¡Descarga Primer caso de compresión medular por chondroma en Argentina y más Apuntes en PDF de Neurología solo en Docsity!
COMPRESIÓN MEDULAR DORSAL EXTRADURAL POR CONDROMA
B. B. S R O T A C. A. B A R D E C I J. C. C H R I S T E N S E N
Las neoformaciones medulares son de observación poco frecuente alcan-
zando su incidência, en forma aproximada, a solo el 2 % dei total de lesio-
nes neurológicas. A su vez los distintos tipos histológicos de tumores que
se encuentran en la práctica, muestran un porcentaje de frecuencia en ex-
tremo diferente.
Esta afirmación ha sido ampliamente demostrada por Elsberg \ quien,
en una estadística sobre sobre 275 casos de tumores medulares, asigna a
los intradurales extramedulares un 6 5 % de frecuencia, a los extradurales
un 20% y a los intramedulares solo un 15%. Dentro de los tumores ex-
tradurales se encuentran los condromas, de observación en extremo rara y
que pueden Iocalizarse en la cavidad craneana a punto de partida meníngeo
(meningiomas condroblásticos de Cushing) o asentar en ei trayecto verte-
bral; a estos últimos nos referiremos en este trabajo.
La bibliografia de estos blastomas es escasa, en particular la dei con-
droma vertebral. Foderl en 18972 se refiere por primera vez a un condro-
ma de vertebra que asentaba en los tejidos paravertebrales sin sintomatolo-
gia medular. La primera publicación de un condroma de vertebra con com-
presión medular corresponde a Bruno en 19133. Hannemann se refiere^4 ,
en 1919, a un condrosarcoma dei atlas con compresión aguda de la medula
cervical. May^5 publica en 1927 un condroma de vertebra con signos com-
presivos, mientras Desjacques^6 refiere otro en los tejidos paravertebrales
sin sintomas neurológicos. Elsberg, en 1928, sobre 179 tumores incluye 11
condromas sin especificar su tipo. Paulian y Bistriceano 7 presentan a la
Sociedad de Neurologia de Paris, en 1936, un caso de condroma osificante
con paraplejia espástica. En cuanto a los condromas dei disco interverte-
bral, luego de una breve referencia de Adson 8 , en 1925, son estudiados por
Stookey^9 , en 1928, quien establece su sintomatologia en un documentado
trabajo con 7 casos, todos a localización cervical. Le siguen Von Peky 1 0 ,
Alajouanine y Petit-Dutaillis 1 1 y Bucy1 2 , quien recopila hasta 1930, entre
casos publicadps y referidos, 16 condromas dei disco intervertebral, algunos
de los cuales asentaban también en la region dorsal y lumbar.
Trabajo del Servicio de Clínica Neurológica del Hospital Español ( J e f e : Prof. Dr. B. B. S p o t a ) , comunicado a la Sociedad de Neurologia, Psiquiatria y Neuroci¬ rugia de Buenos Aires en el 19 de agosto de 1949.
Nuestro caso, un condroma de vertebra, une a su rara frecuencia algu-
nas características clínicas poco comunes que, junto al êxito quirúrgico con
la recuperación funcional completa del paciente, hacen interesante su con-
sideración.
Q. M., espanol, de 51 afios de edad, casado, agricultor. Ingresa al Servicio el 26 de abril de 1949. Enfermedad actual: Comienza en el nies de octubre de 1948, en pleno estado de salud; a raiz de un pequeno accidente ocurrido a una de sus hijas sale corriendo hacia ella y a los 30 ó 40 metros se detiene bruscamente por claudicación motriz de sus miembros inferiores que dura aproximadamente 10 minu- tos, al cabo de los cuales puede reanudar la marcha en forma normal. Después de este episódio queda libre de sintomas durante unos dias. A continuación aparecen progresivas parestesias en forma de hormigueos y sensación de enfriamiento en am- bos pies que se propagan hacia las piernas y muslos. Continua con estos sintomas y a los tres meses se agrega ligera impotência motriz en los miembros inferiores que le dificultaban la marcha. Esta impotência se fué acentuando y a los dos meses de su comienzo la ambulación se hizo imposible. Quince dias antes de su ingreso podia permanecer de pie, aunque con gran dificultad y desde su internación la impo- tência fué absoluta. Antes de ingresar a nuestro Servicio estuvo internado en un sanatório particular donde le practicaron punción lombar y exámenes que citaremos en el estado actual. Antecedentes hereditários sin importância. Anttcedentes per- sonales: Sarampión a los 21 anos. Blenorragia a los 26 anos. Caso a los 39 anos con esposa aparentemente sana. Un hijo falleció al nacer en parto prematuro de 8 meses. Otro falleció a los 7 dias, ignora la causa. Uno vive y es sano. Cole- cistitis y congestion pulmonar a los 46 anos. Fumador de 30 cigarrillos diários. Bebedor de medio litro de vino por dia.
Examen neurológico: Constitución pícnica acentuada. Obeso. Trofismo normal. Abdomen prominente, en obús, más acentuado en su parte inferior. Hipertonía mar- cada piramido-extrapiramidal en ambos miembros inferiores a predomínio en el lado izquierdo. Motilidad pasiva: aumento de la excursion del lado izquierdo (Lesión cordonal posterior superpuesta). Motilidad activa: sólo ligero movimiento de fle- xion del muslo sin mantener la extension de la pierna. L a fuerza está abolida en ambos miembros inferiores. Los reflejos osteotendinosos están conservados en los miembros superiores. En los inferiores: hiperreflexia, clonus y Babinski bilateral a predomínio izquierdo. Reflejos de automatismo medular en ambos lados. Intensas perturbaciones de la sensibilidad propioceptiva en ambos miembros inferiores, más intensa del lado izquierdo. Hipoestesia e hipoalgesia bilateral con nivel superior en la V metámera dorsal y más acentuadas del lado derecho (Brown-Sequard izquierdo).
Punción lumbar: (realizada antes de su ingreso). Maniobra de Queekenstedt: bloqueo parcial. Examen de L.C.R.: Albumúmina 0,78 grs. ° / 0. Glucosa 0, grs. o / (^) o Q. Elementos 1,6 mms. Wasserman negativa. Guillain 000°0222222222200.
Con estos elementos clínicos y de laboratório que configuraban un síndrome de compresión medular dorsal, solicitamos una radiografia de columna cuya imagen mos- tro (fig. 1) la existência de una sombra tumoral, redondeada, irregular, a la altura de la V I vertebra dorsal, con calcificaciones de aspecto grumoso, lateralizada hacia la izquierda, con osteolisis de casi toda la hemivertebra izquierda, desaparición de la sombra de implantación dei pedículo de ese lado, estando los discos respetados. A d e - más, a distintas alturas, formaciones osteoííticas, algunas de tipo .pico de loro y otras como la de la V I I I dorsal dei lado izquierdo, de características inusitadas de verdadero mamelón óseo y otras neoformaciones de costillas que pudimos interpretar a posteriori.
Con presunción diagnostica de un probable angioma, por desconocimiento de la imagen radiográfica típica, se resolvió la intervención, que por falta de material fué realizada con los datos clínicos y radiográficos mencionados.
Operación: El 9 de Mayo de 1949. Anestesia general suplementada con aneste- sia local. Laminectomía completa de 5* y 6.» dorsales y de bordes adyacentes de la 4." y 7.*. A nivel d e dorsal 6.» se encuentra una tumoración firme, izquierda, que desplaza el saco durai hacia la derecha. Con gubia y cureta se extirpa el tumor completamente. El tumor, de consistência firme y granulosa, es de aspecto carti- laginoso y con zonas calcifiçadas; ocupa la zona correspondiente al pedículo verte- bral e invade asimismo parte del cuerpo de la vertebra. Sangra poco. Se curetea el lecho dei tumor y se hace una hemostasia perfecta. Cierre p o r planos. Drenaje extradural que se extrae a Ias 24 horas. Post-operatorio excelente. L o s puntos se sacan a los 7 dias.
Evolución: A los 10 dias de operado el enfermo camina y el 27 de junio, un mes y 18 dias después de la operación, se levanta el siguiente estado actual: Camina 40 a 50 cuadras p o r dia sin fatigarse. L a motilidad activa está recuperada en todos los movimientos. Ligera disminución de fuerzas en los flexores de pierna izquierda. En la. derecha fuerza conservada. Persiste la hiperreflexia tendinosa más acentuada dei lado izquierdo con clonus, que se agota del lado derecho. Babinski bilateral más dei lado izquierdo. Hiperestesia cutânea en los miembros inferiores. Ligera hipo- kinestesia a izquierda. Estatestesia conservada. Sensibilidad protopática y epicrítica conservadas.
Examen anátomopatológico: ( D r. Polak) Fijación en formol al 1 0 %. Cortes obtenidos p o r congelación y p o r previa inclusion en parafina. Coloración: azul de anilina de Mallory; tricrómico de Masson e impregnaciónes argéntica de R i o H o r - tega. Histológicamente ( f i g. 2 ) el material corresponde a un tejido neoformntivo de estructura condromatosa, constituído p o r amplios cordones celulares separados entre sí p o r trabéculas conjuntivas surcadas p o r vasos sangüíneos. L a s células car- tilaginosas ( A ) , son de tipo hialino y se disponen con relativa regularidad aislada- mente o formando grupos de 2 y 4 elementos. L a substancia fundamental ( B ) que rodea a Ias células es de tipo mucoide o hialino, en zonas ligeramente basófila y en otras con incipiente acidofilia. Histopatológicamente se diagnostica Condroma Hia- lino.
Síntesis clínica: Compresión medular dorsal extradural a la altura de la V I vertebra, a comienzo de claudicación intermitente medular de Dejerine, de curso in- doloro y evolución en 6 meses desde el comienzo de los sintomas hasta la paraplejía completa. Exéresis quirúrgica completa con recuperación funcional prácticamente total. Tumor de tipo condroma vertebral con invación dei canal raquídeo y signos de condromatosis de columna.
COMENTÁRIO
El comienzo por un episódio típico de claudicación intermitente medular de Dejerine constituye una de Ias características más salientes de la sintomato- logia de nuestro enfermo a la par que un sintoma extraordinariamente raro en la clínica de los tumores medulares. Algunas neoformaciones, como cier- tos fibroblastomas, sarcomas y especialmente el carcinoma metastásico, pue- den presentar, después de un esfuerzo o de una punción lumbar, una para- plejía brusca no transitória, casi siempre precedida por un período más o menos prolongado de otros sintomas como dolores, parestesias y trastornos vegetativos. Se admite que la malignidad dei tumor y su asiento en el es-
pacio extradural, al ocasionar una interferência en el aflujo sangüíneo a
la medula con su consiguiente mielomalacia, serían Ias causas determinantes
de dicha paraplejía.
La claudicación intermitente medular descripta por el famoso neurólogo
francês y de observación frecuente en Ias afecciones medulares inflamato-
rias — meningomielitis específica, esclerosis en placas, etc. — se atribuye
a la isquemia medular que ocasiona la lesión meningovascular de dichos pro-
cesos al impedir la vasodilatación arterial necesaria cuando el órgano au-
menta su actividad.
Un mecanismo patogênico similar nos permite explicar la claudicación
de nuestro enfermo: el crecimiento asintomático dei tumor en el espacio ex-
tradural fué limitando Ias posibilidades dinâmicas de adaptación dei siste-
ma circulatório perimedular y al realizar el enfermo un esfuerzo violento,
se produjo la isquemia medular transitória que configuro una típica clau-
dicación intermitente.
La ausência de dolores en toda la evolución de la enfermedad de nues-
tro paciente constituye otro hecho de rara observación. El dolor aparece
como primer sintoma en el 80 a 90% de los tumores medulares. Su ausên-
cia es excepcional sobre todo en los intradurales extramedulares (Almeida
L i m a 1 3 ). Elsberg, sobre 100 casos encontro 8 sin dolor, de los cuales 3
eran intramedulares y 5 extramedulares. En los extradurals el dolor ra-
dicular precoz es menos frecuente que en los intradurales porque en estos
Ias relaciones dei tumor con las vainas o raíces nerviosas es mucho más
estrecha que en aquellos.
Además en los extradurales la interposición de la dura y del L.C.R. en-
tre el tumor y Ias estructuras radículo-medulares hacen posible la existência
de formas indoloras, por lo menos al comienzo. Estas circunstancias, la
posición lateral dei tumor, en nuestro caso, y el papel que asignamos a los
trastornos circulatórios en la gênesis de la sintomatologia, permiten explicar
la falta de dolores.
Con respecto ao nivel de los trastornos sensitivos en relación con la
altura dei tumor, encontramos un hecho sobre el cual Elsberg llarnó la
atención: de que en ciertos tumores extradurales y en forma inconstante,
existia una evidente disociación siringomiélica y mayor intensidad lesional
en los segmentos proximales al tumor. La localización extramedular de
estos tumores, su posición dorsolateral frecuente y la compiesión de la me-
dula de afuera hacia adentro, determirxm mayores lesiones en Ias fibras sen-
sitivas de Ias metátneras distales, que se disponen en la parte póstero-exter-
na dei haz espino-talámico, de ahí que habitualmente el nivel de los tras-
tornos sensitivos suele ser inferior al de localización dei tumor. La con-
gruência de ambos niveles ha sido explicada en virtud de la sinapsis de Ias
fibras de la sensibilidad térmico dolorosa v táctil protopática con las neu-
Por otra parte el condroma invadió los tej idos paravertebrales como se
aprecia en la radiografia. Foderl y Desjaeques han descripto sendos con-
dromas de vertebra que asentaban exclusivamente en dichos tejidos. En
cuanto al origen de estos tumores se admite que resultan de la proliferación
metaplásica del tejido osteoformador ya sea de la medula ósea o dei perios-
tio. El examen anátomopatológico muestra la existência de acúmulos de
cartílago con verdaderos lóbulos de células condrobláslicas separadas por
espacios intercelulares de constitución diversa; en nuestro enfermo se apre-
cia una substancia intercelular homogênea de tipo hialino. Puede hallarse
una forma fibrosa o bien elástica en las que la substancia fundamental se
halla atravesada por fascículos conjuntivos o fibras elásticas respectivamente,
que atraviesan los grupos de células cartilaginosas. A la inversa dei tejido
cartilaginoso normal, los condromas son vascularizados, como puede obser-
varse en la microfotografía de la figura n.° 3 de nuestro caso. Es muy fre-
cuente el depósito de sales calcáreas cuya disposición da la imagen radio-
lógica característica.
La evolución es más rápida en los condromas de vertebra (alrededor
de los 6 meses) que en los de disco, de ahí la importância dei diagnóstico
precoz — antes que se produzcan lesiones medulares compresivas irreversi-
bles — para el êxito quirúrgico. El pronóstico, dada la constitución histo-
lógica de estos tumores, es bueno. El resultado de la intervención y la
evolución ulterior inmediata de nuestro paciente, han sido excelentes. La
existência de otras neoformaciones de aspecto condroblástico en otras ver-
tebras y en algunas costillas, asintomáticas en el momento actual, plantean
un interrogante con respecto al pronóstico alejado de nuestro caso.
CONCLUSIONES
Se describe por piimera vez en la bibliografia nacional, un condroma
de vertebra con compresión medular dorsal extradural. Se destacan Ias ca-
racterísticas clínicas de comienzo por una claudicación intermitente medular
de Dejerine y la evolución indolora hasta la intervención quirúrgica. Se
pone al dia la bibliografia y se estudian los signos radiográficos y la ana-
tomia patológica de los condromas.
SUMMARY
For the first time in Argentine bibliography a chondroma of the vertebra
with extradural dorsal medular compression, is described. The clinical cha-
racteristics of the onset by intermitent medular claudication of Dejerine and
the painless evolution until surgical intervention, are stressed. The biblio-
graphy is put up to date and the radiographics signs and the pathologic
anatomy of the chondromas, are studied.
BIBLIOGRAFIA
Elsberg, C. A. — a ) Extradural spinal tumors (primary, secondary, ame¬ tastatic). Surg., Gynec. a. Obst., 46 :1, 1928. b ) Tumors of the spinal cord. Problems in their diagnosis and localization; procedures for their exposure and removal. Arch. Neurol, a. Psychiat., 22 :949, 1929. c ) Surgical diseases of the spinal cord. Paul B. Hoeber, Inc., New York, 1941.
Foderl, O. — Enchondrom der Halswirbelsäule. Deutsch. Ztschr. f. Chir., 45: 154-159, 1897.
Bruno, V. — Enchondrom der wirbelsäule. Beitr. z. Klin. Chir., 85 :124-130,
Hannemann, E. — Plötzlicher T o d infolje Kompression des obersten Halsmarkes durch ein Chondrosarkom des Atlas. Deutsch. Ztschr. f. Nervenk, 63 :251-256,.
May, R. J. — Chondroma of vertebra. Report of case. A m. J. Roentgenol.. 17 :452-455, 1927.
Desjacques, R. — A propos d'un cas de chondrome de la colomne cervicale. Lyon Chir., 24 :40-43, 1927.
Paulian, D. e Bistriceano, I. — Chondrome ossifiant extraduremérien du rachis dorsal inferieur, avec paraplegie spastique consecutive. Etude anatomo-clinique. Rev. Neurol., 65 :989-997, 1936.
Adson, A. W. — Diagnosis and treatment of tumors of the spinal cord. Northwest Med., 24 :309-317, 1925.
Stookey, B. — Compresion of the spinal cord due to ventral extradural cervical chondroma. Arch. Neurol, a. Psychiat., 20 :275, 1928.
V o n Pecky, K. — Zur Kenntnis der gutartigen wirbelsäulenje-schwülste in Wirbelkanàl. Frankfurt Ztschr. f. Path., 37 :562-567, 1929.
Alajouanine e Petit Dutaillis — Bull, et Mem. Soc. Nat. de Chir., 55 :937-945.
Bucy, P. C. — Chondroma of intervertebral disk. J. A. M. A. , 94 :1552, 1930.
Almeida Lima — Tumores medulares. Ed. Salvat, Madrid, 1943.
Calláo, 232 (3.º piso) — Buenos Aires, Argentina.
