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Capítulo 30.
EMBARAZO MÚLTIPLE
Conceptos generales Un embarazo múltiple corresponde al desarrollo simultáneo en el útero de dos o más fetos (Figura 1). La mayoría de las veces el embarazo múltiple es producto de una ovulación simultánea de dos o más ovocitos, los cuales son fecundados por distintos espermatozoides, resultando en un embarazo múltiple bicigótico. Con menor frecuencia es el resultado de un ovulo fecundado que se divide, dando origen a un embarazo múltiple monocigótico. Los embarazos múltiples pueden originarse naturalmente, sin embargo, hoy en día su frecuencia ha aumentado de la mano de las técnicas de fertilización asistida. Las complicaciones maternas durante el embarazo son más frecuentes en los embarazos múltiples (3- 7 veces), y así mismo, tiene mayor riesgo de morbilidad y mortalidad perinatal. El embarazo múltiple es un embarazo patológico, de modo que prácticamente todas las complicaciones del embarazo son más frecuentes en ellos. Definiciones Embarazo gemelar Presencia de dos fetos en la cavidad uterina Embarazo múltiple de alto orden Más de tres fetos en la cavidad uterina Bicorial Dos placentas independientes Biamniótico Dos cavidades amnióticas diferentes Bicigótico o Dicigótico Proviene de dos óvulos fecundados Epidemiología La incidencia de los embarazos gemelares y múltiples ha mantenido un aumento sostenido en los últimos 30 años, siendo el principal factor responsable la fertilización asistida. La mayoría de las gestaciones múltiples en tratamientos de fertilización asistida son de tipo bicigótico, en efecto, se ha reportado que la inducción de la ovulación aumenta la posibilidad de gestación doble entre un 7% y 50% dependiendo del tratamiento utilizado. Sin embargo, los tratamientos de infertilidad, por un mecanismo aún desconocido, también han aumentado la incidencia de gemelos monocigotos hasta en 10 veces respecto de su ocurrencia espontánea. El parto gemelar tiene una frecuencia de 1/80 nacidos vivo (casi 1%), la incidencia de embarazo triple espontáneo es de 1/7.000-8.000 y de cuádruples aproximadamente 1/600.000. De los embarazos inicialmente dobles, sólo la mitad finaliza en el parto de dos fetos viables, mientras que en el resto ocurre aborto de ambos gemelos o la muerte temprana de uno de ellos. La mortalidad perinatal en embarazos gemelares es significativamente superior a la observada en embarazos únicos, siendo de un 5% para los gemelos monocoriales y de un 2% para los bicoriales. Así, la gestación gemelar debe ser considerada como un embarazo de alto riesgo y, por lo tanto, requiere de cuidados Monocigótico Provienen de un solo óvulo fecundado Monoamniótico Los fetos comparten un mismo saco amniótico Monocorial Una sola placenta Embarazo triple Presencia de tres fetos en la cavidad uterina Embarazo múltiple Presencia de más de un feto en la cavidad uterina
prenatales diferentes. Es importante considerar que los embarazos gemelares son responsables del 25% de todos los recién nacidos de bajo peso al nacer y de un 10% del total de casos de parálisis cerebral. El diagnóstico debe sospecharse clínicamente cuando en el segundo trimestre la altura uterina sea evidentemente mayor que la esperada. El diagnóstico de certeza del embarazo gemelar o múltiple sólo se puede realizar por ultrasonografía o al momento del parto si la paciente no tuvo ecografías en su gestación. CLASIFICACIÓN DEL EMBARAZO MÚLTIPLE Desde un punto de vista biológico es posible clasificar a los embarazos múltiples de acuerdo con su cigosidad y según su corionicidad, siendo esta última clasificación la de mayor importancia clínica. Clasificación embarazo gemelar según cigosidad
- Monocigótico Clasificación del embarazo gemelar según corionicidad
- Monocorial Cigosidad
- Dicigóticos (bicigóticos): se originan por una ovulación doble. Popularmente se les llama mellizos. Los gemelos dicigóticos varían su incidencia, siendo mayor en mujeres de raza negra, pacientes con embarazo gemelar previo, mujeres con paridad mayor a tres, edad materna superior a 35 años y uso de técnicas de fertilización asistida. Todos los embarazos bicigóticos son bicoriales-biamnióticos.
- Monocigóticos: se originan por la división de un huevo fecundado. Según el momento de la división, originarán embarazos mono o bicoriales, y mono o biamnióticos, como se muestra en la Figura 2 y en la tabla al final de esta sección. Popularmente se conocen como gemelos. Los gemelos monocigóticos espontáneos tienen una incidencia de 4/1.000, la que es similar en todos los grupos étnicos y no cambia con la edad materna. La fertilización in vitro es el único factor de riesgo conocido para embarazos gemelares monocigóticos. Corionicidad
- Bicoriales: poseen 2 placentas, las que pueden estar bien separadas o juntas simulando una sola masa placentaria, pero funcionalmente independientes. Todos los dicigotos son bicoriales, algunos monocigotos pueden ser bicoriales (división temprana).
- Monocoriales: tienen 1 placenta anatómica y funcionalmente compartida, presentando casi en el 100% de los casos comunicaciones vasculares entre ambos fetos. Pueden ser biamnióticos o monoamnióticos, dependiendo del momento de la división. Algunos monocigotos pueden ser monoamnióticos. La corionicidad es el elemento fundamental para establecer el pronóstico y el manejo de un embarazo gemelar, y siempre debe ser diagnosticada en la ecografía del primer trimestre (11-14 semanas). En los bicoriales los vasos sanguíneos de cada feto no están unidos entre sí, ya que las placentas están completamente separadas. Esto determina que el pronóstico de los bicoriales sea mucho mejor que el de los monocoriales. Los gemelares monocoriales comparten la vasculatura, están conectados, y pese a que la mayor parte de las veces se logra un equilibrio, y así un embarazo libre de complicaciones, en un grupo significativo
- Bicorial
- Bicigótico
prematurez, la que juega un importante rol en el aumento de la mortalidad perinatal y la morbilidad a corto y largo plazo que se observa en estos niños. Las complicaciones fetales del embarazo múltiple son variadas y de diferente gravedad, desde mayor riesgo de aborto/muerte, hasta morbilidad de menor gravedad, pasando por un elevado riesgo de secuelas neurológicas. El riesgo de muerte in útero es 20-30 veces mayor en un embarazo múltiple que en un feto único, del mismo modo, la mortalidad perinatal es 4 veces superior en los embarazos múltiples. En la tabla siguiente se muestran las principales complicaciones fetales del embarazo múltiple. Complicaciones fetales del embarazo múltiple
- Restricción de crecimiento fetal (RCF)
- Muerte in útero de un gemelo
- Secuencia anemia-policitemia (SAP)
- Secuencia perfusión arterial retrógrada (TRAP)
- Malformación discordante
- Mortalidad perinatal aumentada Como se mencionó antes, el principal predictor de los riesgos asociados al embarazo múltiple es la corionicidad (Figura 3). Como se ve en la tabla siguiente, el riesgo de todas las complicaciones es mayor en los embarazos monocoriales comparado con los bicoriales. Único Monocoriales Bicoriales Malformación mayor 1 % 3 % 1 % Muerte fetal (14- 24 semanas) 0.4 % 10 % 2 % Mortalidad perinatal 0.8 % 5 % 2 % Parto 24 - 32 semanas 1 % 19 % 9% RCF 3 % 30 % 20 % Óbito de feto sobreviviente -- 30 % 5 % Morbilidad neurológica severa 0.3 % 3 % 0.3 % En los gemelares bicoriales, las complicaciones más frecuentes son el parto prematuro, la RCF y la RCF selectiva. En los gemelares monocoriales, aparte de estos tres problemas, toman preponderancia complicaciones propias de la corionicidad como: síndrome de transfusión feto fetal (STFF), la secuencia TRAP, y las secuelas neurológicas. DIAGNÓSTICO DE AMNIONICIDAD Y CORIONICIDAD El diagnóstico de amnionicidad, es decir si los fetos comparten la misma cavidad amniótica (monoamniótico) o están separados por una membrana (biamnióticos) se efectúa mediante la ecografía, siendo este diagnóstico más fácil en la ecografía precoz (7- 12 semanas) o en la eco 11 -
- Gemelos fusionados (siameses)
- Secuelas neurológicas
- Transfusión feto-fetal aguda
- Síndrome de transfusión feto-fetal (STFF)
- Restricción de crecimiento selectiva
- Parto prematuro
14 semanas. Los embarazos monoamnióticos son los de mayor riesgo fetal, y su pronóstico es muy malo en términos de sobrevida perinatal (Figura 4). Si el embarazo gemelar es biamniótico, es muy importante determinar la corionicidad. Para ello, se debe observar la presencia de los signos de T o Lambda, en la llegada de la membrana divisoria a la masa placentaria. El mejor momento para observar estos signos es en la ecografía 11-14 semanas (Ver capítulo ECOGRAFÍA OBSTÉTRICA DE RUTINA) (Figura 5). La existencia del gemelar monocorial es de tal gravedad, que puede ser considerado una malformación, tal vez la malformación más frecuente en la gestación humana, ya que en aproximadamente uno de cada 300 embarazos la placenta será compartida por dos fetos originados de un mismo cigoto, es decir un embarazo monocigoto y monocorial. El primer problema es el reparto de placenta, de no ocurrir un reparto equilibrado, se desarrollarán gemelos discordantes, donde uno de los gemelos recibe mejor irrigación que el otro, se nutre de mejor manera y, por lo tanto, tiene un crecimiento más adecuado. El segundo problema se origina en las comunicaciones vasculares que existen entre las circulaciones de los dos fetos a través de la placenta compartida. Las comunicaciones vasculares son la causa de problemas como la secuencia TRAP con gemelo acardio-acéfalo y el síndrome de transfusión feto-fetal (STFF). Probablemente a raíz de estas mismas conexiones vasculares, el 30% de los neonatos originados de un embarazo gemelar monocorial tienen secuelas neurológicas (motoras o cognitivas), en comparación con el 3% de los bicoriales y una cifra significativamente menor en los embarazos únicos. Comunicaciones vasculares placentarias En los gemelares monocoriales existe siempre comunicaciones vasculares en las circulaciones de ambos fetos, estas comunicaciones pueden ser de dos tipos:
- Vaso-Vaso: se trata de comunicaciones vasculares verdaderas, es decir, anastomosis arterio- arteriales (AA) o veno- venosas (VV) que conectan el vaso sanguíneo de un feto con el del otro feto. En condiciones normales, el flujo neto en estas anastomosis es cero, pues ambos fetos tienen presiones más o menos similares.
- Arterio-Venosas (AV): se trata de anastomosis falsas. En realidad, lo que ocurre es que un cotiledón es irrigado por la arteria de un feto, pero es drenado por una vena del otro feto. En estas comunicaciones vasculares el flujo es siempre constante y en una sola dirección. Estas comunicaciones pueden ser clínicamente identificadas (fetoscopía) al ver dos vasos (uno arterial y otro venoso) provenientes de cada uno de los fetos, que se enfrentan y se sumergen a menos de 1 cm de distancia en el límite entre ambas placentas.
Predicción de riesgo La detección de acortamiento cervical por medición ultrasonográfica es un buen predictor del riesgo de parto prematuro, y debe ser incorporada al manejo del embarazo gemelar. Como indicamos antes, recomendamos efectuarla cada 3 semanas desde las 22 - 24 semanas y hasta las 32 semanas. Prevención del parto prematuro y sus complicaciones Se han descrito diversas conductas orientadas a prevenir el parto prematuro, se inicia con la educación a la paciente para que consulte precozmente ante el inicio de síntomas. A continuación, analizaremos la evidencia disponible para las conductas más relevantes:
- Reposo en cama: los estudios randomizados controlados y metaanálisis han demostrado que el reposo en cama en el hospital no disminuye la tasa de parto prematuro o la mortalidad perinatal en los gemelares. Tampoco existe evidencia que apoye la restricción de actividades o abandono del trabajo, sin embargo, la mayoría de las pacientes presentará bastante malestar abdominal asociado al tamaño uterino, que harán necesaria la reducción de la actividad física desde las 26 - 28 semanas.
- Cerclaje: no es efectivo en reducir la tasa de parto prematuro, e incluso puede aumentar el riesgo.
- Tocolisis profiláctica: no ha demostrado utilidad en reducir la tasa de parto prematuro en embarazo gemelar (tampoco en embarazos con feto único).
- Progesterona vaginal: el metaanálisis de la Base de datos Cochrane publicado en noviembre del 2019, el cual incluye 16 ensayos y 4548 mujeres embarazadas, arrojó que en general, la administración de progesterona (ya sea por vía intramuscular o vaginal) en las pacientes con un embarazo múltiple no parece asociarse con una reducción en el riesgo de parto prematuro ni con mejores resultados neonatales.
- Pesario vaginal: el pesario no disminuye la incidencia de parto prematuro en embarazos gemelares en general. Aún hay muchas investigaciones recientes y algunas en curso que pueden cambiar esta conclusión, pero al momento de la escritura de este manual, no recomendamos su uso.
- Corticoides: los grandes estudios, que han demostrado la utilidad del uso de corticoides en disminuir las complicaciones perinatales en recién nacidos prematuros, se han realizado en gestaciones únicas, no existiendo estudios específicos que hayan demostrado la utilidad en gestaciones múltiples. Sin embargo, no existe una razón biológica por lo cual estos fármacos podrían no beneficiar de modo similar a fetos en gestaciones múltiples. Recomendamos que las pautas de administración de corticoides en gemelares sigan las mismas líneas que las de embarazos únicos. Manejo del parto prematuro en embarazo múltiple Se recomienda el mismo manejo que en embarazos con feto único, de modo que si una paciente ingresa en trabajo de parto prematuro se debe intentar tocolisis e inducción de maduración pulmonar con corticoides. Se debe evitar el uso de betamiméticos por el riesgo reportado de edema pulmonar agudo, el que puede ocurrir hasta en el 20% de las pacientes. Dentro de las opciones terapéuticas, está la administración de nifedipino y atosiban, en dosis similares a las indicadas en embarazo único RESTRICCIÓN DEL CRECIMIENTO FETAL (RCF) Corresponde a los fetos con una estimación de peso ecográfica menor al percentil 10 para la Edad gestacional. Los gemelares tienen una incidencia mayor de restricción de crecimiento fetal (RCF), por lo que el crecimiento fetal debe ser cuidadosamente evaluado (cada tres semanas desde las 24 semanas en adelante). El porcentaje de recién nacidos pequeños para la edad gestacional es de 27% en gemelos y 46% en triples.
Algunos autores consideran esta restricción como fisiológica, pues la mayoría de las veces se trata de fetos pequeños, pero simétricos, sin embargo, los gemelos pequeños para la edad gestacional al nacer tienen el mismo riesgo perinatal que los niños de embarazos únicos con esta condición. Por ello, en la práctica clínica, recomendamos usar las mismas tablas de crecimiento intrauterino que usamos para embarazos únicos, efectuando el diagnóstico y tratamiento de la RCF del mismo modo que lo hacemos en embarazos con feto único. RESTRICCIÓN DE CRECIMIENTO FETAL SELECTIVA La RCF selectiva ocurre en un 12% de los gemelos y se origina en una insuficiencia placentaria de mayor proporción, o exclusiva, para uno de los gemelos. El diagnóstico diferencial debe hacerse con el síndrome de transfusión feto-fetal o con aneuploidía, malformaciones congénitas o infecciones que afecten a uno de los gemelos. La RCF selectiva “verdadera”, es decir secundaria a insuficiencia placentaria, se traduce en un aumento de la morbimortalidad para el gemelo más pequeño, por lo cual es importante su diagnóstico oportuno y exacto. Se define RCF selectiva como una diferencia de peso entre ambos fetos, mayor al 25% del peso del gemelo más grande, en presencia de un feto pequeño menor al percentil 10. La discordancia en peso se calcula como diferencia en el peso estimado de ambos gemelos, expresado como porcentaje del peso del feto más grande. Diagnóstico discordancia [(peso gemelo mayor – peso gemelo menor) / peso gemelo mayor] x 100 Por ejemplo: si a las 28 semanas el feto más grande pesa 1.000 g y el más chico 700 g, tienen una discordancia de 30%. El manejo de gemelos discordantes varía según la corionicidad y la edad de presentación (precoz vs tardía). RCF selectiva en gemelos bicoriales La RCF selectiva en gemelares bicoriales se originan en la placentación anómala de uno de los dos gemelos, es decir, el mismo fenómeno que produce RCF en los fetos únicos, pero afectando en este caso a solo uno de los dos gemelos. En gemelos bicoriales que presentan RCF selectiva severa de instalación precoz (antes de las 24 semanas), es preferible no intervenir para maximizar las posibilidades del gemelo con crecimiento adecuado a expensas de la muerte espontánea del gemelo con RCF. En la RCF selectiva de inicio tardío , el manejo del gemelo con RCF es similar a lo recomendado para embarazos únicos, y corresponde a una causa importante de parto prematuro por indicación médica. La vigilancia fetal se realiza habitualmente combinando evaluación del crecimiento, perfil biofísico y velocimetría Doppler. La frecuencia y tipo de vigilancia fetal dependerá del grado de compromiso del gemelo con RCF. Al igual que en gestaciones únicas, en gemelos bicoriales, la insuficiencia placentaria se asocia a una secuencia de cambios en el perfil biofísico y Doppler que sugiere un deterioro progresivo del gemelo afectado. La decisión del momento apropiado para la interrupción del embarazo dependerá el grado de compromiso de la UFP del gemelo afectado, y en un cuidadoso balance con los riesgos de la prematurez para el gemelo sano. RCF selectiva en gemelos monocoriales La razón principal para el desarrollo de la RCF selectiva en monocoriales es la discrepancia en el tamaño de las placentas, sin embargo, la presencia de anastomosis vasculares placentarias modifica la evolución de esta condición. La RCF selectiva de inicio precoz afecta el 10% de los monocoriales. Frente a la discordancia del peso en gemelos monocoriales antes de las 28 semanas, se debe excluir, en primer lugar, el STFF ya que su pronóstico y tratamiento son muy diferentes. En la RCF selectiva precoz, el feto con RCF puede recibir sangre
secuencia TRAP y la transfusión feto fetal aguda. La principal complicación del óbito de un gemelo, independiente de la corionicidad, es la prematurez del otro (hasta un 75%), ya sea por decisión médica o por inicio del trabajo de parto espontáneo. Gemelos bicoriales En los gemelos bicoriales, el óbito de un gemelo no afecta al sobreviviente. En algunos casos esporádicos, el feto muerto puede producir un estado de CID crónica en la madre, por liberación de restos trofoblásticos. La CID sólo puede aparecer en fetos de más de 20 semanas, y después de 4 semanas de producida la muerte de uno de los fetos, por lo que esta situación debe vigilarse (Figura 6). decir en la siguiente diapo lo que aparece en el cuadro rosado Gemelos monocoriales En estos casos el riesgo de secuelas neurológicas (30%) o muerte (25%) del gemelo sobreviviente es elevado, debido a las anastomosis placentarias que comunican la circulación de ambos gemelos. La morbilidad y mortalidad fetal del gemelo sobreviviente se explica por dos mecanismos:
- Tromboembolismo: existe paso de coágulos o detritus celular desde el gemelo muerto hacia el gemelo sobreviviente, por medio de las anastomosis vasculares placentarias, ocluyendo vasos sanguíneos arteriales y causando daño por isquemia en los tejidos fetales, principalmente riñones y corteza cerebral, además de aumentar el riesgo de una CID.
- Hipotensión: la pérdida de resistencia vascular en el feto muerto lleva a una exanguinación del feto sobreviviente desde el momento pre-mortem hasta un tiempo post-mortem no bien definido. Esta situación causa una anemia severa, con hipoperfusión tisular y riesgo de muerte o daño de múltiples órganos fetales, en el gemelo sobreviviente. En particular, las lesiones neurológicas son el principal problema de feto sobreviviente. Estas lesiones son: quistes porencefálicos, encefalopatía multiquística, hidrocefalia, microcefalia, hidranencefalia, necrosis del cerebelo y necrosis medular, responsables de los mayores problemas psicomotores del gemelo sobreviviente. Probablemente este mecanismo hemodinámico es el principal responsable del daño, por lo que la aparición de anemia en el feto
sobreviviente debe ser vigilada (Figura 6). decir en la siguiente diapo lo que aparece en el cuadro
rosado
SÍNDROME DE TRANSFUSIÓN FETO- FETAL (STFF)
La transfusión crónica interfetal, puede ocasionar el STFF y la secuencia anemia-policitemia (SAP), ambas son el resultado de un flujo sanguíneo neto desequilibrado de un gemelo al otro a través de anastomosis AV. El STFF es una de las condiciones fetales que pueden llegar a consumir más tiempo y recursos de las unidades de medicina materno-fetal, por su gravedad y la tradicional impotencia médica ante sus consecuencias. El conocimiento actual de su fisiopatología y la posibilidad de tratarlo con fetoscopía y coagulación de las anastomosis placentarias, ha cambiado radicalmente su pronóstico en los últimos años. El STFF se presenta en el 10 - 15% de los gemelos monocoriales, principalmente biamnióticos. La base para su desarrollo es la presencia de flujo discordante a través de anastomosis AV, desde el donante hacia el receptor. Es muy probable que dicho flujo desequilibrado asociado a otros factores como la discordancia de peso fetal, la distribución desigual de las placentas o las inserciones de los cordones (inserción velamentosa) sean el factor desencadenante para la presencia de este síndrome en casos individuales. Fisiopatología El STFF es un desorden hemodinámico severo que lleva a cambios adaptativos importantes, independientemente de la fisiopatología compleja de este síndrome, se acepta en general que el STFF está asociado a cambios en la diuresis fetal que llevan a diferencias obvias en la cantidad de líquido amniótico y el tamaño de las vejigas. Normalmente existen comunicaciones vasculares en las placentas monocoriales, con transfusión AV bidireccional equilibrada. Si en un momento determinado la transfusión crónica se desequilibra: uno de los fetos se transforma en donante y el otro en receptor. Éste es el evento inicial y es muy probable que, una vez iniciada la enfermedad, tanto el feto donante como el receptor entren en un círculo vicioso que implica, además de las alteraciones hemodinámicas, la secreción de sustancias vaso activas y cambios en la regulación del balance hídrico, provocando incluso un daño histológico en los riñones del feto donante y en el corazón del receptor. La consecuencia de la transfusión desequilibrada es un estado de hipervolemia en el gemelo receptor. Inicialmente éste compensa con poliuria (origen del PHA), para luego terminar con aumento del tamaño auricular y de los factores natriuréticos, con el desarrollo progresivo de insuficiencia cardiaca (representado por hidrops fetal: edema en dos o más compartimientos importantes) y finalmente óbito fetal. El gemelo donante, por su parte, desarrolla oliguria, OHA, stuck twin (gemelo suspendido, que parece flotar en la parte superior del útero producto de la presión del receptor con PHA) e hipovolemia mantenida, con redistribución de flujo, falla renal y graves alteraciones hormonales que también pueden llevar a la muerte fetal. Criterios diagnósticos y clasificación del STFF Los criterios diagnósticos del STFF se muestran en la siguiente tabla y se basan en el uso del bolsillo mayor de líquido amniótico y el tamaño de la vejiga. Criterios diagnósticos de STFF
- Polihidroamnios en el receptor (bolsillo LA ≥ 8 cm)
- Vejigas fetales discordantes con una muy grande en el receptor y una muy pequeña o no visible en el donante durante la mayor parte del examen En general el STFF se presente entre las 16 y 26 semanas, después de las 26 semanas también puede desarrollarse, pero su evolución es más benigna y el soporte neonatal mejora el pronóstico. Es importante destacar que el diagnóstico del STFF no tiene en cuenta las diferencias en el peso fetal ni el estado del doppler fetal. Desde el punto de vista clínico, un número considerable de casos de STFF se combinan con RCF selectiva, más comúnmente en el gemelo donante. Sin embargo, esto es irrelevante para
- Oligohidroamnios en el donante (bolsillo LA < 2 cm)
- Embarazo gemelar monocorial confirmado
La SAP también puede ocurrir como una complicación de la cirugía láser para el STFF al coagularse de forma incompleta las anastomosis placentarias. Esta SAP (iatrogénica) se presenta en el 2 - 6% de los casos. Ya sea de una forma espontánea o iatrogénica, se debe buscar activamente por medio del uso rutinario del doppler de la arteria cerebral media (ACM), ya que no se presentan otras manifestaciones. El diagnóstico prenatal se establece en base a las diferencias del peak de velocidad sistólica (PVS) de la ACM (un modo de evaluar la existencia de anemia fetal). Una proporción importante de casos de SAP se diagnostica después del nacimiento. Los criterios de diagnóstico neonatal se basan en la presencia de discordancia severa en los valores de hemoglobina y reticulocitos. En la siguiente tabla se muestran los criterios de diagnóstico pre y postnatal de la SAP. Criterios diagnósticos de la secuencia anemia-policitemia Prenatal PVS-ACM > 1,50 MoM en el donante y PVS-ACM < 0,80 MoM en el receptor Postnatal Diferencia de hemoglobina > 8.0 g/dL y Tasa de reticulocitos (donante/receptor) > 1. El pronóstico de los casos espontáneos de SAP es generalmente bueno y la mayoría de las veces puede ser manejada de forma expectante. La SAP iatrogénica es generalmente más agresiva y requiere tratamiento. La terapia se indica normalmente si la discordancia de los PVS de la ACM progresa rápidamente o si se observan signos de hidrops en el donante. El tratamiento de elección es la cirugía láser, aunque esta resulta de mayor dificultad que el tratamiento inicial, por la existencia de LA normal en donante o LA teñido debido a la cirugía anterior. Un esquema de tratamiento alternativo, que ha conseguido buenos resultados, lo constituyen las transfusiones intrauterinas periódicas en los donantes. Estas se deben realizar preferiblemente por vía intraperitoneal para reducir al mínimo el paso rápido de sangre al receptor. Similaridades y diferencias entre STFF, SAP y RCF selectivo en la ecografía STFF SAP RCF selectiva Hallazgos ecográficos +++++ ++ Discordancia en el LA OHA en un saco y PHA en el otro saco
- OHA en el gemelo con RCF, LA normal en el otro Discordancia de peso (˃25% diferencia entre gemelos)
50% tendrá EPF ˂ pc 10
100% tendrá EPF ˂ pc 10 Discordancia en el doppler de ACM (˃ 1.5 MoM en dador/anémico y ˂ 0.8 MoM en receptor/pletórico
Discordancia en tamaño de la vejiga fetal Vejiga pequeña en el dador, aumentada de tamaño en el receptor
Ducto venoso alterado +++++ ++ ++ Hidrops fetal +++++ + - Placenta hiperecogénica y engrosada en el dador; normal en el receptor
“+” muestra la importancia de los hallazgos ecográficos; “-” indica que los hallazgos de la ecografía no se asocian con el diagnóstico. MoM = múltiplos de la mediana
TRANSFUSIÓN FETO-FETAL AGUDA
La transfusión feto-fetal aguda ocurre en los gemelares monocoriales, producto de las ya mencionadas anastomosis, cuando hay una caída repentina de la presión arterial y/o de la frecuencia cardíaca en uno de los 2 fetos. Esto conduce a una masiva transfusión unidireccional y a una exanguinación aguda de un gemelo en la circulación del otro. Las consecuencias dependen de la magnitud y de la duración de la transfusión. La magnitud de la transfusión aguda depende del tamaño, tipo y dirección de las anastomosis entre los fetos, por lo que su efecto puede variar desde ninguna consecuencia hasta el daño cerebral o incluso la muerte del feto normal. La transfusión feto-fetal aguda puede ocurrir en 3 situaciones:
- Después de la muerte de un feto: la transfusión se produce desde el feto que sobrevive hacia el feto muerto. El gemelo sobreviviente tiene un riesgo de lesión cerebral del 18-34% y de muerte, como consecuencia de la exanguinación aguda, del 15%.
- Con los 2 fetos vivos: se cree que estos accidentes son la causa de lesiones cerebrales postnatales inexplicables en gemelares monocoriales de evolución aparentemente normal. Como se mencionó antes, es una de las complicaciones típicas de la RCF selectiva tipo III. La causa más probable es la aparición de un episodio de bradicardia/hipotensión en uno de los gemelos. Los estudios doppler han demostrado una masiva transfusión feto-fetal aguda durante episodios de bradicardia fetal en gemelos con anastomosis AA grandes, lo que puede implicar consecuencias devastadoras. El donante agudo estará expuesto a un alto riesgo de lesión cerebral o muerte. A su vez, el receptor agudo puede tolerar la transfusión repentina o morir a causa de la hipervolemia. La muerte fetal puede ser tanto la causa como la consecuencia de una transfusión feto-fetal aguda. Por lo tanto, cuando se diagnostica una muerte fetal única o doble en monocoriales, es imposible saber lo que pasó en primer lugar.
- Durante el parto: este es un accidente poco frecuente, con una incidencia del 1.8-5.5%, que se presenta en el segundo feto después del nacimiento del primer gemelo, llevando a valores de hemoglobina muy discordantes. El diagnóstico diferencial con la SAP se hace basado en el recuento de reticulocitos, el cual es normal en la transfusión intraparto debido a la naturaleza aguda del evento. A pesar de que no hay grandes series, la experiencia clínica sugiere que el pronóstico de esta entidad es bueno. No obstante, hay algunos casos reportados de muerte fetal. SECUENCIA PERFUSIÓN ARTERIAL RETRÓGRADA (TRAP) La secuencia TRAP o perfusión arterial retrógrada en gemelos, también conocida como gemelo acardio, es una complicación que se observa en 1/40.000 embarazos o en 1% de los gemelos monocoriales (1/3 monocorial-monoamniótico y 2/3 monocorial- biamniótico). La enfermedad consiste en que un feto normal (llamado gemelo bomba) perfunde al otro (llamado gemelo acardio: no tiene cabeza ni corazón) por una gran anastomosis placentaria arterio-arterial, entregándole sangre pobremente oxigenada desde los inicios de la gestación, lo que impide su desarrollo adecuado, especialmente del hemicuerpo superior. El gemelo acardio, además de no tener corazón, suele no desarrollar extremidades superiores ni cabeza: es un feto “parásito”. Existe un amplio espectro de formas de presentación del gemelo acardio (Figura 8). El gemelo bomba debe perfundirse a sí mismo y además al acardio, que sobrevive gracias a ello. Esto le genera al gemelo bomba, por aumento
umbilicales. Series más recientes han reportado un pronóstico perinatal mejor, con mortalidad de 100- 200/1.000 nacidos vivos, lo que no deja de ser preocupante. Su génesis está dada por una división del cigoto en los días noveno a duodécimo posfecundación con lo que ambos gemelos comparten los anexos ovulares. El diagnóstico es por ecografía y el manejo de este tipo de gestaciones es controversial, tanto en el esquema de vigilancia antenatal como en la decisión del momento de la interrupción. La ecografía sirve como método de evaluación de crecimiento fetal y también para observar entrecruzamiento de cordones (principal causa de muerte), pero es de poca utilidad para predecir accidentes secundarios a este hecho. Si bien no existe un método ideal para vigilar a estos gemelos, la gran mayoría de los protocolos proponen el uso de registro basal no estresante seriado y si éste presenta un patrón sugerente de compresión de cordón umbilical, se debe pensar en una interrupción pronta por el riesgo de muerte fetal, por supuesto considerando la edad gestacional. La literatura reporta que la mortalidad fetal se eleva a contar de las 32 semanas por lo que algunos autores han planteado la interrupción electiva del embarazo a esa edad gestacional luego de administrar corticoides para inducción de madurez fetal. En nuestro centro sugerimos llegar a las 34 semanas con la paciente hospitalizada y vigilancia antenatal diaria. Respecto de la vía de parto, si bien hay series antiguas en que se realizó parto vaginal en el 70% de los casos, actualmente los gemelos monoamnióticos se consideran como una indicación de cesárea electiva entre las 32 y 34 semanas. GEMELOS FUSIONADOS O SIAMESES Corresponde a gemelos monocigotos cuya división ocurre luego del duodécimo día posfecundación, y ocurre de manera incompleta, de modo que los dos fetos permanecen unidos en algún segmento corporal. Su Frecuencia: es de 1/50.000 partos. Diagnóstico El diagnóstico se hace mediante la ecografía, se sospecha en la primera ecografía y se confirma en la ecografía 11 - 14 semanas (Figura 9).
- Visión de gemelos que no se separan.
- Gemelos que en exámenes seriados no cambian de posición uno respecto del otro y con las cabezas en hiperextensión.
- En algunos casos se reporta el hallazgo de cordón umbilical con más de 3 vasos. Clasificación Los gemelos fusionados se clasifican según el sitio dónde se unen:
- Toracópagos (75%): unidos por el tórax y la pared abdominal superior, suelen compartir estructuras cardiacas, por lo que su pronóstico postnatal es malo y están fuera del alcance quirúrgico. o Onfalópagos: se consideran un subgrupo de los toracópagos. Son muy infrecuentes, pero de buen pronóstico ya que frecuentemente comparten solo el hígado, lo que se puede resolver quirúrgicamente.
- Picópagos (20%): comparten el sacro y tienen un recto y vejiga común. También pueden acceder a solución quirúrgica.
- Isquiópagos (5%): unidos por la pelvis. Pueden ser operados, pero suelen presentar compromiso severo de los últimos segmentos de la columna vertebral.
- Craniópagos (1%): unidos por el cráneo. Comparten estructuras del encéfalo. Su pronóstico depende del grado de fusión y de la vasculatura involucrada.
Si el embarazo sigue su curso hasta etapas viables es fundamental una excelente revisión de la anatomía fetal para determinar que órganos son compartidos, dar un pronóstico a los padres y planificar una eventual cirugía de separación postnatal. De especial utilidad es la ecocardiografía y la resonancia magnética, en especial en los toracópagos y onfalópagos, ya que permite evaluar con alta sensibilidad el compromiso cardíaco y hepático. Pronóstico El pronóstico de los gemelos fusionados en general es muy malo. La mortalidad puede llegar a un 80% ya sea en vida fetal, neonatal o por complicaciones postoperatorias. Factores de buen pronóstico para una eventual cirugía son la presencia de corazones separados, ausencia de malformaciones congénitas asociadas y no compartir estructuras óseas importantes. PARTO EN EMBARAZO GEMELAR Edad gestacional promedio al parto:
- Gemelos: 36 semanas
- Triples: 33 - 34 semanas
- Cuádruples: 30 - 31 semanas El 50% de los embarazos dobles, más del 80% de los triples y la totalidad de las gestaciones de alto orden tendrán un parto prematuro, siendo está la complicación más frecuente del embarazo múltiple y causa principal de su elevada morbimortalidad perinatal. Momento ideal de interrupción embarazo gemelar 37 - 38 semanas Tanto para bicorial como para monocorial La mortalidad perinatal es menor cuando el parto gemelar se produce entre las 37-38 semanas, asumiendo que el riesgo de síndrome de distrés respiratorio existe, pero no es el más alto. Es decir, si el embarazo gemelar cursa sin ninguna de las complicaciones descritas, se programará el parto de modo electivo entre las 37- 38 semanas. VÍA DE PARTO EN EMBARAZO MÚLTIPLE La vía de parto recomendada es vaginal, si no existen contraindicaciones para ello. El trabajo de parto puede ser espontáneo o inducido. Para permitir el parto vaginal se requiere que ambos fetos se encuentren en presentación cefálica, lo que ocurre en el 40% de los gemelos de término como se muestra en la siguiente tabla. Presentación de gemelos de término Gemelo 1 Gemelo 2 Frecuencia Cefálica Cefálica 40% Cefálica Podálica 25% Cefálica Transversa 8% Podálica Cualquiera 26% Transversa Cualquiera 1%
