con edema sec- torial superior. En la OCT se objetiva un engrosamiento sig- nificativo de la CFNR en el OD. Imagen inferior: Atrofia secundaria difusa con importante déficit visual y perimétri- co, así como adelgazamiento severo de la CFNR que inclu- ye el cuadrante temporal.
Fig. 31: OCT Stratus (imagen izqda) y Cirrus (imagen dcha) de NOIA aguda OS, con engrosamiento más acusa- do con este último (213 μ vs 183,77 μ).
