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UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
PEDIATRÍA
España Portilla Sara Belén CONVULSIONES FEBRILES
1. Definición del tema/patología La Liga Internacional de Lucha contra la Epilepsia y la Organización Mundial de la Salud consideran a las convulsiones febriles (CF) como eventos comunes y benignos de la etapa infantil (1). Se refiere a un evento en la infancia o la niñez, que generalmente ocurre entre los seis meses y los cinco años de edad, asociado con fiebre pero sin evidencia de infección intracraneal o causa definida. Dependen de la edad y son poco frecuentes antes de los 6 meses y después de los 5 años (2). Pudiendo estas últimas considerarse un diagnóstico de exclusión, ya que es más probable que tengan convulsiones afebriles posteriores que los niños más pequeños con convulsiones febriles. Las convulsiones con fiebre en niños que han sufrido una convulsión no febril previa están excluidas de esta definición. Es importante tener en cuenta que las convulsiones febriles no se consideran una forma de epilepsia, la cual se caracteriza por convulsiones no febriles recurrentes (3). Los criterios generalmente aceptados para las convulsiones febriles incluyen (3): ● Una convulsión asociada con una temperatura elevada superior a 38°C ● Un niño mayor de seis meses y menor de cinco años de edad ● Ausencia de infección o inflamación del sistema nervioso central (SNC) ● Ausencia de anormalidad metabólica sistémica aguda que pueda producir convulsiones ● Sin antecedentes de convulsiones afebriles previas La fisiopatología de la CF sigue sin estar clara. Se sugiere que CF es una respuesta dependiente de la edad del cerebro inmaduro a la fiebre, ya que los
estudios en modelos animales han sugerido que durante el proceso de maduración del cerebro, hay una mayor excitabilidad neuronal. Esta postulación está respaldada por el hecho de que la mayoría (65 a 85%) de CF ocurren entre los 6 meses y 3 años de edad, con una incidencia máxima a los 18 meses (2). Las convulsiones febriles según su clasificación tienen las características siguientes (4): CLASIFICACIÓN DE CONVULSIONES FEBRILES SIMPLES - Duración menos de 15 minutos
- Generalizado
- Sin problemas neurológicos previos
- Tiene una sola aparición en un periodo de 24 horas COMPLEJAS - Duración más de 15 minutos
- Focal
- Se repite dentro de 24 horas FACTORES DE RIESGO Se realizó un estudio de casos y controles donde buscando factores de riesgo para convulsiones febriles, encontrando una relación en la incidencia hombre: mujer de 2:1. Antecedentes familiares con CF en el 31,4% de los familiares de primer grado y en el 11,4% de los de segundo grado. La media de la temperatura máxima media fue de 38,2°C y la infección de las vías respiratorias superiores ocupaba la causa más común de fiebre, además, las complicaciones prenatales y natales, los niveles bajos de calcio, sodio y azúcar en sangre y la anemia hipocrómica microcítica se destacaron como factores de riesgo en la ocurrencia del primer episodio de convulsiones febriles (3,5).
con la rinitis alérgica es más fuerte en niños con más de tres convulsiones febriles. Las alergias y las reacciones inmunitarias se proponen como posibles factores causantes de las convulsiones febriles (3).
2. Epidemiología Las convulsiones febriles son el trastorno neurológico más frecuente en lactantes y niños pequeños y afectan de 2 a 4% de los menores de 5 años en Estados Unidos y Europa, de 9 a 10% en Japón y hasta a 14% en Guam. Ocurren en niños entre los 6 meses y los 5 años de edad con una incidencia máxima a los 18 meses (1). Se encuentra poca o nula información sobre estadísticas en América Latina o Ecuador. En el departamento pediátrico del Hospital Especializado Pablo Jaramillo en Cuenca de 36361 pacientes, se analizaron 32 con diagnóstico de epilepsia y convulsiones, sin predominio en la variable sexo, evidenciándose mayor frecuencia en edad preescolar entre 1 y 5 años, se presentaron convulsiones febriles en una frecuencia de 40.63% (7). 3. Cuadro clínico: signos y síntomas, pródromos, progresión Es importante volver a recordar que las convulsiones febriles ocurren en niños entre las edades de seis meses y cinco años, es poco frecuente por fuera de estas edades y la mayoría ocurre en niños entre 12 y 18 meses de edad (3). La mayoría de los niños tienen sus convulsiones febriles el primer día de enfermedad y, en algunos casos, es la primera manifestación de que el niño está enfermo. Sin embargo, los niños pueden desarrollar convulsiones en cualquier momento de la enfermedad febril, incluso puede desarrollar fiebre después de la convulsión (5). El grado de fiebre asociado con las convulsiones febriles es variable y depende del umbral de temperatura convulsiva del niño. Si bien la fiebre medida suele ser igual o superior a 39 ºC, aproximadamente el 25 % de los eventos ocurren cuando la temperatura está entre 38 y 39 ºC. Las convulsiones a menudo se observan a medida que la temperatura aumenta rápidamente, pero el grado de fiebre, no la tasa de aumento de la temperatura, es el estímulo precipitante (3).
Los niños con convulsiones febriles simples están sanos desde el punto de vista neurológico y del desarrollo antes y después de la convulsión (6). Los signos y síntomas típicos de la CF incluyen pérdida del conocimiento, dificultad para respirar, palidez o coloración azul, espuma en la boca, ojos en blanco hacia la parte posterior de la cabeza, mirada fija, espasmos generalizados o focales y sacudidas de los brazos y las piernas. Después de una convulsión, los niños pueden estar irritables, confusos o somnolientos, pero se recuperarán por completo después de aproximadamente 30 minutos (5). No experimentan una convulsión en ausencia de fiebre. La convulsión se describe como una convulsión clónica generalizada o una convulsión tónico-clónica generalizada (8). Los hallazgos del examen físico revelan un niño sano desde el punto de vista neurológico y del desarrollo. Es especialmente importante que el niño no presente signos de meningitis o encefalitis (p. ej., rigidez en el cuello o cambios persistentes en el estado mental) (8). La clínica varía dependiendo del tipo de convulsión febril (3): SIMPLE COMPLEJA PRESENTACIÓN CLÍNICA Naturaleza generalizada, usualmente convulsiones tónico clónicas, pueden ser posibles convulsiones clónicas, tónicas y atónicas Son simétricas Los músculos faciales y respiratorios están comúnmente involucrados No está presente otro trastorno neurológico. Tiene un inicio focal Se pronuncia sobre todo en un solo lado del cuerpo Puede haber una hemiparesia transitoria (Paresia de Todd) y deterioro del habla.
Fuente: (3,9,10) X: Indica presencia de la característica
- Epilepsia genética con convulsiones febriles plus: GEFS+ es un síndrome de epilepsia familiar con patron de herencia autosómica dominante en el que los individuos afectados dentro de una familia suelen tener una variedad de fenotipos de epilepsia, que van desde convulsiones febriles simples con un buen resultado hasta encefalopatías epilépticas graves. GEFS+ es una condición rara y su prevalencia es desconocida. El gen más comúnmente asociado es SCN1A. Debido a que las manifestaciones clínicas son tan variadas, incluso entre los miembros de la misma familia, otros genes y factores ambientales ayudan a determinar la gravedad de la afección (5). 5. Exámenes complementarios En niños con antecedentes típicos de convulsiones febriles simples y un examen tranquilizador, las pruebas diagnósticas son innecesarias en la mayoría de los casos. La evaluación debe centrarse en la evaluación y el diagnóstico de la enfermedad febril subyacente (3). PATOLOGÍA ESCALOFRÍOS SÍNCOPE FEBRIL DELIRIO FEBRIL INFECCIÓN DEL SNC SÍNDROME DE DRAVET EPILEPSIAS GENÉTICAS DESCRIPCIÓN temblores sin pérdida de conciencia pérdida de conciencia y tono muscular de escasa duración y rápida recuperació n (10) confusión aguda y transitoria asociada con fiebre alta Las convulsiones provocadas por meningitis o encefalitis son las principales preocupaciones en un niño que presenta fiebre y convulsiones El síndrome de Dravet es una encefalopatía epiléptica de grado muy severo que se inicia en el primer año de vida, con crisis habitualmente desencadenadas por la fiebre, a las que sigue una epilepsia farmacorresistente La propensión a las convulsiones febriles es una manifestación temprana de la epilepsia generalizada con convulsiones febriles plus (GEFS+) FINOS MOVIMIENTOS RÍTIMICOS X* FIEBRE X X X X X Puede y no puede PÉRDIDA DE LA CONCIENCIA x X X x CONFUSIÓN x X X X x CONVULSIONES TÓNICO CLÓNICAS X X x INVOLUCRA MÚSCULOS FACIALES Y RESPIRATORIOS Raro X X x PATOLOGÍAS ASOCIADAS X X
HEMOGRAMA COMPLETO
Un hemograma completo y medición de electrolitos séricos, azúcar en sangre, calcio y nitrógeno ureico no se recomienda en pacientes con convulsiones febriles simples; estos parámetros deben medirse solo cuando el paciente tiene antecedentes de vómitos, diarrea e ingesta anormal de líquidos, o cuando existen hallazgos físicos de deshidratación o edema (3). PUNCIÓN LUMBAR (PL) La necesidad de un examen de PL y líquido cefalorraquídeo (LCR) para descartar meningitis o encefalitis en niños con convulsiones febriles se basa principalmente en signos clínicos. Aproximadamente el 25 % de los niños con meningitis tendrán convulsiones en la presentación inicial o antes, pero prácticamente todos tendrán otros signos y síntomas de meningitis como alteración de la conciencia, rigidez de nuca, erupción petequial (3). La PL no es necesaria en la mayoría de los niños con buen aspecto que han vuelto a la normalidad después de una convulsión febril, sin embargo, la Academia Estadounidense de Pediatría (AAP) recomienda PL en los siguientes contextos de convulsiones febriles (3): ● Cuando existen signos o síntomas meníngeos u otras características clínicas que sugieran una posible meningitis o infección intracraneal. ● En lactantes entre 6 y 12 meses si el estado de inmunización contra el Haemophilus influenzae tipo b (Hib) o Streptococcus pneumoniae es deficiente o indeterminado. ● Cuando el paciente está tomando antibióticos porque el tratamiento con antibióticos puede enmascarar los signos y síntomas de la meningitis. Un hallazgo de pleocitosis en el LCR en un paciente con una convulsión febril debe considerarse un signo de meningitis bacteriana hasta que se demuestre lo contrario, lo que indica una evaluación adicional con cultivos y, en ciertos casos, terapia antimicrobiana empírica (3). Si se ha tomado la decisión de realizar una PL, se deben realizar al mismo tiempo un hemocultivo y una prueba de glucosa sérica (3).
simples. De manera similar, ninguna evidencia sugiere que la TC cerebral emergente es útil en estos casos (11). EEG no está indicado en niños con convulsiones febriles simples. Los estudios publicados demuestran que la gran mayoría de estos niños tienen un EEG normal. Además, algunos de los que tenían un EEG anormal permanecieron libres de convulsiones durante su seguimiento (4). La mayoría de los niños con convulsiones febriles simples volverán gradualmente a un nivel normal de alerta dentro de una hora del evento. Si el niño no parece tóxico, angustiado o hemodinámicamente inestable, entonces es apropiado un período de observación sin más intervención (11). PRUEBAS DE LABORATORIO EN PACIENTES CON CONVULSIONES FEBRILES COMPLEJAS Los niños que presentan convulsiones febriles prolongadas o focales, particularmente si es la primera, requieren un enfoque más individualizado ya que la probabilidad de una etiología alternativa como meningitis o una causa estructural o metabólica subyacente es mayor (aunque todavía bastante baja), y hay un riesgo ligeramente mayor de futuras convulsiones afebriles. La electroencefalografía (EEG) y la resonancia magnética nuclear (RMN) en el entorno ambulatorio pueden ayudar a estratificar aún más el riesgo de epilepsia futura en niños con convulsiones febriles complejas, pero por lo general no son necesarias en el entorno agudo. El enfoque para la evaluación ambulatoria de las convulsiones febriles complejas no está estandarizado, y el médico tratante debe desarrollar un plan específico para cada paciente, generalmente en consulta con un neurólogo pediátrico para la interpretación de los resultados anormales de las pruebas (3).
FIGURA 1. ALGORTIMO DE EXAMENES COMPLEMENTARIOS (10).
DETERMINAR CAUSA DE FIEBRE
El examen de diagnóstico se enfoca en identificar la causa de fiebre y para determinar se deben realizar diferentes procedimientos: a. Examen físico
grave o una anomalía estructural subyacente. La historia debe incluir una evaluación del estado de inmunización, antecedentes personales o familiares de convulsiones y antecedentes de problemas neurológicos o retraso en el desarrollo (3). EXAMEN FÍSICO Un examen físico y neurológico general debe incluir la atención de los signos vitales, el nivel de conciencia, la presencia o ausencia de meningismo, una fontanela tensa o abultada y diferencias focales en el tono muscular, la fuerza o los movimientos espontáneos (3). La presencia de cualquiera de estos signos debe impulsar la consideración de una etiología alternativa, como meningitis o una anomalía estructural subyacente. Del mismo modo, los niños con convulsiones febriles generalmente se ven bien y la somnolencia posictal generalmente se resuelve en 5 a 10 minutos, según la duración y el tipo de convulsión. Luego de este período de tiempo debe generar una mayor sospecha de una posible infección del SNC o una infección sistémica grave (3). Puede ser necesaria una atención especial para detectar convulsiones focales en curso o recurrentes en niños que presentan convulsiones febriles complejas, incluido el estado epiléptico febril. Las pistas clínicas importantes de que una convulsión ha terminado incluyen la presencia de ojos cerrados y una respiración profunda. Los niños con ojos persistentemente abiertos y desviados pueden seguir teniendo convulsiones, incluso si la actividad motora convulsiva ha cesado (3). En niños con buena apariencia sin una fuente obvia de infección, los signos vitales y hallazgos físicos anormales, que incluyen taquipnea o hipoxemia, lesiones en la orofaringe o un exantema viral, puede ayudar a identificar una etiología específica, que con mayor frecuencia es viral (3).
7. TRATAMIENTO Terapia de rescate de emergencia
La mayoría de las convulsiones febriles han terminado espontáneamente en el momento en que se evalúa al niño por primera vez, y el niño está regresando rápidamente a una línea de base normal. El tratamiento se dirige a identificar la causa subyacente de la fiebre y a su manejo sintomático. Es importante asegurar una adecuada hidratación animando al niño a beber, pudiendo administrarse paracetamol o ibuprofeno para aliviar las molestias provocadas por la infección. No se recomienda usar paracetamol e ibuprofeno juntos porque el beneficio clínico de usarlos juntos es pequeño, aumenta el riesgo de errores en la administración de medicamentos y sobredosis. Varios ensayos han demostrado que los medicamentos antipiréticos no reducen el riesgo de recurrencia de convulsiones febriles y, por lo tanto, no se recomienda intentar reducir la temperatura del niño como prevención. Los padres y cuidadores deben ser conscientes de que la justificación de la administración de fármacos antipiréticos es aliviar las molestias causadas por la infección, no reducir el riesgo de otros eventos (4,11,12). Los antiinflamatorios no esteroides son los medicamentos de elección para el control de la fiebre y de los procesos inflamatorios agudos en la infancia, inhiben la ciclooxigenasa y reducen la síntesis de prostaglandinas en el organismo y en el cerebro. Son seguros y eficaces cuando se manejan en dosis terapéuticas, aunque pueden producir efectos colaterales como hiporexia, vómito, gastritis (4). Al igual que con las convulsiones afebriles, las convulsiones febriles que continúan durante más de cinco minutos deben tratarse. Las benzodiazepinas intravenosas (diazepam 0,1 a 0,2 mg/kg o Lorazepam 0,05 a 0,1 mg/kg) son efectivos para abortar las convulsiones en muchos casos. Si la convulsión persiste, se puede administrar una dosis adicional. El estado respiratorio y circulatorio del niño debe ser monitoreado cuidadosamente y se debe realizar una intervención avanzada en las vías respiratorias (p. ej., ventilación con bolsa y máscara, vía aérea con mascarilla laríngea, vía aérea artificial definitiva) si el estado ventilatorio se vuelve inadecuado (5). Cuando el acceso intravenoso no está disponible o no se puede lograr, la vía bucal con midazolam es una alternativa eficaz, la dosis típica es de 0,2 mg/kg,
inas mg/k g con convulsio nes activas que han durado más de 5 minutos. síndrome de apnea del sueño, insuf. respiratoria severa, I.H. severa, tto. simultáneo con opiáceos, barbitúricos, neurolépticos. Sedación, embotamiento afectivo, reducción del estado de alerta, fatiga, cefalea, somnolencia, sensación de ahogo, ataxia, diplopía, confusión, depresión, desenmascara miento de depresión, mareos, astenia, debilidad muscular, reacciones psiquiátricas y paradójicas. alcohol. Efecto depresor potenciado con: neurolépticos, hipnóticos, ansiolíticos/sed antes, antidepresivos, analgésicos narcóticos, antiepilépticos, anestésicos, antihistamínicos sedantes y barbitúricos. Actividad potenciada por: inhibidores del citocromo P450. Diazepam 0,1 a 0, mg/k g Vía IV, intraósea Para niño con convulsio nes activas que han durado más de 5 minutos. Hipersensibilidad a benzodiacepinas o dependencias de otras sustancias, incluido el alcohol (excepto tto. de reacciones agudas de abstinencia), miastenia gravis, síndrome de apnea del sueño, insuf. respiratoria severa, I.H. severa, glaucoma de ángulo cerrado Somnolencia, embotamiento afectivo, reducción del estado de alerta, confusión, fatiga, cefalea, mareo, debilidad muscular, ataxia o diplopía, amnesia, depresión, reacciones psiquiátricas y paradójicas; depresión respiratoria. Potenciación del efecto depresor sobre SNC con: neurolépticos, hipnóticos, ansiolíticos/sed antes, antidepresivos, analgésicos narcóticos, antiepilépticos, anestésicos, antihistamínicos sedantes. Midazolam 0,
- 0, mg/k g Vía IV Sólo una dosis Puede administrar una segunda 10 Hipersensibilidad a benzodiazepinas, miastenia gravis, insuf. respiratoria severa, síndrome de apnea del sueño, niños (oral) Sedación, somnolencia, disminución del nivel de conciencia, depresión respiratoria; acción y toxicidad potenciada por: verapamilo, diltiazem, posaconazol, eritromicina,
minutos después de la primera Para niño con convulsio nes activas que han durado más de 5 minutos. náuseas y vómitos. claritromicina, roxitromicina, atorvastatina, nefazodona. Soluciones Solución de cloruro de sodio al 0,9% 20 ml/k g IV En niños con shock (enfermeda d febril gastrointesti nal) Analgésicos Paracetamol 15 mg/k g Vía oral, rectal o IV Para la pirexia Hipersensibilidad a benzodiazepinas, miastenia gravis, insuf. respiratoria severa, síndrome de apnea del sueño, niños (oral) Raras: malestar, nivel aumentado de transaminasas, hipotensión, hepatotoxicidad , erupción cutánea, alteraciones hematológicas, hipoglucemia, piuria estéril. Aumenta efecto (a dosis > 2 g/día) de: anticoagulantes orales. Hepatotoxicidad potenciada por: alcohol, isoniazida. Biodisponibilida d disminuida y potenciación de la toxicidad por: anticonvulsivant es. Niveles plasmáticos disminuidos por: estrógenos. AINES Ibuprofeno 5- mg/k g cada 6 u 8 hora s Vía oral Para pirexia en niños con convulsione s febriles a menos que estén deshidratad os Hipersensibilidad a ibuprofeno o a otros AINE; historial de broncoespasmo, asma, rinitis, angioedema o urticaria asociada con el consumo de AAS u otros AINEs; antecedentes de úlcera péptica, perforación y hemorragia gastrointestinal, náuseas, vómitos, diarrea, flatulencia, estreñimiento, dispepsia, dolor abdominal, melena, Incremento del riesgo de úlcera gastrointestinal y hemorragia con: AINES, anticoagulantes orales del tipo dicumarínicos, antiagregantes plaquetarios del tipo AAS, corticoides
La evidencia sugiere que estas convulsiones tienen poca conexión con la función cognitiva, por lo que el pronóstico para una función neurológica normal es excelente en niños con convulsiones febriles (7). DISPOSICIÓN DE ALTA La mayoría de los niños con convulsiones febriles simples no requieren hospitalización y pueden ser dados de alta de manera segura a su hogar una vez que han vuelto a la normalidad y los padres y cuidadores han sido informados sobre el riesgo de convulsiones febriles recurrentes. Los niños con convulsiones focales o prolongadas pueden requerir un período de observación más extenso, particularmente si hay una recuperación tardía a la focalidad inicial o posictal. La duración normal de la fase posictal no está bien definida, pero los estudios disponibles sugieren que el retorno a la línea de base cognitiva generalmente ocurre dentro de los cinco minutos. La falta de retorno a la línea de base cognitiva dentro de los cinco minutos o la presencia de debilidad posictal focal (parálisis de Todd) constituiría una recuperación retrasada. Una parálisis de Todd puede durar hasta 24 horas (12). Además, los niños con convulsiones focales o prolongadas tienen un mayor riesgo de tener múltiples convulsiones. En un estudio retrospectivo de 228 que acudieron a un servicio de urgencias con convulsiones febriles, la probabilidad acumulada de recurrencia temprana fue del 9 % en 6 horas, del 13 % en 12 horas y del 16 % en 24 horas. El 90 % de las recurrencias ocurrieron dentro de las primeras 24 horas. Los factores de riesgo para la recurrencia temprana fueron convulsiones focales y convulsiones prolongadas (>15 minutos) (12). Los factores adicionales a considerar al decidir si admitir a un niño incluyen la confianza con la que se puede organizar el seguimiento ambulatorio (para convulsiones focales o prolongadas), el nivel de comodidad de los padres o cuidadores y la gravedad de la enfermedad febril subyacente (estado de hidratación y capacidad para tomar fluidos orales) (12). COVULSIONES FEBRILES RECURRENTES Los niños con convulsiones febriles corren el riesgo de desarrollar convulsiones febriles recurrentes con futuras enfermedades durante la primera infancia.
La tasa general de recurrencia es de aproximadamente 30 a 35 %. En un estudio se mostró que las siguientes características eran factores de riesgo para la recurrencia de las convulsiones (11).
- Edad temprana en la primera convulsión
- Antecedentes de convulsiones febriles en un familiar de primer grado
- Temperatura < 40 oC
- Breve tiempo entre el inicio de la fiebre y la convulsión inicial. Las convulsiones febriles asociadas con HHV-6 se han asociado con una mayor tasa de características complejas, recurrencia y estado epiléptico febril (12). 9. Pronóstico El pronóstico para los niños con convulsiones febriles es favorable. Si bien los primeros informes sugirieron que las convulsiones febriles se asociaron con un mayor riesgo de muerte súbita, los resultados de un gran estudio poblacional indican que el pequeño exceso de mortalidad entre los niños con convulsiones febriles se limita a aquellos con convulsiones febriles complejas. Además, el mayor riesgo en esos pacientes se explica, al menos en parte, por anomalías neurológicas preexistentes y epilepsia subsiguiente. En seis casos de muerte súbita inexplicable en niños pequeños con convulsiones febriles, se identificaron anomalías del hipocampo en uno de los tres con autopsia disponible. El intervalo desde la última convulsión febril hasta la muerte varió de tres semanas a seis meses (12). SECUELAS NEUROLÓGICAS Las secuelas neurológicas, que incluyen nuevos déficits neurológicos, deterioro intelectual y trastornos del comportamiento, son raras después de las convulsiones febriles. En un pequeño estudio, la memoria de reconocimiento facial se vio afectada después de convulsiones febriles prolongadas, y el déficit se relacionó con el tamaño del hipocampo cuando se probó un año después (12). No se encontró asociación entre las convulsiones febriles y la función cognitiva (11).
