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unidCONVERSION ENERGETICA
MITOCONDRIAS.
❖ Estructura y composición.
➢ Organización general de la mitocondria. Con el microscopio óptico las mitocondrias aparecen como gránulos, bastones, filamentos o raquetas de 0,5-1 μm de ancho y unos μm de largo.
En el hígado hay unas 1000 mitocondrias por célula, pero en las células del miocardio, los túbulos contorneados distales del riñón y en otras células que necesitan una gran fuente de energía, son mucho más abundantes. Las mitocondrias se distribuyen, en la célula, asociadas con microtúbulos.
Al ME tienen forma de cacahuete, pero con el microscopio de alta aceleración se ven prolongaciones; de modo que lo que parece una gran mitocondria junto a otras menores, puede ser una única mitocondria.
Las mitocondrias presentan una doble membrana (externa e interna), cada una de unos 7 nm de espesor, con un espacio perimitocondrial de unos 8nm.
La membrana interna presenta invaginaciones hacia el interior, que constituyen tabiques denominados crestas. Las crestas no llegan de un lado a otro de la mitocondria, por lo que la compartimentación que establecen es abierta. Las conexiones entre las crestas y la membrana solo son puntuales; de ahí que la observación de estas conexiones sea poco frecuente.
En el interior de la mitocondria se encuentra la matriz mitocondrial.
Existen un mayor número de crestas en aquellas célula s cuyas necesidades energéticas son mayores. Las cresta s de las mitocondrias, por lo general, suelen ser plenas , pero, en ocasiones, pueden ser arqueadas e inclus o tubulares (células productoras de hormonas estero ideas.
♦ Composición de las membranas mitoc ondriales. Existen notables diferencias entre la composición de la membrana interna y la memb rana externa.
- Membrana mitocondrial externa. La membrana externa tiene un 60% de proteínas y un 40% de lípidos, y es más semejante al retículo endoplasmático rugoso que la interna, incluso en su vida media, que es de 5.2 días.
Contiene algo de colesterol, fosfatidil colina, fosfatidil etanolamina, fosfatidilinositol y escasa cardiolipina (difosfatidilglicerol).
➢ Oxidación de carbohidratos. Sin las mitocondrias, las células dependerían de la glucolisis anaerobia, que degrada la glucosa a piruvato , para obtener todo su ATP_._ Produce poco ATP (2 moléculas de ATP por una de glucosa)
Pero mientras que en la glucólisis anaerobia se obtienen sólo dos moléculas de ATP por cada molécula de glucosa degradada, en la mitocondria se forman 36 moléculas de ATP por cada una de glucosa.
La oxidación de los glúcidos se realiza en el ciclo de Krebs. El piruvato , procedente de la glucólisis anaerobia de la glucosa y otros azúcares relacionados, es transportado desde el citosol dentro de la mitocondria, donde el complejo enzimático piruvato deshidrogenasa lo transforma en acetil - CoA , el cual entra en el ciclo de Krebs de la matriz mitocondrial, oxidándose a CO 2 y generando NADH+^ + H +^ y FADH 2.
Cadena transportadora de electrones. El NADH+^ + H+^ y el FADH 2 obtenidos en la oxidación de hidratos de carbono y de ácidos grasos, ceden sus electrones, que se separan de los protones y recorren la cadena trasportadora de electrones. Finalmente, protones (H+) y electrones (e-) se reúnen con el oxígeno (O2) para formar agua (H2O).
La cadena comprende:
- FADH deshidrogenasa (complejo I) con una flavoproteína Fe-S.
- NADH deshidrogenasa (complejo II) con el grupo prostético FMN y una flavoproteína Fe-S.
- La ubiquinona o coenzima Q, a la que los dos complejos anteriores ceden los electrones.
- Los citocromos b-c 1 (complejo III), de unos 500 kDa, en forma de dímero; cada monómero contiene dos grupos hemo (con Fe) y una proteína Fe-S. Reciben los electrones de la ubiquinona.
- El citocromo c, que recibe los electrones del complejo III.
- La citocromo-oxidasa (complejo IV), de unos 300 kDa, que forma un dímero que contiene los citocromos a y a 3 , con dos grupos hemo y un grupo con Cu. En este complejo se unen los electrones recibidos del citocromo c con los protones y con el O 2 para formar H 2 O, consumiéndose alrededor del 90% del O 2 utilizado por la célula.
Existen agentes inhibidores de este transporte, como la rotenona , que inhibe la flavoproteína, la antimicina A , que inhibe los citocromos b-c 1 , y el cianuto y la azida , que inhiben el citocromo oxidasa.
Los ácidos grasos penetran en la matriz mitocondrial, donde forman moléculas de acilCoA , que entran en un ciclo por el que dan tantas vueltas como pares de carbono contienen.
En cada vuelta se libera una molécula de acetil-CoA con dos carbonos menos, en el cual se repite el ciclo oxidativo y así sucesivamente, hasta que los ácido grasos de numero par de carbonos son completamente convertidos en moléculas de acetato activado.
Se obtienen NADH+^ + H +^ y FADH 2 que se utilizan en la cadena de transporte de electrones.
- Incorporación de iones. Las mitocondrias pueden incorporar cationes, principalmente Ca2+, desprendiendo H +^ a cambio. Con éste entra el fosfato y se calcifica la matriz.
Este mecanismo es regulado por la respiración celular: si funciona activamente la cadena, se producen muchos iones H +^ ; éstos se dedican a incorporar Ca 2+^ en vez de fosforilar el ADP y se frena la fosforilación.
- Funciones particulares de algunas mitocondrias. AÑADIR DIAPOSITIVA Función 13, funciones particulares 1 La membrana interna de las mitocondrias de adipocitos pardos contiene una proteína, llamada termogenina , que permite el flujo de H +^ hacia el interior, a favor del gradiente electroquímico, sin activar la ATP sintetasa. En este proceso no se produce ATP, sino calor , que reanima a los animales que hibernan o protege del frio a los recién nacidos.
AÑADIR DIAPOSITIVA
Solo las mitocondrias del hígado poseen enzimas que degradan compuestos nitrogenados hasta convertirse en urea. Estas enzimas son codificadas por genes del núcleo celular.
En las mitocondrias del músculo esquelético (no cardiaco) existe un citocromo oxidasa especial. Las mitocondrias de células productoras de hormonas esteroideas intervienen en la síntesis de esas hormonas junto con el REL.
Algunas mitocondrias almacenan lípidos (que utilizan mediante la oxidación de ácidos grasos), proteínas (como en la formación de las plaquetas en huevos del molusco Planorbis ) o ferritina (como en la anemia de Cooley ).
❖ Incorporación de proteínas. La mayoría de las proteínas mitocondriales se sintetizan en el citosol con uno o dos péptidos señal aminoterminales que marcan su destino, al insertarse en los complejos translocadores de proteínas a la mitocondria situados en las membranas mitocondriales. Se conocen cuatro complejos: TOM y SAM (en la membrana externa) y TIM y OXA (en la membrana interna).
La inserción de proteínas mitocondriales siempre se produce en el complejo TOM, y requiere que se liberen las Hsp70 citosólicas, con la hidrolisis del ATP. Si la proteína se queda en esta se membrana se termina el proceso.
Si la proteína va a la matriz mitocondrial se une al componente TIM23 del complejo TIM, que la transloca a la matriz, a favor de gradiente electroquímico de H+^ establecido entre el espacio perimitocondrial y la matriz mitocondrial.
iSacarosa + P•O (^2) Sacarosa 6 fosfato + H
Sacarosa 6 fosfato + UDP
• •UDP +
Fructosa 6 fosfato
- GlucosaO;^2 R’ + 2H•^2 +^2 O^2 HR’H
- Las proteínas con configuración en láminas β, como la porina, penetran por el complejo TOM y se libran al espacio perimitocondrial, donde se unen a chaperonas que las conducen al complejo SAM , anclado en la membrana externa, en cual las pliega e inserta en la membrana.
Las proteínas sintetizadas en la matriz mitocondrial quedan allí o pasan a la membrana interna. Es este segundo caso, poseen un péptido señal , que reconoce el complejo OXA.
Incorporación de lípidos a la mitocondria. Los fosfolípidos con serina , colina e inositol se sintetizan en el REL y se transfieren a la membrana mitocondrial externa por una proteína de transferencia de fosfolípidos específica para cada tipo de fosfolípidos. Desde ahí se desplazan hacia la membrana interna.
La fosfatidil etanolamina , el fosfatidil glicerol y la cardiolipina se forman in situ en la propia membrana a partir de otros fosfolípidos importados. Así, la fosfatidil etanolamina se forma por descarboxilación de la fosfatidil serina.
- Fusión y fisión mitocondrial. Con colorantes fluorescentes unidos a moléculas que captan específicamente las mitocondrias en cultivo, se ha visto que estas se dividen, se fusionan y cambian de tamaño.
El microscopio electrónico muestra imágenes de bipartición y estrangulación de mitocondrias que sugieren la fusión o fisión de éstas.
La fusión de las mitocondrias se realiza en dos pasos:
- Fusión de membranas externas por unas GTPasas miembros de la familia dinaminas , llamadas Mfn1 y Mnf2 (mitofusinas 1 y 2).
- Fusión de membrnaas internas por la GTPasa OPA1 , miembro de las dinaminas, pero en hongos y en Drosophila es la GTPasa Fzo.
Lucke demostró que las mitocondrias se reproducen. Tras suministrar colina radiactiva al hongo Neurospora, observó que sus mitocondrias quedaban marcadas. Después de suprimir la colina radiactiva apreció que, en las sucesivas generaciones celulares, la radiactividad se repartía entre las mitocondrias.
La fisión mitocondrial ocurre por estrangulación. En protozoos la proteínas FtsZ , que actúa en la citocinesis de bacterias, forma un anillo ecuatorial que se va cerrando hasta separar en dos la mitocondria.
En eucariotas dicha función la realiza otra GTPasa de la familia de las dinaminas , llamada Drp1. Otra proteína, Mff recluta y activa la Drp1.
- Tumefacción de gran amplitud. Se debe a la penetración de líquido en el compartimento interno, por lo que éste se hincha y, al expandirse la membrana interna, las crestas se reducen y se desorientan.
Las micrografías electrónicas de material fijado normalmente muestran la configuración ortodoxa de las mitocondrias. Esta configuración se interpreta como un estado de reposo, poco activo, en el que apenas existe ADP. El estado activo funcional normal (tal como se observa en mitocondrias enteras aisladas por centrifugación), corresponde a la forma condensada , porque la sacarosa penetra a través de la membrana externa y no puede atravesar la interna.
Si a estas mitocondrias activas se les suprime el ADP, se interrumpe la fosforilación y, aunque tengan sustrato y funcione la cadena, las mitocondrias pasan al estado ortodoxo o inactivo.
Lo mismo ocurre si se inhibe la cadena transportadora de electrones, se suprime el sustrato para el ciclo de Krebs o falta el oxígeno (anoxia) pues, aunque las mitocondrias sean capaces de fosforilar, tampoco pueden hacerlo.
Este estado es reversible si se suministran sustrato y ADP, las mitocondrias vuelven a la forma condensada.
Si la deficiencia de requisitos para la fosforilación se mantiene durante mucho tiempo , la mitocondria pasa al estado de tumefacción de gran amplitud , pues la membrana interna se hace permeable al agua, K+^ y Na +^ , y se produce la gran tumefacción característica de este estado.
En la matriz mitocondrial aparecen densidades amorfas, ricas en fosfolípidos degradados de las membranas, que pueden calcificarse con la entrada de iones Ca2+^. En este punto el proceso es ya irreversible y con-duce a la muerte celular, como ocurre en la anoxia.
❖ Enfermedades asociadas a deficiencias mitocondriales. En numerosos procesos que causan daño celular las mitocondrias resultan afectadas. Así, en deficiencias nutricionales y en el alcoholismo se observan mitocondrias gigantes en el hígado.
En la atrofia muscular disminuyen el número y tamaño de las mitocondrias, al contrario de lo que ocurre en la hipertrofia. Este aumento del número y tamaño mitocondrial también se observa en los tumores denominados oncocitomas.
La isquemia de los tejidos (insuficiencia de riego sanguíneo) implica hipoxia (insuficiencia de oxígeno) o anoxia (completa ausencia de oxígeno), lo que se traduce en la falta de respiración mitocondrial, por lo que ocurre tumefacción y calcificación de la matriz.
Las mitocondrias pueden sufrir también alteraciones congénitas que residen en alteraciones genéticas nucleares o mitocondriales. Se presentan sobre todo en neuropatías y miopatías.
Enfermedades como la anemia sideroblástica , ligada al cromosoma X, o la ataxia cerebelar están ligadas a mutaciones en el trasportador ABC.
PLASTIDIOS
- Clasificación de los plastidios. Los plastidios son orgánulos exclusivos de las células vegetales. Según su aspecto y función, los plastidios pueden clasificarse en: - Cloroplastos. Son cromatóforos fotosintéticos. - Cromoplastos. Son cromatóforos no fotosintéticos. - Leucoplastos. Son incoloros y fotosintéticamente inactivos. Se clasifican en: - Amiloplastos. Almacenan almidon. - Oleoplastos. Almacenan aceites. - Proteinoplastos. Almacenen proteínas.
