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• CASO CLÍNICO N

Caso Clínico

DESARROLLO Y CRECIMIENTO

MÓNICA, DE 25 AÑOS, ACUDE A CONSULTA DE NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA CON SUS DOS HIJOS QUE

PRESENTARON PATOLOGÍAS RESPIRATORIAS DISTINTAS.

PEDRO (HIJO 1): ACTUALMENTE TIENE 3 AÑOS, PERO NACIÓ DE 39 SEMANAS. A LOS 6 MESES DE

EDAD PRESENTÓ NEUMONÍAS A REPETICIÓN, SIEMPRE AFECTANDO LÓBULO INFERIOR

IZQUIERDO. EN SU TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA SE REVELÓ UNA MASA DE TEJIDO

PULMONAR NO FUNCIONAL E INDEPENDIENTE DEL ÁRBOL BRONQUIAL, IRRIGADA POR UNA

ARTERIA ANÓMALA DIRECTA DE LA AORTA TORÁCICA. SE DIAGNOSTICÓ: SECUESTRO

PULMONAR INTRALOBAR.

AMERICO (HIJO 2): ACTUALMENTE TIENE 2 MESES, PERO NACIÓ DE 28 SEMANAS, POR

PREECLAMPSIA SEVERA MATERNA. AL MOMENTO DE NACER PRESENTÓ DIFICULTAD

RESPIRATORIA SEVERA (TAQUIPNEA, QUEJIDO Y HASTA CIANOSIS). LA RADIOGRAFÍA INICIAL

EVIDENCIÓ UN PATRÓN EN “VIDRIO ESMERILADO” Y BRONCOGRAMA AÉREO. REQUIRIÓ

VENTILACIÓN MECÁNICA Y USO DE SUSTANCIAS EXÓGENAS. EL DIAGNÓSTICO FUE

ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA (SÍNDROME DE DISTRÉS RESPIRATORIO).

FACTORES DE TRANSCRIPCIÓN

RELACIÓN CON EL DIAGNÓSTICO DE PEDRO

FORMACIÓN DE LA YEMA RESPIRATORIA

1. ¿EN QUÉ MOMENTO DEL DESARROLLO EMBRIONARIO NORMAL APARECE EL DIVERTÍCULO RESPIRATORIO (YEMA PULMONAR)? EXPLIQUE SU DESARROLLO, ASOCIÁNDOLO A LOS FACTORES DE TRANSCRIPCIÓN/MOLÉCULAS QUE INDUCEN SU INVAGINACIÓN Y DESARROLLO; E INDIQUE COMO ESTO SE RELACIONA CON EL DIAGNÓSTICO DE PEDRO.

TBX4 (T-box 4): Determina la formación de los pulmones y promueve el crecimiento de la yema pulmonar. NKX2.1 (TTF-1, Thyroid Transcription Factor-1): marcador temprano del epitelio respiratorio; especifica que las células del intestino anterior se diferencien hacia tejido respiratorio. BMP-4 (Proteína Morfogenética Ósea 4): Regula la ramificación pulmonar y la diferenciación del epitelio. SHH (Sonic Hedgehog): Controla el patrón de crecimiento y la ramificación bronquial mediante interacción con FGF-10. FGF-10 (Factor de Crecimiento de Fibroblastos 10) : Secretada por el mesodermo, que estimula la proliferación y crecimiento de la yema pulmonar.

DESARROLLO Y CRECIMIENTO

Esta alteración se produce durante las etapas tempranas del desarrollo de la yema pulmonar y la ramificación bronquial. Se cree que una porción de tejido pulmonar se separa anormalmente del brote respiratorio principal debido a alteraciones en las señales moleculares que regulan el crecimiento y la ramificación (FGF-10, BMP-4, SHH y TBX4)

Moore, K. L., Persaud, T. V. N., & Torchia, M. G. (2020). El desarrollo humano: Embriología con orientación clínica (11.ª ed.). Elsevier.

PRONÓSTICO Y MANEJO EVALUACIÓN DE MADUREZ

SURFACTANTE EXÓGENO CORTICOSTEROIDES PRENATALES

VENTILACIÓN MECÁNICA

3.¿CUÁL ES LA IMPORTANCIA DE SABER EL ESTADIO EN EL QUE SE ENCONTRABAN LOS PULMONES DE MATEO EN LA PRÁCTICA CLÍNICA? SI TÚ FUERAS EL MÉDICO A CARGO, ¿QUÉ “SUSTANCIAS” O PROCEDIMIENTOS HUBIESES INDICADO PARA EL MANEJO DE SU PATOLOGÍA?

SUSTANCIAS Y PROCEDIMIENTOS TERAPÉUTICOS

PROCEDIMIENTOS

Conocer que los pulmones de Américo se encontraban en una etapa de transición entre el periodo canalicular y sacular, es importante porque en esta etapa los neumocitos tipo 2 aun no producen surfactante

Determinar el estadio permite al médico preveer la capacidad de intercambio gaseoso y la resistencia pulmonar. A las 28 semanas, la barrera alvéolo- capilar es gruesa, lo que dificulta la capacidad respiratoria.

Es el tratamiento de elección para sustituir la deficiencia pulmonar.

Sirve principalmente para acelerar la maduración de los neumocitos tipo II y aumentar la producción endógena de surfactante fetal.

Es importante para mantener los alvéolos abiertos al final de la espiración (presión positiva al final de la espiración o PEEP) y Gstatic.com.https://encrypted-tbn0.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcSmvGj- [citado el 30 de mayo de 2026]. Disponible en: evitar el colapso que ghCHy3LGGDNnxaD_tu2O2-TvUn0odw&s

Gstatic.com. [citado el 30 de mayo de 2026]. Disponible en:q=tbn:ANd9GcSQrOnvFiTXpfr99cfgdWbU8bNcFjefdOVUm https://encrypted-tbn0.gstatic.com/images? g&s

Plmconnection.com.https://www.plmconnection.com/plmservices/PharmaSearchEngine/Mexico/DEF/S [citado el 30 de mayo de 2026]. Disponible en: IDEF/400x400/chiesi_curosurf_susp_fam.png

1. EXPLIQUE EL PAPEL BIOFÍSICO Y EMBRIOLÓGICO DEL SURFACTANTE PULMONAR EN LOS ALVÉOLOS.

DESARROLLO Y CRECIMIENTO

Papel Biofísico Papel Embriológico

Inicio de síntesis → semana 24 (neumocitos tipo II). Maduración funcional → semanas 32- 34 (viabilidad fetal). Etapa sacular → secreción activa de surfactante.

• Prematuridad → déficit → distrés respiratorio neonatal.

Reduce tensión superficial → evita colapso alveolar. Estabiliza alvéolos → expansión uniforme. Mejora distensibilidad → menor trabajo respiratorio.

Nació prematuramente a las 28 semanas. Producción insuficiente de surfactante. Colapso alveolar → Enfermedad de Membrana Hialina. Radiografía: patrón de “vidrio esmerilado”. Requirió surfactante exógeno y ventilación mecánica.

ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA. (s. f.). www.neopuertomontt.com. https://share.google/KJGISsgCaR4IzYZdy

Gstatic.com.tbn0.gstatic.com/images=tbn:ANd9GcQRxO18a7FXc62pgm5Lakg6waAxQuCmRV3EnQ&s [citado el 30 de mayo de 2026]. Disponible en: https://encrypted- Gstatic.com.tbn0.gstatic.com/images=tbn:ANd9GcQRxO18a7FXc62pgm5Lakg6waAxQuCmRV3EnQ&s [citado el 30 de mayo de 2026]. Disponible en: https://encrypted-

DESARROLLO Y CRECIMIENTO

BIBLIOGRAFÍA

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The Developing Human: Clinically Oriented Embryology. 10th ed. Philadelphia: Elsevier; 2020. Disponible en: UNSW Embryology – Respiratory System Development (referencia del libro)

Schoenwolf GC, Bleyl SB, Brauer PR, Francis-West PH. Larsen's Human Embryology. 5th ed. Philadelphia: Elsevier; 2015. Disponible en: UNSW Embryology – Respiratory System Development (Larsen)

Respiratory System Development. Embryology, University of New South Wales. Disponible en: Respiratory System Development

Lung and Diaphragm Development. Duke University Embryology. Disponible en: Duke Embryology – Lung and Diaphragm Development